上半规管骨裂综合症（SSCD）是怎么回事？

  临床上有一部分患者，在较大噪音环境里或者明显的咳嗽后容易发作眩晕，这可能是上半规管骨裂的问题！

1、上半规管骨裂（superior semicircular canal bony dehiscence，SSCD）是一种由于上半规管存在骨性裂隙而产生一组综合症状,包括由声音和（或）压力导致的眩晕、骨导听觉过敏与传导性聋而声反射正常。最早于1998年由Minor报告。

2、流行病学：病理学发现上半规管骨管完全裂开占0.5%，上半规管裂加顶部骨质菲薄者占2%。SSCD是一种发育异常，在人群中出现症状的SSCD发病率尚不明。  

3、病因：

1）病理基础：SSCD 是由于颞骨发育障碍所致。耳囊受大脑挤压，若无足够发育空间则上半规管出现裂隙。有学者报道其存在一定遗传倾向。有人认为乳突气化程度与SSCD的发现密切相关，SSCD患者乳突气化程度明显差于对照组，多为硬化型或混合型。2）病理机制：SSCD的存在，相当于内耳的第3个活动窗。由于上半规管裂处的膜半规管及内淋巴顺应性增大，强声刺激或压力改变出现前庭症状。

4、症状：SSCD多在成年发病。有的在耳部与头部外伤后或上呼吸道感染后起病。表现如下：

1）眩晕；常在强声刺激、中耳或颅内压力变化如Valsalva吹张动作（捏鼻子闭嘴鼓气）或强烈咳嗽时出现。

2）听力下降和耳鸣；常表现为与脉搏同步的耳鸣（搏动性耳鸣），咀嚼声过响;有轻度至中度听力下降。

3）眩晕和听力下降及耳鸣并存；同一患者可以同时或先后出现以上两种症状。

5、相关检查：

1）听力相关：纯音测听多显示低频传导性聋或并发感音神经性聋。声导抗测试：鼓室导抗图正常，且镫骨肌反射可引出，是一个特征。强声刺激可显示Tüllio征阳性，外耳道加压可显示Hennebert征阳性（前述综合症：强声或者耳道压力变化可诱发眩晕）。有报道认为低频（250Hz）气骨导差是最准确的预测因子。

2）高分辨CT扫描上结合多平面重建技术（MPR），行斜矢状位(或/和斜冠状位)重建往往能够清晰显示裂隙位置及宽度。累及双侧的病变骨质缺损的位置往往相同，呈对称性。此外扫描厚度也有影响，1mm层厚时阳性率55%，0.5mm层厚时，阳性率增加。

3）眼震电图(VNG)：SSCD 患者强声刺激或外耳道加压多数可诱发垂直-扭转性眼震（上跳性）。

4）前庭诱发肌源性电位(VEMP)检查：SSCD的VEMP有2个特点：a VEMP阈值比正常人低约15～30dBHL；b VEMP 振幅比正常人高2.5 倍以上。

6、诊断：

1）病史：强声及中耳或颅内压力改变可引起眩晕与向上扭转性眼震，平衡障碍，搏动性耳鸣等。

2）检查：a 前庭功能检查：VEMP特征为低反应阈值，高振幅。b 听功能检查：低频传导性聋，而声反射正常。c 高分辨CT及MRI显示上半规管骨裂（HRCT阳性率更高）。d 手术探查确诊。

7、鉴别诊断：

1）梅尼埃病（MD）：为特发性膜迷路积水,反复发作的眩晕、耳鸣、听力下降、耳胀满感。其症状与强声刺激或压力改变无关。听功能检查为波动的感音神经性聋。

2）大前庭水管综合征（LVAS） :由于耳发育障碍致前庭水管扩大。多开始发作幼儿期 ,多在外伤或感冒后出现眩晕或感音神经性聋。颞骨影像检查显示前庭水管扩大有助确诊。

8、治疗：

1）保守治疗：多数轻度患者可控制症状，即避免强声和压力刺激的诱发眩晕因素，如Valsalva动作，避免耳部和头部外伤，预防上呼吸道感染。

2）手术治疗：适应于症状严重，工作和生活质量受影响者。手术可取经中颅窝径路及经乳突径路，封闭上半规管骨裂。

参考文献

Benamira LZ, Alzahrani M, Saliba I.Superior canal dehiscence: can we predict the diagnosis?[J]. Otol Neurotol,2014,35(2):338-343.