脑淀粉样血管病（CAA）Boston诊断标准细节

2018年旧文献学习。

一、2010年Boston CAA诊断标准

	经典Boston标准（1990s）	改良Boston标准（2010）
确诊CAA	完整尸检证实： l  脑叶、皮质或皮质下脑出血 l  伴有血管病的严重CAA l  排除其他诊断	同经典
病理可能的CAA	临床症状和病理组织或皮质活检证实： l  脑叶、皮质或皮质下脑出血 l  标本中有一定程度的CAA l  排除其他诊断	同经典
很可能的CAA	临床症状和MRI或CT证实： l  局限于脑叶、皮质或皮质下的多发出血（包括小脑出血） l  年龄≥55岁 l  排除其他诊断	临床资料和MR或CT证实： l （严格）局限于脑叶、皮质或皮质下的多发出血（包括小脑出血） l 或单个脑叶、皮质或皮质下的脑出血和局限性或扩散性cSS l  年龄≥55岁 l  排除其他诊断
可能的CAA	临床症状和MRI或CT证实： l  单个脑叶、皮质或皮质下的脑出血 l  年龄≥55岁 l  排除其他诊断	临床资料和MR或CT证实： l  单个脑叶、皮质或皮质下的脑出血 l  局限性或扩散性cSS l  年龄≥55岁 排除其他诊断

局限性cSS≤3个脑沟受累；扩散性＞3个脑沟受累

 

二、若存在基底节、丘脑或脑桥出血，则不能诊断很可能的CAA（probableCAA）

原文所说的很可能CAA诊断要求“……Multiplehemorrhages (ICH, CMB) restrictedto lobar,cortical, or cortical–subcortical regions (cerebellar hemorrhage allowed), or singlelobar, cortical, or cortical–subcortical hemorrhage andcSS (focal or disseminated)……”

国内“restricted to”翻译过来往往就是“局限于”，可能应该用严格局限于。

如果存在混合型出血（深部+脑叶/皮层/皮层下），根据诊断标准不能诊断很可能的CAA。

 

三、只有明确累及基底节、丘脑、内囊（或脑桥）才算深部出血

位于半卵圆中心，但因脑沟迂回，导致距离脑表面较远、但仍然接近灰白质交界区的出血也符合CAA出血模式，不属于“深部出血”。

这种出血类型仍然属于皮层下出血，不属于深部出血

 

四、一次事件导致临界部位的两种出血类型算成一个出血

因为较大出血导致临界蛛网膜下腔出血或小的周围出血，应该算成单次出血事件，所以下图中的“较大出血，伴有相连脑沟内的蛛网膜下腔出血”并不算两种出血（但是其他部位微出血算）。

 

五、Boston诊断标准的特点

1. 特异性高，敏感性低：

在有脑出血病史CAA患者中，很可能CAA诊断标准的敏感性约70-80%、特异性较高，约80-100%；但是在无症状医院人群中，很可能CAA诊断标准的敏感性仅42.4%，特异性仍然高达90.9%。在社区人群中，很可能CAA诊断标准的敏感性更加低至4.5%。

对于APP基因突变的遗传性CAA，在脑出血病史人群中100%符合诊断标准；但无出血病史人群，仅16.7%符合诊断标准。

因此，Boston诊断标准的特点是特异性比较高，符合很可能CAA诊断标准的把握比较大。

 

2. 很可能CAA排除混合型出血（深部+脑叶/皮层/皮层下）是这个标准诊断比较大的bug

如上文所述，存在明确的深部出血则不符合很可能的CAA。但是一方面CAA患者也可能有深部出血，另一方面还有CAA合并高血压的情况。但是如第1点，Boston诊断标准的特点就是敏感性低、特异性高——允许放过漏网之鱼，但不希望冤枉好人。