双上肢阵发性抽搐，伴随着躯干和颜面部的阵发性电击样抽动，2年来，38岁的王强（化名）一直处于这种状态。2年前的西铜高速上的那次车祸在3秒之间颠覆了王强的生活。劫后余生已经非常不易，而后来肺出血导致心跳呼吸骤停后经抢救幸存了下来，但陪伴他的，除了ICU的医护人员、长长的白色鼻饲管之外，还有Lance-Adams综合征。
因为难以控制的抽搐，我被ICU请去会诊。即使经历了2年多的生死磨难，鼻饲管和失语依然无法掩盖他曾经的帅气。他在病床上每隔20余秒就会抽搐一下，像在打个一寒战。高达半米的病历记录，点滴呈现了整个疾病的过程：车祸导致多发伤，之后诱发心跳呼吸骤停，抢救复苏后肌阵挛持续状态1年余，流水声或高音刺激、触摸等情况诱发加重，多种抗癫痫药物效不佳。患者的颅脑MRI基本正常，5次长程脑电图只有广泛的θ节律。
这是我在今年遇到的第二个类似的患者。
1963年，《Brain》上发表了Lance JW和Adams RD关于缺氧性脑病后出现的肌阵挛发作的病例报告。这种肌阵挛表现为突然、短暂、电击样抽搐。他俩很明显地感觉到，这种抽风有别于普通类型的癫痫肌阵挛，因为它持续、频繁、诱因多、治疗难。始称Lance-Adams综合征（LAS）。
其后，医界陆续报道了类似案例。总结起来，病因：各种原因导致的心跳呼吸骤停和大脑缺氧；临床表现：早发或迟发的肌阵挛抽搐，多种抗癫痫药物通常疗效不佳；实验室检查：颅脑影像学的损害并不严重，有时可以完全正常，离奇的还有脑电图的表现通常在即使发作期也难以描记出肌阵挛发作的特征脑电图表现——多棘慢复合波。
LAS与肌阵挛癫痫持续状态的区别
我们曾经使用过多种治疗措施，包括高压氧、康复以及多种抗癫痫药物，如地西泮、咪达唑仑、苯巴比妥、丙戊酸钠、拉莫三嗪，但患者肌阵挛发作未完全控制。后来，通过联合使用抗癫痫药物，尤其是在丙戊酸钠和拉莫三嗪基础上加用氯硝西泮4mg/d后，王强的肌阵挛症状完全控制。他开始可以在别人搀扶下下地锻炼了。
LAS的发生机制尚不清楚，几项研究表明，脑桥被盖、中脑和丘脑腹外侧核等区域葡萄糖代谢增加。另外两项研究却发现LAS患者的基底节和颞叶区域存在低血流灌注区。这里面，也有有我国浙大医学院第二附属医院神经内科学者的贡献（文献4）。
LAS的治疗是困难的，不过经过多年的试错，氯硝西泮、丙戊酸钠、左乙拉西坦、唑尼沙胺是优选。
总之，可以预见，随着心肺复苏技术的普及，LAS的患者会在未来大量增加。认识LAS的特殊性，使之有别于于普通的缺血缺氧性脑病，从而能够研究更有效的诊疗手段，无疑是我们的责任。
联系客服
