位置性眩晕是一种常见的眩晕的症状，最常见的为外周性位置性眩晕，典型代表疾病为良性阵发性位置性眩晕，现报道以“位置性眩晕”为主要症状的四脑室肿瘤疾病1例，并结合文献复习，提高对中枢性位置性眩晕的认识与鉴别。
病例报告
患者女，29岁，主因“发作性眩晕3月”于2015-09-17日入院。眩晕发作时，视物平移感，持续约数秒，多与体位、头位改变有关，平躺时较重，翻身后明显好转，偶有右上肢麻木感、走路偏斜，无恶心、呕吐，无头痛、畏光、畏声，无耳闷、听力下降，无双眼凝视、无抽搐、眼前亮点、黒曚、复视等，无呼吸困难、大小便失禁、共济失调、肢体运动障碍、面部麻木不适、意识障碍等症状。既往史：偏头痛病史，头痛呈紧咂感，右侧为著，中度疼痛，伴恶心、畏光、畏声，未行特殊治疗；反流性食管炎4个月，口服雷贝拉唑、丽珠维三联。无高血压、糖尿病、心脏病等病史。无吸烟及饮酒史。父亲偏头痛病史。入院体检：体温35.9℃，脉搏76/min，呼吸18/min，血压110/78mmHg。神经系统查体：神志清楚，言语流利，颅神经检查正常，四肢肌力及肌张力正常，双侧肱二头肌反射对称存在，双侧巴氏征(－)，克氏征(－)，布氏征(－)，昂伯症(－)，昂伯加强(+)向左侧倾倒。入院检查：纯音测听平均言语听阈：右耳5dB；左耳7dB。声导抗：双耳鼓室曲线A型。畸变耳声发射：双耳4kHz、8kHz处引出可，余频率引出差；瞬态耳声发射：左耳相关度-25%，右耳相关度21%。ABR：患者左右耳各波分化好，Ⅰ~Ⅴ间期正常，双耳阈值30dB。高刺激ABR：未见异常。耳蜗电图：左耳12%，右耳20%。视动性眼震试验：对称，正常。凝视试验：(－)。双温试验：CP(R)=23.7%，右侧水平半规管功能减弱。旋转急停检查：顺时针旋转急停(→，12.6°/s)，逆时针旋转急停(←，38.1°/s)，CP=50.1%，提示双侧水平半规管旋转急停眼震慢相速度不对称。变位试验：阴性。平衡功能检查示：静态姿势(睁眼)：重心分布为前后型，动摇总轨迹长15.3cm；静态姿势(闭眼)：重心分布为中心型，动摇总轨迹长19.9cm；站立于海绵垫上(睁眼)：重心分布为中心型，动摇总轨迹长14.7cm；站立于海绵垫上(闭眼)：重心分布为前后型，动摇总轨迹长41.5cm。视测距障碍试验：双侧正常。视跟踪试验Ⅱ型。血、尿、便常规、凝血4项、生化全项未见异常。入院初考虑非典型BPPV，给予试复位治疗，效果欠佳；患者存在家族性偏头痛病史，考虑前庭性偏头痛，给予改善循环及钙离子通道拮抗药静脉点滴治疗，效果欠佳；第4天头颅MRI汇报：四脑室可见一类椭圆形等T1稍长T2信号影，信号不均，内可见片状更长T1更长T2信号影，边界尚清，大小约3.82cm×2.33cm×2.75cm，前方脑干受压，四脑室、幕上三脑室、双侧侧脑室略扩张，头颅增强MRI：四脑室富血供肿瘤，考虑室管膜瘤可能性较大，头颅平扫及增强MRI均可见四脑室占位性病变(图1)，为明确诊断，请神经外科会诊，建议手术切除。患者及其家属要求出院，随访患者于外院行四脑室肿瘤切除及放射治疗，病理诊断为髓母细胞瘤，术后患者位置性眩晕消失，右上肢麻木及走路偏斜消失，反流性食管炎明显好转，现遗留言语不清等术后并发症。
讨 论
位置性眩晕是因头位或体位变化引起的急性短暂性眩晕发作，田军茹教授将位置性眩晕疾病统称为位置性前庭综合征(PVS)，可分为外周性和中枢性，一般以外周性最常见，良性阵发性位置性眩晕(BPPV)为典型代表，诊断依据为变位试验(Dix-Hallpike试验和Supine Roll test试验)，其发病率在眩晕疾病中最高，约占6.9%，但是位置性眩晕并不等同于BPPV；中枢性位置性眩晕(CPPV)常见病变部位有：(1)四脑室背外侧部；(2)小脑背侧蚓部；(3)小脑小结叶和舌叶。常见的病因是肿瘤压迫和脑血管病，而脑干的听神经瘤或桥小脑角肿瘤均可表现为发作性位置性眩晕，很像BPPV。CPPV不同于BPPV的眼震特点，CPPV眼震无明显潜伏期，呈持续性，无渐强渐弱趋势，常呈垂直性眼震，有时可为水平或扭转性眼震，眼震变化与体位改变无关，亦不能用半规管耳石理论解释。而第四脑室内占位性病变总体发病率低，室管膜瘤与髓母细胞瘤是最为常见，常表现为Brun征，发病机制考虑瘤体有类似活瓣的作用，因体位变化使第四脑室梗阻，典型的临床表现为体位改变引起急骤发生的剧烈头痛、呕吐、眩晕和意识障碍等，常伴跌倒发作以及强迫头位，该患者平卧位时仅出现眩晕，侧卧位后好转，未出现严重的头痛、呕吐等症状，考虑体位改变时四脑室梗阻不完全。髓母细胞瘤常见于儿童及青少年，起源于小脑蚓部，富含血管组织，可见囊变坏死，强化较明显。临床医师在接诊过程中要意识到不要将BPPV广泛化，注意与其他疾病的鉴别，尤其是非典型BPPV和神经系统症状不明显的中枢性病变者，两者之间极易混淆。而临床上对眩晕症状描述不典型或变位试验检查不肯定、复位治疗效果不佳者，应进行常规全面系统的查体，行头颅MRI检查明确诊断。该患者因变位试验不典型，查体昂伯加强(+)，左侧倾倒，考虑中枢性疾病，进一步完善头颅核磁，明确诊断使患者得到及时救治。耳鼻喉医师应与神经内科医师协助诊治眩晕疾病，完善各系统查体，避免造成重复检查，增加患者负担，因此多学科联合诊治是攻克眩晕疾病的一大优势。
来源：武警医学，2017年第28卷第1期
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