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患者,10个月,左肺下叶先天异常,你能诊断吗!
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【基本资料】患者,女性,10个月

主诉咳嗽一周

【辅助检查】

【讨论问题】如何诊断?

 

【医学影像APP用户讨论】

wangqi365:左肺下叶见多发类圆形囊状低密度影,增强扫描其内血管显示欠清,囊壁较薄,诊断为左肺下叶先天性支气管源性囊肿

陈少:患者为幼儿,病变位于左肺下叶,可考虑的病变有先天性囊性腺瘤样畸形先天性支气管源性囊肿、肺隔离症、肺囊性支气管扩张、肺脓肿或感染后肺大泡囊性支气管扩张小儿较少见,易继发感染,表现为成簇的含气及气液面囊腔,囊腔大小比较接近,按肺段分布,可见囊腔与支气管相通故暂不考虑,先天性囊性腺瘤样畸形支气管囊肿都有可能。

samtom:首先考虑先天性囊性腺瘤样畸形,诊断理由:先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱,终末细支气管过度生长,形成多囊性包块。CT特征为单侧复杂性囊性肿物。本病多在2岁前诊断,成人罕见,成人常累及下叶,受累侧胸腔膨大,代偿性纵隔移位,囊可为单个,也可为多个,内含气体、液体

lastminute:常见的发生于肺部的囊性占位性病变先天性支气管源性囊肿、肺隔离症、肺囊性支气管扩张、先天性肺大叶性肺气肿等先天性肺大叶性肺气肿比薄壁囊肿壁更薄,不易测得,伴有感染肺泡壁增厚时类似肺内支气管源性囊肿,腔内可有气液平面,但伴有感染时患儿多有发热。因此,此患者我诊断为先天性支气管源性多发囊肿




【最终诊断】左肺下叶先天性支气管源性多发囊肿

支气管源性囊肿属于一种先天性疾病,为胚胎发育异常所致, 起源于前肠腹侧气管或支气管的副芽,在胚胎时期组织细胞游走或脱落于不同部位所致。根据其发生位置分为三型①肺内型②纵隔型③异位型,临床发现多为肺内型和纵膈型,异位型少见。本病一般自幼年起病,但在病灶小、未产生压迫症状、亦未并发感染时,一般不易被发现。随患者年龄增长,病灶扩大产生压迫症状或并发感染时始被发现,或终生无症状而于体检时偶然发现。该病老年人少见,多为青、中年囊肿位于一个或多个部位,壁内衬纤毛柱状上皮细胞或立方上皮细胞,外覆纤维组织壁。典型支气管囊肿的CT表现为长轴与支气管走行方向较一致的类圆形或分叶状均匀高密度影,边缘光滑,囊壁厚薄均匀。随囊内容物成分不同,支气管囊肿的密度可有水样密度(CT值0~20Hu)到高密度(CT值80~90Hu),引起CT值增高的主要原因有囊液高蛋白含量、出血和钙乳。儿童先天性肺囊性疾病的治疗主要以外科手术为主。一经确诊,应及早手术,不受年龄限制。手术时机应视病情轻重及是否继发感染而定,囊肿并肺部感染而病情一般者,宜先行抗感染治疗,待体温和外周血白细胞计数正常后再行手术。



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