复拇畸形的临床表现变化多端，主要表现为拇指的桡侧或者尺侧存在另一个拇指或手指，或拇指的两侧均多指。复拇畸形的两个拇指常常是不等大的，这种称为主次型复拇。其中较大的拇指大小、形态、结构和功能接近正常，而另一个较小的拇指与正常拇指相差悬殊。两个拇指可有不同程度的发育不良和畸形，其可以表现是二节指骨的拇指，也可以是三节指骨的拇指。有时两个拇指是形态相似的挛生拇指，又称作为镜影拇指。复拇畸形中的两个拇指伴有指间关节、掌指关节的侧屈、掌屈或成角畸形的，其形态犹如蟹钳样，称为蟹钳样复拇指畸形。
复拇畸形的分类，目前多采用以解剖形态异常为基础的Wassel分类法，共分为7型，即末节指型、近节指骨型和掌骨型三种，每种畸形又根据重复指的分离程度，分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种，再加上三节指拇指型共7型（表1和图2），其中IV型最多，约占47%，VII型占23%，II型占15%。此分类法简明扼要，符合病理，解剖学规律。Wood等在此基础上对IV型和VII型进行了亚类的补充，形成了更加完善的Wood分类（图2、3）。
（图2） 复拇畸形的Wassel分类
图3 复拇畸形的Wood分类
治疗
一.治疗原则
复拇畸形的治疗目的是尽可能恢复其正常的解剖结构，达到外形和功能的重建。治疗原则是切除赘生拇指，保留近似正常的存留拇指。对于挛生拇指畸形，可将两个镜影拇指合二为一，重建一个新的拇指。因复拇解剖变异较大，其治疗往往比想象的复杂得多，简单的切除往往带来畸形、关节不稳定与功能障碍，因此应根据不同情况来制定个性化的手术方案。原则上保留外观较正常、功能较好的拇指。拟切除的多指如有主要神经血管束时，应仔细分离，切勿损伤，予以保留；如有主要肌腱或内在肌止点时，也应移位到保留拇指的相应位置。对位于掌指或指间关节囊内的多指切除时，应保留多指的关节囊及韧带组织，用来修复拇指关节囊，维持关节稳定性。当保留的拇指过于偏斜时，尚需在骨骺发育基本停止后进行关节融合或截骨矫形术。
二.手术时机
取决于主指移位程度和发育考量。通常手术应在引起明显关节歪斜和握捏力发育关键期（10-12月）之前进行。综合患儿心肺功能的发育和手术耐受性，通常，手术时间为出生后8-15月。对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指，简单切除即可，出生后即可进行；对简单型多指，特别是尺侧多指，可以出生后3~6个月手术；对有严重畸形、组织缺损的复杂多指，可借助显微外科技术，在1岁后行多指切除同时进行组织移植或移位等手术重建功能，并定期复查直至发育停止期。继发畸形的治疗一般应争取在学龄前完成。
三.手术方法
因复拇畸形表现的多样性，手术方法的选择也因人而异，强调个体化治疗。其涉及到整形外科，显微外科，骨科和手外科等多个学科技术的综合运用，临床上应根据具体病例合理选择。常用的手术方法有如下几种：
A.赘生拇指切除术
对于主副指明确的复拇畸形，可以进行赘生拇指的切除和存留拇指的整形，此时要注意侧副韧带的重建和加强关节的稳定性（图4）。
(图4) 漂浮拇的切除
B.副指切除、侧副韧带重建术
对于主副指明确的复拇畸形，可以切除副指，将主指中央化，同时将侧副韧带缝合于主指侧方以稳定关节（图5）。
(图5) 副指切除、侧副韧带重建术
C.Bilhaut-Cloquet术
对于两个拇指外形和指骨形态相似即镜影拇指时，可采取此种术式，即取两个拇指各一半的软组织、指骨和指甲合并组成新的拇指。在行此种术式时，要注意关节面的平整、肌腱止点的保留、骨面和甲床面的对齐，尽量减少后期指甲的突起或凹陷（图6）。
（图六）BC手术设计及术后一年外形、功能
D：截骨和骨移植
当掌指骨存在桡偏或者尺偏时，需要进行掌骨或指骨的楔形截骨，以矫正成角畸形，同时克氏针固定。必要时需要进行开放截骨，同时副指多余松质骨的移植（图7）。
(图7) 骺板下截骨矫正掌指关节成角畸形
E：肌腱动力平衡手术
复拇畸形常常存在伸屈肌腱及滑车系统的发育异常，将肌腱重新平衡于功能位有利于关节畸形的矫正和发育列线的维持。为此，拟去除拇指的伸肌腱和屈肌腱必要时应予以保留，用于存留拇指伸屈功能的重建或者关节侧偏畸形的矫正（图8）。
(图8) 保留复拇桡侧指伸肌腱，转位固定于尺侧指末节尺侧基底部，以平衡肌腱，矫正发育列线
F：局部岛状皮瓣修复
当去除另一个拇指后存留拇指存在组织缺损或形态过小时，可以从拟去除拇指上分离出带神经血管蒂的局部岛状皮瓣，用以补充组织量的不足；皮瓣也可以带上部分指骨和指甲，用以增粗存留拇指，改善形态（图9）。
(图9) 岛状皮瓣转移补充重建拇指的软组织量不足
G：顶端成形术
即On-top Plasty术。当一拇指外形不佳但掌骨发育良好，而另一拇指外形良好但掌骨发育不良时，可选择此术式。此时可利用远端发育良好的拇指，保留神经血管蒂，平移到另一掌骨良好的拇指的基底部。要根据拇指掌指关节的发育情况，决定保留哪个掌指关节和截骨平面（图10）。
(图10) 顶端成形术
VII型复拇中三节骨拇指的矫正
三角形的多余指骨常可引起斜指畸形，对此可在三角形指骨作中央截骨，然后进行楔状植骨矫正畸形。还可采用反向楔形截骨植骨术，即将三角形指骨在其界面长的一侧作楔形截骨，移植到界面短的一侧，以矫正手指的成角畸形。对于无成角畸形的三节指骨拇指，可根据近侧指间关节或远侧指关节的发育情况，合理选择融合其中一个关节，必要时截骨缩短指骨或摘除三角形指骨（图11）。
（图11） 楔形截骨矫正VII型复拇的指骨歪斜畸形
复拇术后继发畸形的修复
复拇单纯的简单切除常会导致后期出现继发畸形，如手指偏斜、拇指内收、关节不稳定、肌力不足，甚至出现拇指发育不良表现。此时，需要分析解剖上可能存在的异常情况，并针对性地采取相应措施进行综合修复，如关节面的修整和截骨，侧副韧带的重建，肌肉止点的重新固定，肌腱转移或移植，必要时进行拇指发育不良的部分再造等等。
复拇术后有必要进行早期的支具固定以维持相对位置，合理适度的康复锻炼有利于达到更好的功能恢复。
参考文献
1. Wassel HD. The results of surgery for polydactyly of the thumb. A review. Clin Orthop Relat Res 1969; 64:175-93.
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5. Kozin SH. Reconstruction of Wassel type IV thumb duplication. Tech Hand Up Extrem Surg. 2010;14:58-62.
上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科 王斌
王斌教授手足整形
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