各位网友,大家好!今天我们继续学习垂体瘤的症状,也就是如何初步识别各种类型的垂体瘤~~
下来有请北京协和医院神经外科的主任医师幸兵教授接着为我们分享~~
二、激素过少/垂体功能减退症
由于肿瘤组织对其他正常腺垂体组织产生压迫,原来正常分泌激素的腺垂体组织因为受到挤压而产生缺血损伤,导致激素分泌不足,进而可引起相应的靶腺功能低下,从而引起一系列的垂体前叶功能减退的表现,称为垂体前叶功能减退症。
垂体腺瘤压迫正常垂体组织引起的相应激素分泌减少而出现的临床表现包括肾上腺皮质功能减低、甲状腺功能减低、性腺功能减低和生长激素分泌减低。
(一)肾上腺皮质功能减低
可以表现为食欲下降、乏力、消瘦、低血压、低血糖、容易感冒等,这些患者的血或尿皮质醇水平下降。
Tip(建议):抽血查查皮质醇或者留24小时尿游离皮质醇。
(二)甲状腺功能减低
可以表现为怕冷、食欲下降、皮肤粗糙、脱发、便秘、声音低沉、黏液性水肿、性功能减退等,在儿童可以表现为痴呆、生长迟缓等。
Tip(建议):T3(三碘甲状腺原氨酸)、T4(甲状腺素)或者游离T3、游离T4水平降低,我们一般考虑甲状腺功能低下。有种特别的情况需要注意,在甲状腺功能低下引起的垂体增生的情况下,垂体MRI可以表现为垂体隆起,非常像垂体腺瘤,如果患者TSH(促甲状腺激素)水平高出正常水平很多,要考虑是垂体增生,这种情况下以口服左旋甲状腺激素为主,不应该手术。
(三)性腺功能减低
可以表现为男性或女性不育、性欲下降、女性月经紊乱甚至闭经、毛发脱落,生殖器官及乳房萎缩、男性阳痿等临床表现。
(四)生长激素分泌减低
在儿童可以表现为身材矮小,在成人可以表现为身体脂肪集中在腹部、肌肉松弛萎缩、衰老、自我认知程度下降、骨质疏松、抵抗力下降、性功能低减等。
三、垂体周围结构受压的症状
由于正常情况下,垂体所在的垂体窝的体积有限,大约1立方厘米左右,相当于大的花生米或者蚕豆大小。在这么小的空间发生腺瘤,它的体积就会增大,从而压迫周围的组织,包括周围的骨质变薄,垂体窝增大,向上生长会压迫视交叉,导致视力下降、视野缺损,甚至失明。
患者因为视力下降而被误诊为屈光不正、青光眼、白内障的病例非常多,即使在大型三甲医院的眼科,如果医生对这种继发性的视力下降不了解或者没见过这种病例,很容易被误诊。
特别是老年患者,长期看眼科,而没有查查视野,一般典型的双颞侧或者双颞上象限的偏盲是典型的垂体腺瘤压迫视神经视交叉的眼科表现。
从患者角度来说,眼睛正视前方时,双眼或一侧看不到外侧,视野范围缩窄,都是典型的临床特点。而视力下降却无法通过换镜片来解决,在排除了屈光不正的情况下,要查查视野。
(一)头痛
大约有 2/3 的患者早期都有头痛,疼痛主要位于眼眶后、前额部及双侧太阳穴附近,程度较轻,呈间歇性发作。
由于垂体瘤起源于颅底的蝶鞍内,蝶鞍周围为密闭的骨质,只有上方覆以韧性的鞍隔,肿瘤直接刺激或生长后造成鞍内压升高压迫鞍膈和双侧侧方海绵窦内的颅神经如三叉神经、外展神经、动眼神经等引起头痛。
当肿瘤向上生长突破鞍隔后,鞍内压降低,疼痛则可减轻或消失。病人往往感到突然的一次剧烈头痛后,疼痛明显减轻或缓解,但如果不进行治疗,随着肿瘤的生长,疼痛还会出现。
(二)海绵窦综合征
肿瘤向侧方发展,压迫第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经,引起上睑下垂、眼外肌麻痹和复视。一般情况下,即使是侵袭海绵窦的垂体腺瘤,由于肿瘤有个缓慢生长的过程,所以较少出现海绵窦综合征。
但在特殊情况下如垂体卒中,垂体瘤合并瘤内的出血,或者出现凝固型坏死样的垂体卒中,容易出现一侧或双侧的海绵窦综合征,这种情况下应尽早手术,解除肿瘤压迫,再加上后期的恢复治疗如高压氧、神经营养药的治疗,多数情况下是可恢复的。
另外,一些恶性的垂体病变,如垂体肉瘤、垂体转移癌等比良性的垂体腺瘤更容易出现海绵窦综合征。
(三)下丘脑综合征
肿瘤向上方发展,影响下丘脑可导致尿崩症、睡眠异常、体温调节障碍、饮食异常、性格改变。
出现下丘脑综合征的患者多数是垂体巨大腺瘤,此时肿瘤会压迫室间孔引起脑积水,多数属于垂体腺瘤的晚期患者,手术风险会明显增大。
(四)脑脊液鼻漏
如肿瘤破坏鞍底可导致脑脊液鼻漏。这种情况多发生在肿瘤向下生长,破坏鞍底骨质,或者侵袭性泌乳素腺瘤用药物治疗过程中,肿瘤明显萎缩,导致了原来受破坏的鞍底硬膜的缺损。
另外,垂体腺瘤经鼻手术后,如果没有正规地修补鞍底,也会出现脑脊液鼻漏。
出现脑脊液鼻漏,一定要重视,早期修补,否则容易引起脑膜炎和菌血症,造成后期治疗上的麻烦。
四、垂体卒中
垂体卒中,指垂体腺瘤或垂体本身梗死、坏死或出血。
有学者认为垂体卒中是因为瘤体生长过快、瘤体内部的供血不足造成组织缺血坏死导致的,或者源自肿瘤对正常垂体组织直接压迫致使血供中断。
垂体卒中好发于青年和中年人,男性患者的发病率约为女性患者的2倍左右,总体上发病率约为5%~10%。
在出现垂体瘤卒中时,垂体瘤内部的坏死出血可以引起一些临床表现,如患者可能突然头痛、眼睛疼痛、视力急剧下降、精神状态异常、发热、恶性、呕吐,甚至出现失明、昏迷,威胁患者生命安全。
急性垂体卒中需要及时就诊并妥善处理,但多数垂体卒中是无临床症状的亚临床卒中,仅仅在做垂体增强磁共振或者手术中才发现合并出血或缺血,从垂体增强磁共振上看到瘤内的高信号影或混杂信号,部分患者从磁共振上可以看到液平面。
有一种特殊情况的凝固型坏死性垂体卒中,常常合并眼睑下垂、眼球活动受限、复视等动眼神经麻痹的症状,垂体前叶激素检查可以发现皮质醇功能低下、甲状腺功能低下或者性腺功能低下,及时手术治疗后多数可以缓解恢复。
上图:急性垂体卒中患者发病时左侧上眼睑下垂,眼球活动受限(A,术前),手术后三个月基本恢复正常(E,术后)
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