患者男性,78岁,因“突发左侧肢体舞蹈样动作1天”入院。患者自述于1 d前无明显诱因出现左侧肢体舞蹈样不自主运动,无法控制,症状持续不缓解,2021年10月15日遂来院就诊。
既往史:直肠癌病史1个月,计划手术治疗,未予化疗、靶向药物及免疫治疗。否认高血压、糖尿病、心脏病病史。无吸烟、饮酒史,无冶游史。否认既往肝炎、结核病等传染病病史,否认手术外伤史,否认疫地疫水接触史,否认类似家族遗传病病史。否认特殊食物、药物过敏史。
入院查体:生命体征平稳,神志清楚,对答切题,高级神经功能正常。颅神经查体未见明显阳性体征。颈软,无抵抗,左侧上下肢舞蹈样动作,肌力、肌张力检查不配合,右侧上下肢肌力、肌张力正常,四肢腱反射对称(++),左侧指鼻试验、跟膝胫试验无法完成,右侧指鼻试验稳准、跟膝胫试验稳准,无深浅感觉障碍,左侧Babinski征及Chaddock征(+)。闭目难立征不能配合。
辅助检查:
实验室检查(2021-10-15):血常规、肝肾功能、电解质、血脂、凝血功能、心肌酶谱、风湿免疫抗体、CRP、红细胞沉降率、抗链球菌溶血素O试验、抗心磷脂、蛋白C蛋白S、血糖、心功能三项、大小便常规均未见异常,癌胚抗原27.54 ng/m L↑,糖类抗原153(CA153)40.6U/m L↑,糖类抗原199(CA199)>1200 U/m L↑,D-二聚体3.88 mg/L↑,纤维蛋白原6.14 g/L↑。
动态血压监测(2021-10-16):正常。动态心电图(2021-10-16):未见异常。心脏彩超(2021-10-17):未见异常。
入院后第5天(2021-10-20)肠镜检查:距肛缘10~15 cm处见肿物隆起,中央凹陷溃疡,管腔狭窄。距肛缘3~5 cm见环肠壁生长平坦息肉。提示诊断:直肠癌,直肠侧向发育性息肉。病理提示:直肠上段中分化腺癌(图1)。
影像学检查:
头颅MRI(2021-10-16):右侧丘脑新发脑梗死(图2)。
CTA(2021-10-18):颈内动脉部分钙化,未见明显狭窄;椎基底动脉起始部部分钙化,未见明显狭窄(图3)。
直肠MRI(2021-10-19):可见肿瘤位于直肠上段,病变处较厚为1.6 cm,直肠上段癌(T3N1)肛管未见侵犯,考虑直肠癌可能性大(图4)。
诊断:
急性脑梗死
定位:丘脑底部
定性:缺血性(外侧膝状动脉)
TOAST分型:隐源性卒中
(Trousseau综合征)
直肠癌(T3N1)
直肠上段中分化腺癌
诊疗经过:患者老年男性,无烟酒嗜好,无高血压、糖尿病等病史,心功能正常,心电图正常,心脏瓣膜正常,血脂正常,头颈CTA未见大动脉狭窄。患者有直肠癌病史,外周血D-二聚体、纤维蛋白原水平升高,故考虑为Trousseau综合征。予以抗凝、稳定斑块、清除氧自由基、促进侧支循环生成等治疗,7 d后患者左侧上下肢舞蹈样动作好转,予以奥沙利铂+卡培他滨化疗后出院,待脑梗死稳定后予以手术治疗。
舞蹈症多是由于锥体外系病变而导致的颜面部和(或)单侧肢体随意、无节律、不自主的动作。锥体外系由主要壳核、苍白球、尾状核、丘脑底核、红核、黑质等组成。由于中脑供血丰富,故以偏侧舞蹈样动作的脑梗死病变主要发生于壳核、苍白球、尾状核、丘脑底核等部位
1865年,法国医生Armand Trousseau首次报道1例胃癌患者合并静脉血栓,从而提出Trousseau综合征
恶性肿瘤相关性脑梗死目前病因不清楚,可能与以下原因有关:
(1)恶性肿瘤可激活凝血系统:受损的内皮细胞易与肿瘤细胞相结合,从而激活体内细胞系统,由此生产细胞因子激活体内凝血系统
(2)抗凝作用降低:(1)恶性肿瘤破坏血管内皮细胞,导致凝血酶Ⅲ的缺乏以及凝血酶调节蛋白等拮抗凝血酶或凝血因子的物质减少。(2)肿瘤细胞可诱导单核巨噬细胞分泌IL-1TNF、氧自由基下调组织因子途径抑制物,同时凝血酶调节蛋白表达减少,从而导致蛋白C表达减少,并且可以使内皮细胞表达增加。(3)激活凝血因子后,大量抗凝物质被消耗。
(3)纤溶系统被抑制
Kim等
专家点评:
以突然发病的偏侧舞蹈样动作为主要表现的脑梗死临床上并不多见,该病例资料详实、结果可靠,可以为临床提供很好的参考。更值得注意的是,报告的病例还是进展期直肠癌患者,其血液中糖类抗原199、D-二聚体和纤维蛋白原水平升高,提示患者血液的凝固性升高,而且缺乏高血压、糖尿病、高血脂及大动脉粥样硬化等脑梗死的危险因素,进一步提示患者丘脑梗死的发生很可能与直肠癌有关。癌症患者容易发生血栓栓塞现象,很早就被法国医生Armand Trousseau所发现,并称之为Trousseau综合征。随着临床研究的深入,越来越多的研究已经证实癌症患者发生脑梗死的风险明显比健康人群升高,因此癌症相关脑梗死的临床特点及其发病机制正受到关注。本病例患者此次脑梗死不仅症状具有特殊性,其发生机制也非常值得观察。如有条件,建议对患者展开进一步的追踪研究,可能会收获更多有意义的发现。
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文献出处:李婛,黄燕兰,钟一飞,郭晓云.以偏侧肢体舞蹈样动作为脑梗死首发症状的Trousseau综合征1例并文献分析[J].中国卒中杂志,2022,17(05):535-538.
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