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新认识一个卒中综合征:Cheiro-oral syndrome

在临床中,脑梗死很常见。有时简单查体和一张头颅CT就能诊断明确;有时又相对复杂,例如患者临床症状与影像学表现不符,不能很好的解释,该怎么办呢?

前日收治一例患者分享如下:64岁老年男性患者,因头晕伴右侧口角、右手麻木1周入院;既往有高血压病史;由于其麻木部位分布特别,所以印象深刻,入院查体感觉障碍大致如下:

定位:右侧口角麻木提示三叉神经丘脑腹侧束受损;右手麻木提示脊髓丘脑束受损。两者取交集定位在丘脑?

定性:急性起病,有高血压病、吸烟等高危因素,提示脑卒中。

     分析完后感觉很奇怪,从来没见过像这样分布的感觉障碍!但又无法用其它的解释。虽然存有疑问,但应该是丘脑出问题了,立即开出头颅磁共振平扫,期待一击即中!果然如下:


    到此,似乎诊断、治疗都明确了。但心里总觉得有些疑问自己没完全解释清楚。回去查下文献终于觅得答案:Cheiro-oral syndrome(COS)手-口综合征。




    该综合征最早由Sitting于 1914 年首次报告 3 例单纯表现为单侧口周和指尖麻木患者,病变部位考虑为对侧中央后回。影像学研究显示,放射冠、丘脑、脑干受损亦可呈类似表现。此后,对于这种以单侧口周和指尖感觉异常为表现的综合征称为手⁃口综合征(COS)。目前研究发现,脊髓丘脑束和三叉神经丘脑腹侧束损害均可引起手-口综合征,同时,因病变部位之间的差异,可出现不同组合方式,即口周和指尖感觉障碍可于同侧、交叉或双侧同时出现。手-口综合征对发病原因和病变性质无明确提示作用,所有病变累及三叉神经丘脑腹侧束或脊髓丘脑束者均可出现手-口综合征。

    根据感觉障碍分布范围,将手-口综合征分为4种类型:


   Ⅰ型:表现为同侧口周和手指(或手部)感觉障碍;

   Ⅱ型:表现为双侧口周和手指(或手部)感觉障碍;

   Ⅲ型:表现为口周和手指(或手部)感觉障碍中一项为双侧,另一项为单侧;

   Ⅳ型:呈现交叉性口周和手指(或手部)感觉障碍。


    其中以Ⅰ型常见,且与本组病例相同。机制为:丘脑腹后外侧核(VPL)接受上肢感觉传导,而丘脑腹后内侧核(VPM)接受三叉神经感觉传导,口周感觉障碍为三叉神经脊束核上部损害所致。一旦有这个部位的病变就会导致该综合征,因为它们位置非常邻近

    当然,我们常常见到的交叉性手-口综合征通常提示延髓受累,是一种不完全的Wallenberg综合征(WS)表现。

    由于时间原因患者血管MRA未出结果,但我们可以从梗死部位来推测责任血管:上图可知患者丘脑、中脑及枕叶均有受累,提示大脑后动脉P1段病变可能(因为中脑供血为P1段穿支血管,下图左侧)。假设有一例患者双侧丘脑及中脑均受累那可能的责任血管呢?


    从上面右图推测为Percheron动脉变异可能。进一步推测其Percheron侧为优势动脉,对侧大脑后动脉可能在发育过程中逐渐弱化,变成了胚胎型大脑后动脉(这也符合生物进化论里优胜劣汰规律,如我们大多数人一侧椎动脉纤细的道理一样)。当然,上述推测有待MRA结果及以后的临床中来验证。

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