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成人斯蒂尔病《简明中西结合风湿病学样稿》

成人斯蒂尔病《简明中西结合风湿病学样稿》

(2008-06-24 22:20:20)

   斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎,但相似的疾病若发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(adult onset still’s disease, AOSD)。1987年以前本病曾称之为“变应性亚败血症”。1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。本病病因尚不清楚。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多、血清铁蛋白显著增高,严重者可伴系统损害。由于无特异性的诊断方法和标准,需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑成人斯蒂尔病。某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病,也需要在治疗中密切随诊,以进一步除外上述疾病的可能,本病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异。好发年龄为16~35岁,高龄发病亦可见到。

【中医病因病机】

成人still病多发病急骤,病情较重,以反复高热为主要临床表现,属于中医的温病范畴,由于其病之初起即见里热内郁的气分症状,或表现为气营两燔之症状,部分患者可有恶寒的卫分症状,但鲜有热入血分所致的神昏谵语、吐血、衄血等典型症状。故其在传变规律与一般温热病不同,不按照卫、气、营、血的由表及里的规律传变。而是从疾病的初始阶段即表现为卫气同病或气营两燔的临床特点。故笔者认为本病的发生是由外邪引动伏邪合而为病所致,邪气伏藏的原因,多由于正气亏虚,外在的风寒湿热之邪乘虚侵袭,一方面正气亏虚,不足以驱邪外出,另一方面邪气相对较弱不足以泛滥,虽正邪相争但程度不甚激烈,正邪之间呈一种暂时相对平衡状态,加之湿邪粘滞重浊,致病邪内伏。其次治不得法不能借助药力驱邪外出,亦是邪伏于内的重要原因;另外患者在外感热病过程中热势较甚时强食之,热邪借助食滞而潜伏(《素问·热论篇》曾曰:“热病已愈,时有所遗者何也……诸遗者,热甚而强食之,故有所遗也,若此者,皆病已衰,而热有所藏。”);湿热毒邪内伏气分、营分或膜原,热毒久伏,耗气伤阴,湿热留恋,复因劳累,外感风寒、风热或汗出当风等,外邪引动伏邪,走窜于卫气营血、肌肤关节之间而发生本病。

总之,本病是由外邪引动伏邪合而为病,正气亏虚是疾病发生的内在原因,湿热内伏为其病机转化的关键,外邪相引是发病之必要条件,气阴两虚、痰瘀互结为病情反复发作之源。

【西医病因及发病机制】

       本病病因与发病机制尚不肯定。根据许多患者的齿槽中培养出溶血链球菌,某些患者的发病与预防接种、花粉、尘埃或食物过敏有关,临床上多侵犯关节和浆膜组织,呈急性炎症过程,具有全身受累及免疫异常,抗生素治疗无效而肾上腺皮质激素治疗有效,故认为是一种感染性变态反应。感染只是在发病的急性期起一定作用,而变态反应则在本病的整个发病过程中发挥作用,故本病的发生与机体免疫功能失调有关。

【临床表现】

一、症状和体征

1.发热:是本病最常见、最突出的临床症状之一,体温多高于39℃,一天以内至少一次体温可达正常。热型多为间歇热或峰热,通常于傍晚体温骤然升高,达39℃以上,伴或不伴寒战,但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常,通常体温高峰每日1~2次。发热时多伴有皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛等症状,热退后消失,热退后一般状况良好。

2.皮疹:是本病的另一主要表现,约见于80 %以上患者。典型皮疹多为一过性充血性橘红色斑丘疹或为中央发红、周边白晕的靶形疹,主要分布于躯干、四肢,也可见于面部。本病皮疹的特征是通常与发热伴行,多呈昼隐夜现(常在傍晚开始发热时出现,次日晨热退后皮疹亦消失)。另外约有1/3的患者具有Koebner现象,即由于衣服、被褥皱折、搓抓等机械刺激或热水浴,使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒。

3.关节及肌肉疼痛:几乎100%患者有关节疼痛,关节炎在90%以上,膝、腕关节,最常累及,其次为踝、肩、肘关节,近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累,发病早期受累关节少,以后可增多呈多关节炎,不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏,故晚期有可能出现关节僵直、畸形。肌肉疼痛常见,约占80%以上,多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛,部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。

4.咽痛:值得注意是约92%患者有咽痛,多数患者在疾病早期有咽痛,有时存在于整个病程中,发热时咽痛出现或加重,退热后缓解。可有咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大,咽拭子培养阴性,抗生素治疗无效。

5.其他临床表现:可出现周围淋巴结肿大、肝脾肿大、腹痛(少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎,较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害,少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血(DIC)、严重贫血及坏死性淋巴结病。

二、 实验室检查

1.血常规:在疾病活动期,90%以上的患者中性粒细胞增高,80%左右的患者血白细胞计数≥15×109/L,约50%的患者血小板计数升高,嗜酸粒细胞无改变,几乎100%的患者血沉增快。

2.部分患者肝酶轻度增高。

3.血液细菌培养阴性。

4.类风湿因子和抗核抗体阴性,仅少数人可呈低滴度阳性,血补体水平正常或偏高。

5.血清铁蛋白显著增高有助于本病的诊断,且其水平与病情活动呈正相关。

6.滑液和浆膜腔积液白细胞增高,呈炎性改变,其中以中性粒细胞增高为主。

近年来已有相当多的文献报道血清铁蛋白在成人斯蒂尔病中明显升高(达正常值的5倍以上),当血清铁蛋白升高10倍以上,更有助于本病的诊断。而且血清铁蛋白还与疾病的活动性呈正相关。因此,血清铁蛋白不仅有助于本病的诊断,对观察病情是否活动及判断治疗效果亦有一定意义。

三、 放射学表现

在有关节炎的患者,可有关节周围软组织肿胀和关节骨端骨质疏松,随病情发展,可出现关节软骨和骨质破坏,关节间隙狭窄,这种改变最易在腕关节出现,软骨下骨也可破坏,最终可致关节僵直、畸形。长期随诊关节X线检查,大多数为正常,或仅为骨质疏松,出现关节间隙狭窄或囊性变者仅占6.25%,出现骨质疏松患者的年龄在2040岁之间,提示与类风湿关节炎的关节破坏机制不同[2]

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