呼吸科遇到这样的间质肺患者皮肤表现，请特别留意！

胸科之窗

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     间质性肺疾病（ILD）是一组以肺泡单位的炎症 和间质纤维化为基本病变的异质性、非肿瘤非感染 性肺部疾病的总称，又称为弥漫性实质性肺疾病 （DPLD）。ILD 是结缔组织病（CTD）常见的肺部并 发症。

      结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）可见于多种 CTD，如系统性硬 化病（SSc）、类风湿关节炎（RA）、多发性肌炎（PM）/ 皮肌炎（DM）、干燥综合征（SS）和系统性红斑狼疮 （SLE）等 。

      CTD-ILD的患病率由于原发 CTD 病种的不同而存在较大差异，总体为 3%~70% 。不同 CTD引起的ILD在临床表现、影像学和病理学上可表现为不同类型，呈现各自不同的发展特点与转归。CTD相关ILD的诊断与鉴别诊断较为复杂，治疗方案个体化差异大，需多学科共同参与，包括风湿免疫科、呼吸科、放射科、病理科和康复护理等。部分 ILD 患者可发展为进行性纤维化性间质性肺 病（PF‑ILD），PF‑ILD的肺功能随病程进展而恶化， 最终导致呼吸衰竭，严重影响患者的生活质量，甚至危及生命。

对于呼吸科临床接诊间质肺患者中，

您是否有留意患者各种各样的皮疹？

部分皮疹具有明显的特征，正确识别这类皮疹，并及时请风湿免疫专科会诊，早诊断、早治疗，对于改善远期预后具有重要价值。

我们今天就来谈一谈关于间质肺患者常见合并自身免疫相关疾病中常见的皮疹表现。

Gottron征

      位于关节伸面，为皮肌炎所特有，呈暗紫红色，皮损边缘不整，常突出皮肤、光滑或略带鳞屑。位于关节伸面，为皮肌炎所特有，呈暗紫红色，皮损边缘不整，常突出皮肤、光滑或略带鳞屑。

临床还遇到反Gottron征

在手指的掌面，出现一些红斑甚至溃破，少数患者会有这个症状。

“技工手”

我们这里提到的“技工手”可不是真正的手工劳动者的手，这里提到的“技工手”是皮肌炎皮肤受累的常见表现，因为“技工手”与手工劳动者的手部改变类似，故名“技工手”。

技工手典型的表现是在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人的手，还可出现足跟部的皮肤表皮增厚，粗糙和过度角化。

如果非手工劳动者出现如上述手足部的改变，或者虽然是手工劳动者，但是新近出现手足部过多的角化，或者出现的手足部的角化、裂纹、粗糙等与劳动无关时，就要提高警惕，是不是有患皮肌炎的可能。

“技工手”只是皮肌炎皮肤受累的一种常见表现，皮肌炎可不是一种皮肤病，而是与结缔组织相关的一种疾病，可累及身体的多个系统，严重时甚至可危及生命。

雷诺现象

手指或脚趾遇冷或情绪紧张后出现颜色发白、变紫，可伴有局部麻木或刺痛。典型发作的特征为突发手指(或足趾)厥冷伴边界清楚的颜色改变，包括血流量减小引起的皮肤苍白(白色发作)以及随后发生的皮肤紫绀(青紫色发作）。缺血期(白色或青紫色发作)通常持续15-20分钟。随着复温，皮肤逐渐变红。

皮肌炎皮疹类型有哪些？

向阳疹：眼睑、眼眶周围水肿性紫红色皮疹

 

V字征：颈前、胸部V形区皮疹，多发性角化小丘疹，伴点状深褐色色素沉着，毛细血管扩张，皮肤萎缩及色素脱失

披肩征：肩背部水肿型紫红色皮疹

甲周毛细血管扩张：血管炎表现

皮肌炎手部血管炎

皮肤溃疡：血管炎引起，多由手部重要血管受影响，导致组织缺血和缺氧导致

比较严重的皮肌炎皮疹，尤其是和肿瘤相关的皮疹，会在患者的前胸后背甚至腹股沟、臀部，都有可能出些红斑样的皮疹。

以上为部分间质肺患者常见合并自身免疫相关疾病中常见的皮疹表现，不足之处请批评指正，当临床尤其呼吸科医生接诊的患者有类似的临床表现，需要特别注意筛查！