【微病例】非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症一例

文章来源：中华神经科杂志, 2017,50(01): 54-56

作者：崔诗爽 陈生弟 王刚

Bedwell于1960年报道了首例非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症^[1]。此病的典型三联征包括急性起病的偏侧舞蹈或投掷症，症状肢体对侧纹状体T₁WI高信号及CT平扫高密度影，血糖正常后症状消失^[2]。此病较为少见，女性较男性常见，亚裔人种更易累及，甚至可为糖尿病患者的首发症状，但迄今还无流行病学资料调查具体的发病率及患病率^[3,4]。现将我们收治的1例老年女性患者报道如下。

临床资料

患者老年女性，81岁，因'右上肢不自主运动3 d'于2016年5月就诊于我院急诊。3 d前家属发现患者右上肢出现舞蹈样不自主动作，不伴肢体无力及言语障碍，遂就诊我院急诊，行头颅CT提示右侧基底节区、侧脑室旁片状稍高密度影。进一步行头颅MRI平扫示右侧豆状核及尾状核异常信号。病程中患者曾出现头痛，无头晕，无恶心、呕吐，无肢体麻木感，睡眠可，二便无明显异常，饮食可，体重较前有明显减轻。既往有2型糖尿病病史，不规则口服降糖药，血糖控制不佳；无家族遗传病史。神经系统检查：意识清楚，反应可，无构音障碍，表情正常，无痛苦表情，无呆板表情，双侧眼球向左、向右、向上、向下运动未见露白，无复视，无眼球震颤，对光反射(＋)。双侧咽反射灵敏，伸舌居中，示齿无明显偏斜。四肢肌力Ⅴ级，右上肢肌张力增高，余四肢肌张力无增高，无肌肉压痛。右上肢可见舞蹈样不自主运动，右上肢无法完成指鼻，余肢体共济运动完成稳准。闭目难立征阴性。肢体针刺觉呈手套/袜套样减退，关节位置觉、运动觉、震动觉存在，四肢腱反射(＋)，病理征(－)，双侧掌颏反射(＋)。颈软无抵抗，脑膜刺激征(－)。全身皮肤泌汗正常，皮肤颜色、温度正常。辅助检查：随机血糖30.91 mmol/L(正常值3.90～6.10 mmol/L)，尿葡萄糖(＋＋＋＋)，酮体(－)；血清钠122 mmol/L(正常值130～147 mmol/L)，血清钾4.81 mmol/L，尿素15.9 mmol/L(正常值2.5～7.1 mmol/L)，肌酐145 mmol/L(正常值53～97 mmol/L)，肌酸激酶562 IU/L(正常值22～269 IU/L)，肌酸激酶同工酶6.9 mmol/L(正常值0.3～4.0mmol/L)，肌红蛋白定量1 239.8 ng/ml(正常值<70 ng/ml)，血浆渗透压301="">⁹/L[正常值(3.69～9.16)×10⁹/L]，中性粒细胞百分比85.4%(正常值50.0%～70.0%)，血红蛋白96 g/L(正常值113～151 g/L)；肝功能、血气分析、血小板正常。神经影像检查：头颅CT平扫(2016年5月14日)显示右侧基底节区、侧脑室旁片状稍高密度影，出血待排除；双侧基底节区及侧脑室体旁腔隙灶；脑萎缩改变(图1A)。头颅MRI平扫(2016年5月16日)显示脑桥右侧急性-亚急性脑梗死灶；右侧豆状核及尾状核异常信号，考虑钙质沉积可能；对侧额叶腔隙灶；轻度脑白质改变；脑萎缩(图1B，图2)。治疗经过：根据患者临床表现及辅助检查，临床诊断为：(1)非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症；(2)缺血性脑卒中；(3)2型糖尿病。根据血糖水平予胰岛素50 U/d加入生理盐水以4 U/h的速度泵入(根据血糖水平随时调整)，同时500 ml/d生理盐水补液，10%氯化钾防止低血钾，10%氯化钠补钠，谷胱甘肽1.8 g/d保护肾脏，左氧氟沙星400 mg/d抗感染治疗。治疗5 d后血糖下降至14.51 mmol/L，肾功能及心肌酶谱逐渐好转至基本正常，舞蹈症状消失。

图1 患者神经影像学检查结果。A：头颅CT示右侧基底节区、侧脑室旁片状稍高密度影(箭头)；B：头颅MRI T₁WI序列示右侧豆状核及尾状核右侧高信号(箭头)

图2 患者头颅MRI弥散加权成像，示右侧脑桥急性-亚急性梗死(箭头)

讨论

欧洲一项研究报道51例散发性舞蹈症中只有2例由高血糖引起^[5]。来自我国的相关文献报道，收治的23例老年偏身舞蹈症患者中有3例与高血糖有关^[6]。急性起病的偏侧舞蹈症除了见于非酮症性高血糖外，还可见于脑血管意外、肿瘤、颅内感染、其他代谢性疾病(如甲状腺功能低下、低血糖、尿毒症、酮症性高血糖等)、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等)、遗传相关舞蹈症及药物等^[3,7]，本病例根据病史及辅助检查结果均不支持上述疾病诊断。非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的典型影像学表现为症状对侧纹状体T₁WI高信号及CT平扫高密度影，T₂WI可有表现为高信号、等信号或低信号，但以低信号多见。此特征性的影像学变化可能与血脑屏障受损导致的微出血、微梗死导致的钙化、星型细胞胶质增生、缺血-再灌注损伤、细胞水肿等有关^[8]。然而本例患者患侧肢体与影像学上的病灶位于同侧，此种情况比较少见，Lin^[9]曾报道过1例患者肢体与病灶位于同侧的高血糖引起偏侧舞蹈症。具体的发病机制尚未完全清楚。其中一种解释是基底节结构(如丘脑底核)受到病理性刺激后可增加对侧前额叶皮质的兴奋性，而前额叶通过与双侧的胼胝体相连发挥作用，因此也可导致病灶对侧皮质兴奋；也有人认为糖尿病患者常存在脑小血管病变，因此对侧基底节可能存在无症状的腔隙性梗死灶，同侧高血糖引起的病灶可扮演'释放'角色，可能通过底-丘脑间通路介导，引起对侧原先的沉默病灶出现症状^[9,10,11]。基底节T₁像高信号还可见于慢性肝脏疾病、神经纤维瘤病、锰沉积、钙化等，需结合患者临床表现及其他实验室检查予以鉴别^[3]。

此病的发病机制暂不清楚，可能与代谢及血管功能障碍有关。高血糖可导致高血黏度、微血管梗死或出血，继而引起大脑低氧状态，此时以无氧代谢为主，消耗抑制性递质γ-氨基丁酸(GABA)生成琥珀酸。酮症患者GABA可通过酮体重新合成，而非酮症患者GABA明显减少，纹状体-丘脑直接通路过度激活，丘脑失抑制，从而导致运动增多^[12,13]。

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的治疗主要是积极控制血糖，即使血糖恢复正常后，仍有少数患者持续存在舞蹈症状^[14,15]。本例患者经胰岛素控制血糖后，舞蹈症状即消失，进一步证实了之前的诊断。同时该患者影像学提示梗死病灶，但无明显症状。无症状脑梗死的危险因素与有症状脑梗死基本相同，可进展为显性卒中及认知功能障碍。因此需进行管理，首选抗血小板药，如阿司匹林，同时积极控制其他高危因素^[16,17]。

此病的预后一般较好，少数患者可复发^[3,11]。本患者发病后MRI提示脑桥急性-亚急性梗死。之前Kim等^[18]也报道了偏侧舞蹈症发病后出现脑梗死的病例，发病部位均属于大脑中动脉灌注区，且梗死明确晚于发病时间，可能与其两者具有相同的发病机制有关。但本案例梗死区位于后循环，且几乎同时发生舞蹈症，故其梗死可能与本病无明显关系。

参考文献略

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