干燥综合征相关间质性肺病（下）

接《干燥综合征相关间质性肺病（上）》

四、诊断与评估

对于任何怀疑间质性肺病的干燥综合征病人来说，首先要排除感染性、药物诱发性、心血管性病因。在排除了其他可能病因后，我们再参考胸部 HRCT 的检查来做进一步评估。

需注意 HRCT 检查的细节要求：为避免误读重力依赖区重力引起的不透光区，应同时做俯卧和仰卧位的两个体位的检查。

参考临床表现、HRCT 结果，我们可以大致推断可能的进一步细分类诊断。

1、间质性肺炎

逐渐进展的咳嗽和呼吸困难、肺底湿啰音及 HRCT 表现（如，网状纹理增加、斑片状磨玻璃影、以下叶受累为主等），这大体可以指向 NSIP 或 UIP。但有时难以跟 OP 鉴别，此时应考虑肺活检来协助鉴别。

2、机化性肺炎

机化性肺炎（organizing pneumonia, OP)  在 HRCT 上主要表现为实变或肿块样阴影。但为了跟淋巴瘤等鉴别，组织活检是非常必要的。考虑到支气管肺活检的样本较小，首选电视胸腔镜或手术肺活检。

3、淋巴样间质性肺炎（LIP）

干燥综合征病人的 LIP 的 HRCT 表现为：血管周围薄壁脓肿，伴磨玻璃样影或者边界不清的小叶中央或胸膜下结节。

需注意，薄壁小气囊固然提示 LIP，但也可能是肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，或者肺纤维化合并肺气肿。实变性结节阴影时，还需要跟淋巴瘤、结节样改变的肺病鉴别。

4、滤泡性细支气管炎

病人表现为进行性呼吸困难，HRCT 通常示直径 1-12 mm 的小叶中央和支气管周围结节，也可能示树芽征、磨玻璃影，极少数情况下可见支气管扩张和小叶间隔增厚。

干燥综合征病人的滤泡性细支气管炎可以跟 NSIP 或 UIP 共同出现，但也可以单独存在。诊断需要肺组织活检。

5、结节性淋巴组织样增生

结节性淋巴组织样增生（Nodular lymphoid hyperplasia，NHL）的 HRCT 表现为 1 个或以上结节或肿块样实变伴或不伴支气管充气征。它可能消退、保持稳定或者进展为明确的淋巴瘤。这样的结节或肿块必须活检来协助鉴别。否则很容易误诊。

NHL 的表现大量生发中心带来的成熟 T、B 淋巴细胞和浆细胞的混合浸润，参考 2

五、治疗

我们应该根据症状，肺功能的恶化程度和速度来选择合理的治疗措施。

比如，对于无症状，且肺功能良好的病人，如果仅仅是 HRCT 提示间质性肺病。我们通常是观察而不是干预治疗。

考虑病人可能的进展，应该每 6 个月复查一次。重点观察症状、肺功能，HRCT 的改变。如果疾病出现进展，就应该考虑干预治疗。

对于出现症状，或者肺功能恶化的病人，我们要参考可能的病理类型来选择合理治疗措施。

1、对于 NSIP 病人

根据症状、HRCT，我们大体可以推断为 NSIP。当然，如果 HRCT 所示有所疑虑，还是应该要肺活检确诊。

激素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯是常见的选择。对于难治型的会考虑利妥昔单抗，环磷酰胺。

但无论是选择哪个治疗措施，一定要注意药物副反应。所以，初始选择应首先考虑单独用激素。如果激素治疗反应不佳再考虑联合其他免疫抑制剂。

2、对于 UIP 病人

UIP 病人也可以尝试 NSIP 病人的激素、免疫抑制剂治疗。也还可以考虑使用治疗特发性肺纤维化的尼达尼布治疗。

3、对于 OP 、LIP

这两类病人往往对激素反应良好，通常口服激素就可以得到较好改善。有研究发现 OP 病人雾化吸入激素也有帮助。但还需更多研究佐证。

4、其他类型

对于并存滤泡性细支气管炎，NHL 等尚无较高质量的研究证据来支持我们做出合理选择。依据经验，有疾病进展的病人可以先考虑激素治疗。

另外，NHL 病人要小心淋巴瘤的风险。因此当 HRCT 看到结节增大后应肺组织活检后再做决定。

作者：聂顺利；排版：景胜杰