作者：王少克
来源：掌上医讯
帕金森病老年见 神经系统退行变
中脑黑质病理变 多巴胺量显著减确切病因尚不明 遗传环境老年变
【解释】
帕金森病是一种常见的神经系统退行性疾病，老年人多见。帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元的变性死亡，由此而引起纹状体多巴胺含量显著性减少而致病。导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚，遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与帕金森多巴胺能神经元的变性死亡过程。
首发表现静止颤 搓丸动作活动减
精神紧张多加剧 入睡以后多不见患者焦虑情绪低 认知障碍疲劳感
［解释］
临床表现：
①震颤：表现是静止性震颤。搓丸样动作。活动后减轻，精神紧张时加剧，入睡后消失。
②随意动作减少：包括始动困难和运动迟缓，精细动作扣钮、系鞋带困难；书写字越写越小，叫小写征。
③强直：面肌强直，表情刻板，呈面具脸，肢体强直呈现铅管样、患者合并有肢体震颤时，可在均匀阻力中出现断续停顿，如转动齿轮，故称“齿轮样强直”
④体位不稳：以极小的步伐向前冲，越走越快，不能停步或转弯，称“慌张步态”
⑤非运动症状
可出现情绪低落、焦虑、睡眠障碍、认知障碍等非运动症状。疲劳感也是帕金森病常见的非运动症状。
帕金森病治疗难 用药症状得改善
无法治愈阻进展 根据病情把药选直接激动多巴胺 嗅隐亭药也可选
［解释］
用药原则：
（目的是改善症状，不能治愈，不能阻止疾病的进展）
症状轻、年轻者：
先不用左旋多巴，用多巴胺受体激动剂（森福罗（普拉克索）协良行 泰舒达）
和单胺氧化酶抑制剂（司来吉兰）。
症状重，老纪大（65岁以上）者：
①首选左旋多巴（心宁美）、美多巴，从小剂量开始，缓慢递增，尽量以较小剂量取得较满意疗效。长期用会出现迟发合并症，可将药剂分散服用。★服用美多巴后，出现反复阵发性行走迟缓，震颤加重，是由于开关现象。
②抗胆碱能药物：●最常用药物苯海索（安坦），青光眼和前列腺肥大禁用（阿托品副作用一样）
③金刚烷胺：对少动、强直、震颤均有改善作用，并且对改善异动症有帮助。肾功能不全、癫痫者禁用
④溴隐亭治疗帕金森病的作用机制是直接激动中枢的多巴胺受体。选择性地激动黑质-纹状体通路的多巴胺受体。
帕金森病综合症 多种疾病的总称
表现类似帕金森 病变广泛因不同
［解释］
帕金森综合征是指有类似帕金森病样表现的其他多种疾病。帕金森综合征包括继发性帕金森综合征、帕金森叠加综合征和遗传变性型帕金森综合征。帕金森综合征的病变范围比帕金森病更广泛，病因有差异。
继发帕金森合症 病因明确而发生
脑血管病脑外伤 脑肿瘤颅内炎症治疗考虑原发病 原发病愈症便轻
［解释］
继发性帕金森综合征常继发于某些明确病因的疾病，包括脑血管病、脑外伤、颅内炎症、脑肿瘤，或是由感染，中毒、药物所引起。用于治疗精神疾病的神经安定剂（吩噻嗪类和丁酰苯类）是最常见的致病药物。其他可引起或加重帕金森样症状的药物包括利血平、氟桂利嗪、甲氧氯普胺、锂等。这些疾病破坏大脑、中脑黑质病理改变，从而导致了多巴胺的合成减少或多巴胺的受体系统破坏，而产生一系列神经功能障碍。
继发性帕金森综合征的治疗需要治疗原发疾病
帕金叠加综合症 多个系统萎缩性
进行核上性麻痹 皮质基底节变性晚发步态强直症 不对称性的运动
［解释］
帕金森叠加综合征包括多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）和皮质基底节变性（CBD）等。在疾病早期即出现突出的语言和步态障碍，姿势不稳，中轴肌张力明显高于四肢，无静止性震颤，突出的自主神经功能障碍，对左旋多巴无反应或疗效不持续均提示帕金森叠加综合征的可能。尽管上述线索有助于判定帕金森叠加综合征的诊断，但要明确具体的亚型则较困难
一般来说，存在突出的体位性低血压，尿失禁、尿频、尿急或伴随有小脑体征者多提示多系统萎缩。
垂直注视麻痹，尤其是下视困难，颈部过伸，早期跌倒多提示进行性核上性麻痹。
不对称性的局限性肌张力增高，异己肢现象，观念运动性失用,肌阵挛,不对称性运动,强直综合征,晚发的步态或平衡障碍，多提示皮质基底节变性。
特发震颤隐袭变 三成患者家族传
姿势动作性震颤 临床唯一的表现此病没有静止颤 帕金森病鉴别点
［解释］
此病隐袭起病，进展很缓慢或长期缓解。约1/3患者有家族史。震颤是唯一的临床症状，主要表现为姿势性震颤和动作性震颤，即身体保持某一姿势或做动作时易于出现震颤。震颤常累及双侧肢体，头部也较常受累。频率为6～12Hz。情绪激动或紧张时可加重，静止时减轻或消失。此病与帕金森病突出的不同在于特发性震颤起病时多为双侧症状，不伴有运动迟缓，无静止性震颤，疾病进展很慢，多有家族史，有相当一部分患者生活质量几乎不受影响。
遗传变性帕金病 往往伴随其他症
亨廷顿病遗传病 舞蹈样动是特征［解释］
变性(遗传)性帕金森综合征
遗传变性性帕金森综合征往往伴随有其他的症状和体征，因此一般不难鉴别。
1.亨廷顿病(HD)。
亨廷顿病的临床症状包括三方面即运动障碍、认知障碍和精神障碍这些临床表现均可以作为首发症状出现。
①运动障碍 舞蹈样不自主运动是本病最突出特征
②认知障碍 进行性痴呆是亨廷顿病患者另一个特征痴呆在早期具有皮质下痴呆的特征，后期表现为皮质和皮质下混合性痴呆
③精神障碍 包括焦虑、紧张、兴奋易怒、或闷闷不乐或不整洁以及兴趣减退，出现反社会行为、精神分裂症、偏执狂和幻觉。情感障碍是最多见的精神症状，且多出现在运动障碍发生之前。
2.肝豆状核变性(WD)：
①神经系统症状：常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状，以后逐渐加重并相继锥体外系症状。
②肝脏症状：肝脏肿大，质较硬而有触痛，可出现肝硬化症状，脾脏肿大，脾功亢进，腹水，食道静脉曲张破裂及肝昏迷等。
③角膜色素环：角膜边缘可见宽约2～3mm左右的棕黄或绿褐色色素环，用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积，为本病重要体征，一般于7岁之后可见。
④肾脏损害：因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损，可出现蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及肾性佝偻病等。
⑤溶血：可与其它症状同时存在或单独发生，由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血。
3.苍白球黑质红核色素变性
青少年期出现进行性锥体外系症状，肌张力障碍、肌强直和双下肢痉挛性瘫等，MRI检查T2WI显示典型“虎眼征”，可以诊断本病。阳性家族史，骨髓巨噬细胞中或周围血淋巴细胞中分辨到海蓝色组织细胞，或59Fe标记的铁盐的SPECT显像在双侧基底核区有放射性聚积及消失缓慢，则可证实本病。
4.原发性基底节钙化。
往往起始于青春期或中年期，进展缓慢或是非进展性。神经系统表现主要为锥体外系症状和精神智能异常，如帕金森综合征，手足徐动，强直，癫痫发作，抽搐、颅内高压，视乳头水肿等。其他表现有头痛、晕厥、手足抽搦、白内障等。
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