这样畸形的肺动脉的吊带，有见过吗？

患者，男，6岁，因“咳喘四天余”入院。

CTA

左肺动脉起源于右肺动脉干，其绕气管远端右侧、后方及食管前方向左侧走行；气管分叉位置偏低，约平T6水平，左右主支气管受压变窄。左右心房似相连，未见明显房间隔。其余心脏及心外大血管未见明显异常。

临床诊断：肺动脉吊带畸形

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概述

肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）是一种罕见的先天性心血管畸形，又名迷走左肺动脉，是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方，呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道前和气管后到达左肺门，常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。此外，动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，此结构和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管。50%的患儿还合并有其他先天性心脏病，如房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损；另有报道患儿合并肛门闭锁、先天性巨结肠、胆道闭锁等其他器官畸形。临床上，气道不全梗阻引起的通气障碍是本病患儿最突出的表现，气管内分泌物的滞留可引起肺不张和肺炎，阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。如无外科治疗，本病病死率达90%。

临床表选

PAS的男女发病率之比为3:2，绝大多数患者有症状（约90%），这些症状90%出现在生后的第1年，无症状的PAS患者在青春期或成年后偶然被发现。

呼吸道症状最为常见，并且以呼气相延长的哮鸣和喘鸣为特征。主要的症状有咳喘、气促、发绀等，严重者可出现呼吸困难、意识障碍、抽搐等表现，甚至危及生命。由于异常形成的左肺动脉绕行于气管后面所形成的吊带压迫气管，且婴幼儿气管发育不够完善，支撑能力较差，长期受压部分可致塌陷进而形成狭窄，发生气道梗阻，造成组织缺氧加之易合并呼吸道感染，从而容易出现上述症状。

由于异常的左肺动脉绕行于气管和食管之间，不仅压迫气管，对食管也有压迫作用，从而小婴儿可出现呛奶，年龄较大儿童出现吞咽困难等。

因为本病患儿又多合并其它先天性心脏畸形，相对肺血量较多，兼之小婴儿各项免疫功能及气道屏障功能发育不够完善，且存在气道梗阻，容易发生下呼吸道感染，而易合并充血性心力衰竭、中毒性脑病、呼吸衰竭等严重并发症。

影像学表现

正常情况下，左肺门的顶部较右侧高约1.0cm左右，在气管隆突层面相当于第5胸椎水平主肺动脉向左后延伸为左肺动脉，左肺动脉位于左主支气管的前方及外侧廷伸进入左肺门；右肺动脉从气管分叉前方横向右行，出纵隔右缘前先发出右上肺动脉（前干），然后移行为右下肺动脉（叶间动脉）出纵隔进入右肺门区。肺动脉吊带CTA表现则显示主肺动脉明显扩张，主肺动脉根部向右后延伸为右肺动脉，而左肺动脉起源于右肺动脉，紧贴气管末段或左主支气管后壁向外延伸，同时显示气道受压情况。CTA可全面、立体显示心外大血管形态、走行、气管狭窄的范围和程度以及血管环与气管之间的关系，直观、无创、可信。