郭怡菁主任点评:
重症肌无力指南没有进一步的更新,目前诊治明确后,建议早期使用免疫抑制治疗。近年研究证据表明,即使眼肌型患者,皮质激素也有获益,可以早期使用。当遇到难治型MG时,考虑利妥昔单抗、依库丽单抗或贝利木单抗治疗。治疗过程中,需针对患者不同症状,采用定量量表,充分评估患者疗效。
目前不同的免疫相关疾病越来越重视血清学抗体的检测,对进一步明确疾病的病理生理机制,指导药物选择和预测预后均有重要的提示作用。在重症肌无力中,目前除经典的乙酰胆碱受体抗体外,还有肌肉特异性酪氨酸激酶抗体(MuSKAb)、抗乙酰胆碱酯酶抗体(AChE-Ab)等存在。从理论上说,凡影响突触后膜乙酰胆碱受体功能相关蛋白的抗体均会导致重症肌无力症状,目前对重症肌无力相关抗体谱的认识还很有限。另外对儿童重症肌无力患者,治疗效果不佳、抗体检测阴性时,还需要想到先天性肌无力综合,调整治疗策略。
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