Historyof present illness
女性,14岁,学生,陕西籍。
因“间断睡眠时间延长3年,加重伴发热并肢体抽动1月余”入院。
3年前无明诱因出现睡眠时间长、不易唤醒,其间有不自主噘嘴动作、以及左眼角不自主抽动,睡眠至次日午间自动醒来,醒后有哭泣。当年没有再发作。
此后2年来多于周末出现睡眠时间长,难以唤醒,常于20小时左右醒来,后睡眠时间逐渐延长。睡眠时间可长达30余小时,且更加不易唤醒,会有口角的抽动,间中自行坐起身,呈惊恐状,不能唤醒,然后再入睡。在当地医院多数情况下静脉给予黄芪或CDP后10余分钟后醒来。
曾在外院行EEG和MRI无特殊,按癫痫或癔症给予卡马西平、丙戊酸钠和黛立新等治疗。学习成绩无下降,性格变得稍内向,脾气较暴躁。
1个月前夜间出现乏力、思睡,次日进食后继续睡眠,发现患者38.7℃,不能唤醒,并左侧肢体抽搐,给予退热和CDP无效。MRI示左侧颞顶枕叶皮层和双侧基底节异常信号。CSF细胞数高,结核抗体(+),按脑炎予以脱水、抗感染及对症支持。后复查CSF基本正常,但MRI病灶无减少,患者仍一直昏迷,伴有抽搐。转来我院。
Previoushistory
1岁左右曾摔倒,脑部皮肤伤口缝合,当时无意识障碍,此后无异常。10岁左右曾有高热,无抽搐。个人史、月经史无特殊。无家族遗传病史。
Signsafter admission
T:36.5℃,HR:78bpm,R:16次/分,BP:116/79mmHg。浅昏迷。双眼球左侧凝视,瞳孔3.5mm,对光反射存在。口角及右侧肢体间中可见抽搐。四肢肌张力偏高(屈肌为主),痛刺激后肢体有回缩平移动作(右侧明显)。腹壁反射消失,双侧腱反射均减弱,双侧病理征(-)。颈部无抵抗,双侧克氏征(±) 。
Bloodexamination
WBC11.75×109/L,N 0.773。Na 143mmol/L,K 4.0mmol/L,Cl 98mmol/L,CO2 32mmol/L,Glu 4.6mmol/L,BUN 3.3mmol/L,Cr 22umol/L,Ca 2.20mmol/L,Osm 293,AG 17mmol/L。pH7.59,PCO2 24.5mmHg,PO2 172mmHg,HCO3 24mmol/L,BE 2mmol/L,SaO2 100%。PT 12.8s,ANR1.09,APTT 21.3s,TT 20.2s,FIB 2.5g/L。
肝酶学、肝代谢、肝功能均在许可范围。糖化血红蛋白正常。血乳酸 2.3 mmol/L。ESR35mm/h。抗RNP(-),抗SM(-),抗SSA(-),抗SSB(-),抗SCL70(-),抗JO1(-),着丝点抗体(-),ASO62.5 Ku/L,CRP25000ug/L↑,RF9.69 Ku/L,淀粉样蛋白277mg/L↑,抗DNA酶B 78.3 U/mL。ANA(-),dS-DNA(-),DNP(-)。pANCA(-),cANCA(-)。IgG13.1 g/L,IgA4.35 g/L↑,IgM 1.75 g/L,C3 1.47g/L↑,C4 0.3 g/L,γ轻链 10.82 g/L,λ轻链 6.3 g/L。巨细胞病毒IgM(-),IgG(+)。风疹IgM(-),IgG(+)。刚地弓形体IgM(-),IgG(-)。单疱病毒ⅠIgM(-),IgG(+)。单疱病毒Ⅱ IgM(-),IgG(+)。AntiHIV(-),RPR(-),TPPA(-)。AFP(-),CEA(-),VCA-IgA(-),鳞癌抗原0.6ug/L,CA125 15.8 U/mL。
CSF
外院:压力不详,无色、清晰、无凝块、潘氏(-),WBC 30×106/L,N0.816,L0.184,RBC0-2。Pro 0.12/L,Glu 3.98mmol/L,Cl 115.4mmol/L。TB抗体(+),涂片抗酸杆菌(-),培养(-)。
入院:160 mmH2O,无色、清晰、无凝块、潘氏(-),WBC 0,RBC 0。Pro0.18/L,Glu 2.46mmol/L,Cl 125.5mmol/L。入院2周:90 mmH2O,无色、清晰、无凝块、潘氏(-),WBC 0,RBC(+)。Pro 0.674/L,Glu 3.4mmol/L,Cl 128.8 mmol/L。鞘内合成IgG (-),IgM(+),IgA(±),血脑屏障无破坏。
EEG
外院3年前:双侧以枕区大致对称8-9HZ 30-80uVα波及睡眠纺锤波为基本节律。散在性中高波幅3-4HZ,最高波幅200uV慢波、慢活动。多次呈发作性短程出现。外院半年前:双侧以枕区大致对称9-10HZ 20-60uVα波为主节律,各导联可见频繁呈中长程慢活动发作,最高波幅为197uV慢波,杂有少数尖波及尖慢波综合。O-C:α及病理波可受抑制。过度换气:发作性病理波增多。入院前1个月:双侧睡眠波欠对称,左侧高于右侧,左侧各脑区见有多次高幅棘波、尖波及棘慢综合波,呈阵发性出现。
发言 摘录
李神经平台
【2017.9.7精彩发言汇总】
「王佩保定一中心神内:年轻女性,睡眠障碍,发热,肢体抽搐,核磁异常信号。定位,基底节皮层,定性,FFE?自免脑?免疫?代谢?中毒脑病?花边征,低血糖还是脑炎?血氨如何?胰岛素释放试验,应该查一查,还有上腹部CT,排除胰岛素瘤。」
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「窦鹏淄博广电医院神内:定位:睡眠增多:定位上网状上行系统,特别系睡眠中枢下丘脑后区网状结构。噘嘴、抽动等不自主运动定位于基底节区。克氏征定位于脑膜。定性:少年女性,慢性起病,以睡眠障碍为首发。首先考虑:1肿瘤,特别是中线结构首发。如淋巴瘤。2.Kleine-Levin综合征共病自免脑。3.遗传代谢性。免疫相关的中枢神经系统血管炎不能排除。如系统性红斑狼疮。」
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「李丹新疆自治区中医医院神经内科:患者青年女性,起病隐袭,渐进性加重,临床主要表现出思睡、肌张力异常,有发热史,查体见双眼侧向凝视,肌张力增高,腱反射减弱,脑膜刺激征阳性,定位:脑膜边缘叶 上行网状激活系统?定性:感染?免疫?代谢?」
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「郭启雯深圳罗湖医院:患者青少年女性,睡眠障碍伴发热肢体抽搐。查体左侧凝视,肌张力增高,病历征可疑,脑膜刺激征阳性。辅查睡眠脑电图异常。定位:基底节皮层 定性:感染?自免?代谢?」
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「曾伟河池市医院:青年女性,病程长,以睡眠增多为主要症状,加重伴有发热,近期加重的原因是否与病程有关或者一元论解释,假如一个原因,定位考虑脑干网状结构或者广泛皮层,看看磁共振增强还有脑电图。花边征,感觉还是像代谢免疫类的疾病,中毒病程太长,出现症状逐渐进展,中毒可能小点,血糖监测如何?」
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「田俊领博野县医院急诊科:患者青少年,慢性起病,表现睡眠障碍,加重伴发热,定位脑干网状结构,定性,免疫?,肿瘤?」
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「杨丹上海浦东医院神内:代谢?脑病?免疫?」
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「于辛 401医院神内:睡眠延长,但唤不醒,考虑不是网状激活系统受累,又有口角、同侧肢体抽动。应该是NCSE。影像也是皮层受累。定性考虑免疫、肿瘤可能性大。」
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「韩凌菏泽市立医院神经内:血管炎?」
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「王珲江西安福中医院:抗NMDAR抗体脑炎?咋感觉像低血糖?」
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「黄珊琦攀大附院神经内科:结核性脑炎?」
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「张燕定州市中医医院神内:青少年女性,慢性病程,主要表现为睡眠增多,近期加重伴发热,抽搐。查体:左侧凝视,右侧肢体间断抽搐,脑膜刺激征可疑。结合辅助检查。定位:脑膜皮层 下丘脑 定性:感染?自免脑?肿瘤?」
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「杨焱深圳龙岗区三院神内:14岁,女,现发热、抽搐、意识障碍,查体:昏迷,双眼球左侧凝视,瞳孔等大等圆,对光存在,口角及右侧肢体可见抽搐。磁共振见左侧颞顶枕及双侧基底节异常信号。定位:左侧颞顶枕皮层、双侧基底节。定性:感觉好难。患者病史长,前后3年。只能按照大原则先排查,自身免疫性?内分泌腺体?代谢中毒(目前依据不足)? 」
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「李建军山海关医院内科:青年,发作性症状进行性加重,睡眠增多伴有不自主动作,加重后昏迷和发热,影像提示颞叶病灶,脑脊液多次异常,查体:凝视眼位,肌张力高,脑膜刺激征阳性。定性:皮层,边缘系统。定性:寄生虫引起免疫学脑炎?肿瘤?进一步查看影像。」
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「张菲 延安大学咸阳医院:少年儿童,慢性病程,主要表现为睡眠时间延长,伴肢体抽搐,查体:昏迷,肌张力增高,脑膜刺激征可疑阳性。定位:双侧大脑皮层,脑干网状上行激动系统。定性:脑膜脑炎?,自免脑?,肿瘤?遗传?」
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「刘悦辽中医附二院神内:少年女性,慢性病程,发作性睡眠增多,伴肢体抽搐、发热。查体:昏迷,双眼左向凝视,肌张力高,腱反射减弱。磁共振见左侧颞顶枕及双侧基底节异常信号。定位:双侧大脑皮层,双侧丘脑,脑干网状结构。定性:代谢先考虑,遗传性疾病?感染其次。查脑脊液感染、免疫系列。磁共振强化。」
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「陵城区医院申永国:考虑自免脑炎,nmda可能性最大」
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「莆田市第一医院邱敏:定位大脑皮层及基底节,定性:慢病毒感染,SSPE?」
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「周铁柱中国医大四院神经内科:慢性,14岁,睡眠障碍,痫性发作,肌张力障碍,精神症状,自免?睡眠障碍?多导睡眠图」
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「王海萍青大附院神经内科:定位:皮层,基底节,下丘脑。定性:自免脑。」
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「次旦卓嘎西藏自治区人民医院神内:定位左侧大脑皮层,颞叶,海马?定性炎症,边缘性脑炎?。」
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「盖立杰齐齐哈尔康复医院:发病多年,逐渐加重半癫痫发作,IGM(+),血沉高,脑结业白细胞高,遗传疾病,脱髓鞘,一元论?二元论?」
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「【CNO】刘龙 滨州人民医院神内:青年,慢性病程急性发作,睡眠增多,癫痫发作?定位:广泛皮层上行网状结构。定性,1遗传代谢2、慢病毒感染,3、系统性或者自身免疫相关非特异性炎症。」
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【群助管理】董齐🐻哈医大一院:低血糖」
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「[群管助理]陈俊斌广东粤北医院神内:代谢性的[微笑]」
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「[群管助理]陈俊斌广东粤北医院神内:发病年龄轻,脑脊液白细胞偏高,主要表现癫痫发作,,自免,代谢。」
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「【群主】陈丽🐳陕西省医神内:少年女性,发热,抽搐!定性:炎症自免脑炎;代谢;遗传;特殊感染;定位:大脑皮层;颞叶;」
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「李万里 开封中心神内:少年女女性急性发病。定位广泛,皮层和周围神经,定性代谢性可能性大。」
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「陈冬霞三门峡市中心医院:真难啊。慢性病程,急性加重,睡眠多,抽搐。定位双侧大脑半球皮层,脑干网状结构。定性慢性感染,遗传性疾病,代谢性疾病如迟发性甲基丙二酸血症等」
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「【秘书】北方医院老年科田黎:女性,青年发病,时间长,急性加重,定位:皮层,定性:遗传性疾病,代谢。」
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「刘志勤➕西安市中心医院➕神内:青少年,发作性症状,睡眠增多伴有不自主动作,进月加重出现昏迷和发热,查影像颞叶病灶以及脑脊液异常,定位:颞叶、边缘叶,定性:自身免疫性疾病,感染,原发性癫痫海马硬化?我首先想到的一个病史桥本氏脑病,睡眠增多有特征性」
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「王智军 太原市中心医院 神内:诊断:抗NMDA受体脑炎。依据:1.女性,14岁.2.发热,睡眠障碍,癫痫发作,不自主运动,精神行为异常3.脑脊液常规白细胞稍高4.磁共振基底节区异常。继续补刀:1.心电图是窦速,提示是自主神经受累的表现2.脑脊液提前存在病毒感染的可能性,怀疑可能是病毒激活的免疫性脑炎3.既往脑电图提前存在大量的慢波等等」或者可以高度怀疑nmosd里面的间脑综合征,」
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「张锐利遵化市人民医院 神经内科:定位:嗜睡、意识障碍定位于脑干上行网状激活系统或广泛大脑皮层,双眼向左侧凝视定位于侧视中枢,额中回后部或桥脑,行为异常、抽搐定位于大脑皮层,综合定位于大脑皮层。」定性:青年女性,表现为发热、抽搐、睡眠及意识障碍,查体可见颈抵抗,首先考虑脑炎可能性大,应进一步完善相关抗体检查明确。」
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「朱海兵赣医附院神经内科:定位:浅昏迷,意识障碍定位于脑干上行网状激活系统、丘脑,广泛大脑皮层,双眼向左侧凝视定位于侧视中枢,额叶内侧,行为异常、抽搐定位于大脑皮层,肢体肌张力高,基底节。综合考虑定位于大脑皮质、基底节区可能。定性考虑为炎性,自免、病毒等可能」Melas吗」
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「黄华生~广西河池市人民医院:青年人,主要表现为睡眠增多,伴有癫痫发作?定位:皮层、或下丘脑睡眠中枢。定性,1、低血糖,2、发作性睡病,3、桥本脑炎,4、免疫脑炎?得先看片子吧」
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「牟凤群唐山工人医院神经内科:青少年,反复发作睡眠增多,有抽搐发作,脑电图提示有癫痫波,不是每次发作都伴有发热,脑脊液提示白细胞增多,病毒抗体阳性,影像学检查提示颅内有病灶,首先考虑非感染性炎性病变,自身免疫性疾病放首位,其次遗传代谢性病变」
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「刘宏山东德州十三局医院 神内:青年女性,渐进性起病,发热,癫痫,睡眠增多,炎症可能性大」
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「谭琼~临澧人民医院神内:melas」
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「温世斌酒泉市人民医院神经内科:皮层损害为主!Melas也有可能,但血乳酸正常,可查乳酸丙酮酸」
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「【CEO】杜庆 大庆龙南医院:灰质损害为主,间断发热,癫痫,睡眠增多,考虑MELAS,AE,感染,中毒」可查脑脊液乳酸及负荷后乳酸,进一步可查病理看是否存在RRF」之前MR有刀切征,炎症(协和有本教材上提过复发性单纯疮疹脑炎),RE也得考虑。」
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「王文宗榆林一院:1.青年女性;2.慢性起病,急性加重(感染或是诱因);3.查体:浅昏迷,左侧凝视,右肢抽搐,四肢张力高,腹壁反射消失,病理征阴性;4.辅助检查:左侧颞顶针叶皮层双基底节异常信号;」
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「李尊波西安高新医院神内:定位:双侧大脑半球。定性:自免脑炎,代谢,遗传,感染。」为什么血沉快?脑脊液细胞数也高,应该感染免疫吧?」
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「王津存神内:14岁,发作性症状,睡眠增多伴有不自主动作3年,进月加重出现昏迷和发热,查影像颞叶病灶以及脑脊液异常,凝视眼位,肌张力高,脑膜刺激征阳性,定位:颞叶、边缘叶,定性:肿瘤?寄生虫?血管畸形?需要看影像资料,决定下一步考虑的方向?」
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「王晓东 解放军第305医院神内:慢性病程,睡眠增多为主,查体:昏迷,定位双侧大脑半球,定性:自免脑炎,遗传代谢,中毒」
同意,先从最简单的低血糖入手,甲功正常吗?CRP也高,还是有应急反应?血管炎会这样不?都是皮层,灰质。能量代谢有问题?」
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「雷宇新晋中中医院脑科:定位:左侧大脑皮层、双侧基底节、脊神经、下丘脑;定性:自免脑?代谢?感染(结核?分支菌感染?)胰岛素瘤发作应该更频繁,睡20多小时,估计低血糖低的也该过去了[呲牙]」应该不是低血糖,间断发作,CJD也可排外。线粒体病?血管炎?」
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「杨增烨延大附院神内:少年女性,发作性病程,主要表现睡眠障碍(RBD症状),1月前加重出现昏迷和发热,查影像左侧颞顶枕叶病灶以及脑脊液异常,向左侧凝视,肌张力高,脑膜刺激征阳性,定位:颞叶、边缘叶,定性:肿瘤?炎症?代谢,遗传?进一步完善头颅MRS及增强,脑脊液细胞学,改良抗酸,阿利新兰,血播正常吗?头颅SWI检查结果怎么样」胰岛素释放试验,应该查一查,还有上腹部CT,排除胰岛素瘤」病灶特别多,应该分开时间段,有些乱,看见满脑子病灶,主要皮层及灰质为主,低血糖到底有没有,有没有不耐疲劳?胰岛素释放试验结果,上腹部CT?低血糖脑病?若没有胰岛素瘤,还应该排查垂体(功能)轴相关疾病及肾上腺血管疾病,视频脑电图看一看,有没有三相波
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「[群18]张爱武 中山一院神内:这个病例在我们科讨论也是有各种争议,因为最后家属放弃,无法进一步查找病因。智能之前学习成绩还可以。血管分支减少与长时间意识障碍相伴相生,提示预后不良
低血糖病因依旧没有确定」
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