第七章复杂白内障手术技巧
第三节 晶状体脱位与人工晶体脱位
(一)、先天性晶体异位和脱位
【手术方法】
Marfan综合症由于常合并心脏的发育异常，无论全麻或者局麻，都要警惕麻醉风险。
晶状体脱位的手术，除了完全脱位需要TPPV以外，张力环和虹膜拉钩的使用是完成手术的很重要的手段。
1、晶状体超声乳化加张力环（CTR）人工晶体植入联合悬韧带手术
Marfan综合症是一类特殊类型的晶体半脱位，由于晶体悬韧带的力量发育不平衡，下方或者颞侧悬韧带力量薄弱，造成晶体向鼻上方脱位。这类病人尽管脱位严重，但早期悬韧带并未完全断裂，甚至可以保留一部分调节力。因此，在早期发现的病例，可以采取切断部分强侧悬韧带联合普通张力环植入的方法使晶体复位。
有许多专家尝试过各种手术方法，包括透明晶状体强侧的悬韧带断带手术，这种手术的最大问题是手术后无法控制术后屈光度数的变化，因为术后悬韧带张力的变化会导致原有透明晶体的形状发生改变。如果病人合并有球形晶体，术后屈光的改变会更明显。因此，透明晶体断带手术至少在目前很难达到满意的效果。
单纯晶状体吸出加囊袋内人工晶体植入术，虽然可以使达到满意的疗效，但存在囊袋张力不均衡的问题。
由于大部分marfan综合症悬韧带发育不均衡，强侧常常存在粗大的悬韧带小带，弱侧的悬韧带细长。基于此解剖基础，笔者采用常规晶体超声乳化加张力环联合植入人工晶体后，根据强侧悬韧带的情况，选择剪断粗大的悬韧带小带或者1/4到1/3的强侧悬韧带。
手术要点：
（1）、麻醉：一般采用球周麻醉。10岁以下或者不能局麻配合的患者全麻。
（2）、巩膜隧道切口，常规连续环形撕囊（CCC）。由于晶状体偏位明显，撕囊不能偏大。如果不居中，植入人工晶体后可以二次撕囊。
（3）、超声乳化，皮质抽吸干净后先植入囊袋张力环，再植入人工晶体。
（4）、辅助器械向鼻下方弱侧位牵拉晶体，暴露强侧的悬韧带，检查悬韧带的发育情况，如果粗大的悬韧带和正常悬韧带可以区分，剪断粗大的悬韧带。如果无法区分，剪断或者用Chop割断强侧1/4到1/3的悬韧带。
（5）、辅助器械调整人工晶体至正位。
（6）、缩瞳，吸出粘弹剂。
（7）、检查切口密闭性，必要时缝合切口。
切记，尽管笔者观察术后超过五年期的患者晶体位置稳定，但还需要更长期的随访。一旦有脱位继续加重的现象出现，要考虑二期固定。方法见以后章节。
2、晶状体摘除联合普通张力环植入及二期缝合张力环
早期由于国内尚没有批准缝合型张力环的使用，一般会采取手术同时植入张力环和人工晶体，严密随访，如果晶体进行性偏位，可以二期囊袋固定张力环和晶体。（详见后章）
3、晶状体摘除联合张力环缝线固定及人工晶体植入
这是国内批准缝线固定张力环临床使用以来笔者采用的主要手术方式，既可以保留囊袋，又可以一期固定，保证了手术中晶体的居中性。这个方法更符合解剖和生理，成为目前最安全的治疗Marfan综合症的方法。
手术要点：
（1）、麻醉：一般采用球周麻醉。10岁以下或者不能局麻配合的患者全麻。
（2）、巩膜隧道切口。常规CCC。由于晶体偏位明显，撕囊不能偏大。如果不居中，植入人工晶体后可以二次撕囊。
（4）、预制缝线。进针方向选择在鼻下方脱位严重部位，角膜缘后2mm浅层隧道，专用长短针聚丙烯悬吊线。长针隧道切口处垂直进入眼球，在对侧接近角膜缘透明角膜处穿出眼球，剪断远端线。
（5）、以调位钩主切口进入前房，将游离端线拉出眼外，单线固定张力环的一个缝合孔。
（6）、手工植入缝线连接的张力环入囊袋。
（7）、拉紧鼻下方固定线，让晶体囊袋接近正位，打活结固定。
（8）、植入人工晶体。
（9）、调整缝线的松紧，使晶体居中。打结固定，线结埋在巩膜瓣下。
（10）、缩瞳，抽吸粘弹剂。
4、TPPV联合人工晶体悬吊术
适用于晶状体完全脱位入前房或者玻璃体患者。此种手术方法对玻璃体骚扰严重，而且缝线固定长期观察有线结脱落的风险，由于没有处理后部玻璃体，可能会造成后部玻璃体增值牵拉，特别是儿童患者，所以笔者不主张作为常规方式来处理半脱位的患者。
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