神经科典型病例之''''基底动脉尖综合征''''

'基底动脉尖综合征'典型病例介绍

男性，71岁。因反作性意识模糊、四肢无力2小时入院。入院后在医生询问病史时仍有意识模糊发作，每次15分钟左右，缓解期正常，急查MRI未见明显异常（见图1）。医生判断是后循环TIA，依病人表现高度怀疑是基底动脉血栓形成，且有完全闭塞可能。建议行溶栓治疗，但患者及其家属均拒绝该治疗，只要求常规输注一般活血药物。

图1

患者入院24小时后再次意识不清，这次发作后未能再醒过来。 复查MRI显示双侧丘脑、双侧丘脑下部梗死（见图2）、伴有中脑、小脑、双颞叶内侧梗死（见图3），是典型的“基底动脉尖梗死”。虽经多方努力治疗，患者于住院一周后死亡。

图2

图3

基底动脉尖梗死预后差，死亡率高，在早期症状尚不典型时应采取积极的治疗手段，梗死一旦发生，则回天乏术。同时，医生的治疗也需要患者及家属的理解与配合，否侧，任何努力都是徒劳的。

附：基底动脉尖综合征介绍

基底动脉尖综合征（Top ofbasilar syndrome，TOBS）是因以基底动脉顶端为中心直径50px范围内的左、右大脑后动脉，左、右小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍造成的一组临床症状和体征，表现为不同程度的意识水平降低，眼球运动障碍，瞳孔异常，及偏盲或皮质盲，记忆力丧失，少数患者出现大脑脚幻觉。

TOBS首先由Caplan于1980年提出，约占脑梗死的7.6%。Caplan根据其临床表现分为两组，即中脑和丘脑受损的脑干首端梗死和颞叶内侧面、枕叶受损的大脑后动脉区梗死。随着影像学的发展，特别是MRI的临床应用，确诊的TOBS越来越多。

病因：TOBS的主要病因为脑栓塞，约占61.5%，栓子主要为心源性，其次可能为动脉粥样硬化斑块脱落所致，其次为脑血栓形成，部分病人病因不明。危险因素以原发性高血压最常见，其次为心脏病(心房纤颤、心肌梗死等)、糖尿病、动脉炎、吸烟、酗酒、高脂血症等。

临床表现：TOBS虽有多种临床表现、与椎基底动脉变异程度、后交通动脉是否开放、血栓大小等因素有关。但眼球运动障碍和意识清晰度降低是最具代表性的表现。眼球活动障碍包括垂直注视麻痹、假性Parinaud综合征、两上睑下垂。意识障碍可表现为深昏迷、无动性缄默、嗜睡或睡眠过度。还有偏盲、皮质盲等。

辅助检查：典型病例影像学检查可见双侧丘脑对称性蝴蝶状信号异常伴有小脑、中脑、枕叶信号异常。怀疑TOBS者应首选MRI和MRA检查，多于发病后30min即能明确梗死灶的大小和分布、初步判断血管闭塞情况。因故不能接受MR检查者可行CT结合CTA来明确诊断。DSA可明确病变血管的梗死程度。

诊断：典型临床表现加影像学改变可确诊。即突然或逐渐出现意识障碍，并伴有瞳孔异常，眼动障碍，尤其是意识清醒后仍有双侧或一侧眼动障碍；昏迷前可有头昏、眩晕但无明显的头痛、呕吐或肢瘫；长传导束体征较轻或无；影像检查见到丘脑、中脑、枕叶与颞叶内侧的梗塞，MRA或CTA显示基底动脉顶部区域闭塞。

治疗：早期应以溶栓、抗凝为主要治疗手段。时间窗内应给予阿替普酶或尿激酶溶栓，未能溶栓者或溶栓24小时后以阿加曲班或低分子肝素抗凝治疗。辅以调整血压、抗血小板治疗、强化降脂、控制血糖、应用脑保护剂等。有条件的医院可行血管内介入治疗。

预后：总体预后较差，完全治愈者甚少。近年来随着溶栓、抗凝、脑保护剂的应用等，预后有所改善。