同仁医线系列⑧
曾经有一部电影叫《Brain on Fire》，是根据Susannah个人自传《我发疯的那段日子》改编而成的励志作品。讲述了任职于纽约时报的Susannah Cahalan如何经历罕见神经免疫系统疾病anti-NMDA receptor encephalitis（抗NMDA受体脑炎，初期症状类似于精神分裂症、燥郁症，伴有癫痫），最终被治愈、康复的感人故事。从发病一开始表现出的躁狂状态，到后来出现的幻视、幻听、自制力下降以及伴随的癫痫发作甚至差点被送往精神病院，到最终Dr.Najjar确诊其为抗NMDA受体脑炎并治愈康复的一波三折的过程。Susannah是第217位被诊断出抗NMDA受体脑炎的患者。自她之后，多达数千人也被确诊，Susannah持续以作家和记者的身份，唤起人们对于这类疾病的重视。
那现实生活中
是否也有很“脑火”的脑炎呢？
脑炎之“火”
杨女士33岁，长期在上海工作，身体一直很好。冬至回老家上坟。三天后回上海就出现发热，体温高达40℃，自行服用退热药，之后2天持续低热，自以为感冒，过几天会好，故未至医院就诊。
不料，一周后又突然发生四肢抽搐、口吐白沫伴神志不清。之后，患者出现精神烦躁、反应淡漠、答非所问。家人疑惑，刚上坟回来，难道是中邪了吗？家属马上将其送往上海市同仁医院，经发热门诊筛查后请神经内科、感染科、呼吸与危重症医学科会诊，讨论后决定由神经内科都爱莲主任团队将其收住入院。
都主任立即组织团队为患者进行腰穿、脑电图、头颅磁共振等检查，并做了自免脑抗体检测，初步诊断为脑炎。
脑炎是指脑实质发生的弥漫性或多发性炎性病变导致的神经功能障碍，是神经系统最常见的急危重症之一，具有高致死和致残性等特点。脑炎病人的死亡率很高（5%-10%）），而幸存者则有5%-26%遗留神经系统后遗症。
脑炎的症状和严重程度各不相同，可以是轻微的流感症状或头痛、疲劳，也可以是精神行为异常、癫痫发作，严重时出现昏迷。根据病因不同，分为感染性脑炎（病毒性、细菌性、真菌立克次体及寄生虫等）和自身免疫性脑炎。而自身免疫性脑炎（AE）是泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，可以伴发肿瘤，也可以由感染所诱发，但本质上是感染所诱发的自身免疫反应。
在病毒性脑炎或自身免疫性脑炎均不能排除的情况下，便双管齐下，抗病毒和免疫球蛋白同时使用。
但这些努力并没有遏制疾病的发展。三天后，“这团火”还是烧遍她的全脑，杨女士出现了频繁抽搐、昏迷、呼吸困难，都主任团队立刻为其进行了气管插管、呼吸机辅助呼吸，同时请来重症医学科的刘玉梅主任紧急会诊，医务科又主持了一轮多学科讨论，最终决定，本着最有利于患者病情的原则，由重症医学科袁方主任和刘玉梅主任接管，神经内科都主任联合查房，肾脏内科吴灏主任给患者进行血浆交换。
接下来就是一系列详细周密的治疗计划了：血透、激素冲击、冰毯、抗感染、抗癫痫、水盐平衡、保护脏器功能、营养支持等多管齐下。
经过半个月的精心治疗，杨女士终于醒来了，在第20天脱机拔管了。她完全不知道这20天她去了哪里，她的家人、她的医生和护士们为了她经历怎想的情感投入和殊死拼搏。一个月左右，杨女士出院了，但每个月还需到都主任门诊调整激素和免疫抑制剂，这条命总算捡回来了。
杨女士和我们的抢救团队
科普时间
脑炎有何症状？
●发热
●头痛
●意识模糊或混沌
●吞咽或说话困难
●胡言乱语
●动作笨拙或行走困难
●单侧身体无力
●抽搐或癫痫发作
脑炎需做哪些检查？
●血液检查：病毒细菌病原和抗体
●影像学检查–头颅磁共振
●腰椎穿刺–脑脊液常规生化、抗体、宏基因
●脑电图：慢波癫痫波
应对脑炎，
医院综合实力和多学科协作是关键！
1、脑炎来势凶险，患者一经临床诊断，应立即启动相应治疗方案。
2、多学科联合团队作战能力是关键，本患者经神经内科、重症医学科、肾脏内科、呼吸与危重症医学科、耳鼻咽喉科等科室通力合作，最终度过难关。
3、不能过于依赖抗体，自身免疫性脑炎的诊断有抗体支持诊断，没有也不能排除。都爱莲主任与家属充分沟通后当机立断，为患者的治疗赢得了时间。
4、家属的配合。越是严重的、复杂的病例，越是需要家属的理解与配合，必要的时候一起承担风险，疾病才是我们共同面对的敌人。
科室简介&专家介绍
上海市同仁医院神经内科开设神经科专科门诊、急诊，拥有独立脑功能室，核定床位73张。以脑血管疾病规范诊治、运动障碍疾病诊疗和神经肌肉免疫病诊疗为特色，主要收治包括短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血在内的各种脑血管疾病；以及帕金森病、肝豆状核变性、癫痫、多发性硬化、脑炎、重症肌无力、格林－巴利综合征、脊髓炎和线粒体脑肌病等神经系统变性病和免疫相关疾病。我院神经内科开展脑血管病介入诊疗近20年，目前常规开展的手术包括：急性脑梗死急诊取栓术；颅内、外动脉狭窄球囊扩张术及支架植入术，颅内动脉瘤介入栓塞术等。
都爱莲，博士，主任医师，博士生导师，上海市同仁医院神经内科主任，毕业于复旦大学医学院，在浙江大学附属第二医院工作9年，美国加州大学圣地亚哥分校留学2年。擅长重症肌无力、自身免疫性脑炎、格林巴利综合征、视神经脊髓炎、肌炎等神经系统免疫病，和线粒体脑肌病、肌肉无力或萎缩、共济失调、肌酶升高等神经内科疑难杂症的诊治，能够提供肌肉活检和基因诊断。
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