主动运动（Voluntary Movement）的信号传递始于大脑中的运动皮层和脑干(Brainstem)，运动皮层负责制定运动计划，并为动作发号施令；而脑干则负责一些更基础的运动功能，如呼吸，运动和姿势的维持等，很多时候不需要主动意识的参与；在大脑里还有两个辅助部门，基底神经节（Basal Ganglia）和小脑（Cerebellum），基底神经节负责运动指令的准备和纠正一些在命令传递过程中的错误；小脑在运动的全过程中行使协调各部门职能的责任。皮层和脑干的命令发出以后，传递到了“地方官员”脊髓或运动神经池（Motor Neuron pools）中，注意这里有的信息是直达运动神经节，有的则是通过脊髓神经传达给运动神经池；运动神经池中的各个运动神经元就开始给肌肉下达干活（运动）的指令。同时脊髓也会通过各种感觉神经元将运动的结果汇总分析，如果分析出简单问题则自行处理，复杂问题则上报“中央（运动皮层或脑干）”等待指示。在正常的机体中，这一套行政体系可以有条不紊的进行。ASL的病变就是发生在由上运动神经元（Upper Motor Neuron, UMN）和下运动神经元（Lower Motor Neuron, LMN）所构成的运动命令信息传递链上。UMN指的是不与肌肉直接联系的皮层，脑干和脊髓中的神经元（不包括小脑和基底神经节这种辅助性脑区的神经元）；而LMN则指的是与运动神经连接的基层干部。在ALS中作为底层的肌肉不会发生病变，只不过随着神经活动的减弱而萎缩。
ALS和运动神经系统[1-2]
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