正常颅压脑积水（normal pressure hydrocephalus,NPH）是脑室扩大、脑脊液压力正常的交通性脑积水综合征。根据病因可分为特发性NPH和继发性NPH，主要表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。早期不易识别，常被误诊为缺血性脑血管病、阿尔茨海默病、帕金森综合征等，当症状明显时往往已到晚期。NPH早期症状经积极治疗后是可逆的，而脑脊液分流术被认为是目前治疗NPH最有效的方法[1]。现将解放军火箭军特色医学中心神经内科收治的1例NPH报告如下。
临床资料
1. 一般资料：
患者男性，77岁，因“行动迟缓3年，加重伴行走不稳1年”于2019年4月8日收入解放军火箭军特色医学中心。3年前无明显诱因出现行动迟缓，症状进行性加重，就诊于当地医院，考虑帕金森综合征可能，予银杏叶、多巴丝肼等药物治疗后症状无改善。1年前逐渐出现行走不稳，持碗筷、夹菜等动作笨拙，起床、翻身不能独立完成，伴小便失禁，双上肢偶有震颤，干硬食物下咽需用水送服，饮水呛咳，记忆力逐渐减退，且出现幻觉。无言语不清、口角流涎，无头晕、头痛，无肢体麻木。既往有肺结核、甲状腺功能减退症、腰椎内固定术、右股骨头置换术病史，否认头颅外伤史。查体：神志清楚，反应迟钝，记忆力、计算力粗测减退；双上肢肌力5级，双下肢肌力4-级；四肢肌张力呈铅管样增高；四肢腱反射（+++）；深浅感觉正常；双侧巴氏征阴性；双侧轮替试验略笨拙，双侧跟膝胫试验稳准；宽基底步态，直线行走不能完成，闭目难立征阴性。
2. 影像学检查：
头颅CT示脑室系统扩大，脑沟、脑裂、脑池增宽、加深，Evan’s指数（两侧侧脑室前角最大距离与同一层面的最大颅腔之比）约为0.36；第三脑室直径14.1 mm；脑内多发缺血灶，见图1。头颅MRI示脑内多发缺血梗死灶、脑积水，见图2。颈部血管超声示左侧颈总动脉多发斑块形成并延伸至颈外动脉起始部；右侧颈总动脉分叉处延伸至颈外动脉起始部强回声斑块形成；右侧椎动脉管径纤细；颅外受检动脉血流速度及频谱形态未见异常。经颅多普勒（transcranial Doppler,TCD）检查示右侧椎动脉V4段血流速度略减慢，声频信号及频谱形态未见异常；颅内余受检动脉血流速度及频谱形态未见异常。脑电图未见癫痫样放电及慢波异常。简易精神状况检查表（mini-mental state examination,MMSE）评分13分，蒙特利尔认知评估量表（Montreal cognitive assessment,MoCA）评分10分。
3. 实验室检查：
血常规：RBC 3.06×1012/L,Hb 94g/L；肝肾功能、电解质、血脂、糖化血红蛋白、甲状腺功能、肿瘤标志物、血同型半胱氨酸等未见明显异常。腰椎穿刺检查：脑脊液压力150 mmH2O(1 mmH2O=0.009 8 k Pa），抽取脑脊液30 ml，比较腰椎穿刺前后行走10 m所需时间及行走步数、后拉试验（后退步数≤2步为阴性，≥3步为阳性）。抽取脑脊液后即刻10 m行走试验的时间减低21.1%，步数减低13.5%，后拉试验转为阴性，见表1。抽取脑脊液后24 h基本恢复至患者平时状态。脑脊液常规、生化、新型隐球菌、抗酸杆菌、革兰阴性双球菌均无异常。
4. 诊疗经过及预后：
本例最终确定诊断为正常颅压脑积水、缺血性脑血管病。入院后予静脉滴注丹红注射液40 ml/d改善循环，长春西汀注射液20 mg/d扩血管，口服盐酸美金刚10 mg/d改善记忆等治疗。于2019年5月行脑室-腹腔分流术。2019年8月电话随访，患者术后认知功能较术前改善，与人交流时反应较前灵敏，尿失禁及步态不稳症状改善不明显。
讨论
正常颅压脑积水由Adams和Hakim于1965年首先提出，其按病因可分为两类：一类为继发性NPH，常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；另一类为特发性NPH，无明确病因。NPH典型临床特征为：(1)认知障碍，表现为精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡，注意力、计算力、视空间功能及执行功能障碍；(2)步态异常，轻者表现为步态缓慢、直线行走困难，症状加重后可出现步基增宽、肢体僵硬、动作缓慢，严重者不能自行行走和站立；(3)尿失禁，疾病早期主要表现为夜尿次数增加，日间尿频、尿急，后期则出现尿失禁。多发于成年人，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善[2]。
目前诊断NPH主要参考2016年《中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识》[3]，临床可疑诊断标准为：(1)成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解，临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少1种症状；(2)影像学显示脑室增大（Evan’s指数>0.3)[1,4]；第三脑室最大直径>6 mm[1]；冠状位可显示蛛网膜下腔变窄、脑池及侧裂池增宽（DESH征）[4,5]，并且无其他引起脑室增大的病因存在；脑室周围可有（或）无低密度（CT）或高信号（MRI的T2加权像）征象；(3)脑脊液压力≤200 mmH2O，脑脊液常规、生化指标正常；(4)临床、影像学和生化检查排除可能引起上述临床表现的神经系统和非神经系统疾病存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在。对符合临床可疑诊断的，如脑脊液放液试验后症状改善或脑脊液持续引流测试后症状改善（单项症状改善≥20%，双项症状改善≥10%）的即为临床诊断。临床可疑或临床诊断患者，经脑脊液分流手术干预后明显改善的即为临床确诊[6]。本例患者临床表现有步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征，Evan’s指数0.36，第三脑室直径14.1 mm，脑脊液压力、常规及生化指标均正常；行放液试验后10 m线行走平均时间改善率为21.1%，步数改善率为13.5%，根据诊断标准，符合NPH的临床诊断。患者既往无颅脑外伤、蛛网膜下腔出血等致继发性NPH病史，故考虑为特发性NPH。病因推测可能与蛛网膜纤维化、蛛网膜颗粒的炎症反应、室管膜细胞的异常增生及结构破坏等导致脑室系统异常改变，脑脊液循环或吸收障碍，进而导致特发性NPH[2]。
NPH是一种可治疗的疾病，需与帕金森病、血管性痴呆、路易体痴呆、阿尔茨海默病等相鉴别。该病早期的诊断及治疗可让患者完全恢复正常生活。如果治疗不及时，病情可发展至不可逆。本例患者入院前3年即出现行动迟缓症状，在当地医院考虑帕金森综合征可能，予银杏叶、多巴丝肼等药物治疗后症状无改善，但并未引起重视，亦未行腰椎穿刺及脑脊液放液试验等相关检查，后症状进行性加重，并出现小便失禁、记忆力减退等症状，影响日常生活。因此，该病早期的诊断尤为重要。由于该病早期症状无特异性，且与血管性痴呆等老年性疾病相似，临床上易造成漏诊或误诊。故对于有三联征症状之一的患者，应该考虑NPH可能，并完善头颅CT或MRI、腰椎穿刺及脑脊液放液试验等相关检查。脑脊液分流术是治疗NPH的有效措施[2,7,8,9]，其中脑室-腹腔分流术最多见，分流术后症状的改善率为30%～96%[2]。如患者无手术禁忌证，建议尽早手术治疗，但应注意及预防术后并发症的出现。
参考文献
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[2]曹彦鹏,刘宁.正常压力性脑积水的诊断与治疗进展[J].医学综述,2017, 23:1170-1173, 1178.
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[4]何文杰,滑炎卿.特发性正常压力脑积水的影像学研究进展[J].放射学实践, 2018, 33:1221-1224.
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[9]方鹏飞,张海峰,梁文军.老年人特发性正常压力脑积水的临床研究（附35例报告）[J].中国实用医刊, 2016, 43:28-29.
文献出处：李超景,赵建国,黄玲,王磊.正常颅压脑积水一例报告并文献复习[J].北京医学,2020,42(05):455-457.
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