作者：中国卒中学会卒中与眩晕分会 中国医师协会神经内科医师分会眩晕专业委员会
摘要
前庭性偏头痛（VM）以反复发作的头晕、眩晕症候为主，临床上常见却极易误诊，涉及多个学科。为此，中国卒中学会卒中与眩晕分会与中国医师协会神经内科医师分会眩晕专业委员会组织多学科专家进行多次讨论，制定本共识，以期使VM的诊断与治疗更加准确与规范，减少临床工作中的误诊误治。
前庭性偏头痛（vestibular migraine，VM）是临床常见的具有遗传倾向的以反复发作头晕或眩晕、可伴恶心、呕吐或/和头痛为症候的一种疾病。患者因此症候群常就诊于神经科、急诊、耳鼻咽喉科，易被误诊为后循环缺血或短暂性脑缺血发作、前庭周围性眩晕、梅尼埃病、多发性（腔隙性）脑梗死等。据统计，人群中VM整体患病率高达1%[1]，是导致头晕/眩晕的常见疾病之一，误诊率最高可达80%[2]。因此，有必要对VM的概念、临床症候特点、相关辅助检查和诊断标准等进行多学科专家交流形成共识，使VM的诊断与治疗更加准确与规范。
1917年，Boenheim首次提出'vestibular migraine'，即VM概念。1984年Kayan和Hood[3]首次对偏头痛和眩晕关系进行描述。既往VM多被称为'偏头痛相关性眩晕/头晕（migraine-associated vertigo or dizziness）''偏头痛相关性前庭病（migraine-related vestibulopathy）''偏头痛性眩晕（migrainous vertigo）''良性复发性眩晕（benign recurrent vertigo）'等[4]。不同的术语导致概念混乱，并给临床诊治带来困惑[5]。VM是由偏头痛机制引发的前庭症状，由于以眩晕为主要症状而非先兆的偏头痛的患者很少能归入国际头痛学会（International Headache Society，IHS）定义的偏头痛类型，使得此类疾病无法像梅尼埃病那样以一个独立疾病体的方式来定义和研究。1999年Dieterich和Brandt[6]再次提出VM这一概念，但仍未被广泛认可。直到2001年，Neuhauser等[7]使用了比第2版国际头痛疾病分类（ICHD-2）宽松一些的诊断标准，首次将其作为一个独立疾病体定义为VM，在跟踪患者长达5~11年后确认其诊断标准阳性预测值达85%[8]。VM自此得到广泛接受。国际Barany学会在这个诊断标准的基础上提出了国际前庭症状分类（ICVD-1）[9]的VM诊断标准。2012年，Barany学会和IHS共同制定了VM概念及其诊断标准[10]，后被2013年国际头痛疾病分类诊断标准第3版试行版（ICHD-Ⅲβ）[11]、2018年ICHD-Ⅲ所采用[12]（见附录）。
有研究表明，VM诊出率为20%，约有14.5%的神经科医生、19%的耳鼻喉科医生从未诊治过VM[13]。故临床实践中对VM的认识及诊断仍显不足。
专家共识一：VM是临床上常见的具有遗传倾向的以反复发作头晕或眩晕、可伴有恶心、呕吐，伴或不伴头痛症候的一种可以诊断的独立疾病体。
VM是反复发作性眩晕的常见疾病之一，在眩晕相关疾病中居第3位。由于对其认识不足，VM患病率被严重低估[14]。VM可发生于任何年龄，其男女比例为1︰1.5~1︰5[15]，女性更多见。有研究显示，社区内40~54岁女性VM的患病率达5%[16]。在ICHD-Ⅲβ的诊断标准出版之前，VM占耳鼻喉科门诊疾病的4.2%~29.3%，占眩晕门诊疾病的6%~25.1%，占头痛门诊疾病的9%~11.9%[17,18]。在2013年VM的诊断标准发布后，2016年一项以神经科门诊首诊患者为基础的前瞻性多中心研究显示，VM占偏头痛病例的10.3%，可能的VM占2.5%[19]。VM的年发病率约为0.89%，人群总体患病率约为1%[20]，是梅尼埃病的5~10倍，是导致眩晕的常见疾病之一。国内尚无VM流行病学调查数据，目前的一些数据显示VM是继良性阵发性位置性眩晕（BPPV）之后，导致复发性眩晕的第2大常见病因[2,21]。
专家共识二：VM是反复发作性眩晕的常见疾病之一，其中以中年女性更多见。随着对VM认识和诊断水平的提高，在眩晕相关疾病中VM识别率会大大增加。
VM发病机制尚不完全清楚。目前有以下几种主要假说：皮质扩布抑制、神经递质异常、三叉神经-血管功能异常、离子通道缺陷、中枢信号整合异常及遗传基因异常等[22]。现尚无任何一种假说可完全解释VM的临床症候。有些假说可部分解释VM发作时神经功能缺损表现。临床发现VM具有家族聚集倾向，但目前相关研究较少。小样本研究发现，在一些家系中VM呈常染色体显性遗传，男性外显率较低，女性发病率显著高于男性，且性激素可能影响偏头痛及眩晕的发生频率[23,24]。VM患者多有家族及遗传史，故此，临床医师一定要注意询问。
专家共识三：VM的发病机制并不完全清楚，涉及多种理论，有家族聚集发病倾向。部分女性患者在更年期阶段出现的偏头痛向VM发作的转变或与内分泌激素水平变化相关。
（一）VM的临床症状
有研究显示VM前庭症状可发生于任何年龄[25]。VM头痛与眩晕首次发作出现的先后顺序不固定，多数患者头痛早于眩晕数年出现，部分偏头痛与眩晕发作始终相伴，少数眩晕起病早于偏头痛，极少数患者整个反复眩晕或头晕发作病程中无头痛症候。不伴先兆的VM更为常见。国外文献报道VM平均发病年龄女性为37.7岁，男性为42.4岁[15]。国内小样本研究显示VM的偏头痛起病年龄为（32.7±10.5）岁，而VM的眩晕起病年龄为（36.6±10.3）岁[26]。也有研究报道VM的眩晕的平均发生年龄为52.1岁[27]。
应激、疲劳、紧张、睡眠不足、过度体力活动或某些食物可诱发VM。前庭症状与偏头痛的关系个体间差异较大[10,28,29]，也可随年龄而不同。如儿童良性阵发性眩晕可能随年龄增大而出现偏头痛或VM。一部分女性VM患者更年期后偏头痛症候不明显或消失，而以眩晕频繁发作为表现。因此，中老年女性发生的眩晕应注意询问既往有无偏头痛病史。
应注意不同的VM患者其临床表现会有差异，同一患者在不同的年龄或不同的发作期表现也会不同。相近的数次发作的临床症候也会不完全一致。VM中的前庭症状表现为眩晕/头晕、恶心、呕吐、步态不稳[30]。部分伴有头部运动不耐受、颈部不适、情感障碍等症状。少数患者发作时可伴有短暂的听力下降。国内神经科门诊中VM患者临床特征与国外文献报道相似，眩晕类型以自发性眩晕为主，眩晕发作持续时间从数秒至数天不等。最初的眩晕症状常常是自发的，随着病程也可出现由头位改变、视觉刺激或头动等诱发。眩晕持续时间的个体差异较大。小样本研究报道30%的患者持续数分钟，30%持续数小时，30%持续数日，还有10%仅持续数秒[1]。多数VM发作持续不超过72 h[11,31]，以24~72 h最多见。VM患者的视觉先兆或视觉症状可有眼前栅栏状、水波纹、锯齿样、云雾状或闪电样光线等。声音和/或光线刺激会加重患者晕的症状，所以，畏光和/或畏声是发作期常见的伴随症状[32]。患者多喜爱在安静、无声音和/或避光的环境中休息。而且，患者静卧休息对症状缓解作用明显。声、光、头部活动均可加重前庭症状。VM反复发作容易伴发睡眠障碍、焦虑抑郁等症状。部分VM与功能性（躯体化）头晕共病。
专家共识四：VM以眩晕/头晕为主要表现，其首发症状发生的平均年龄较偏头痛为晚。应注意不同的VM患者其临床表现会有差异，同一患者在不同的年龄段或不同的发作期表现也会不同。需熟悉VM多变的临床症候及可能出现的共病情况。对于门诊、急诊以头晕/眩晕症候为主诉的中老年患者，也应特别注意患者既往偏头痛发作或头痛史的询问[33]。特别强调对患者有/无家族性偏头痛史和VM史的询问。
（二）VM的体征
VM缺乏特异性体征。在VM发作期，可出现短暂性平衡障碍、各种类型的眼球震颤、一过性视野缺损等体征，此种眼震与前庭外周性异常、前庭中枢性异常或混合性异常眼震无显著区别[32]。研究报道约70%患者出现病理性眼震，包括自发性眼震、位置性眼震、凝视性眼震，眼震可被位置试验诱发，自发性眼震发生率约为19%[34]，50%的患者有中枢性前庭功能障碍，15%的患者有外周性前庭功能障碍，另有35%的患者受累部位不清[32]。
在VM发作间期也可见前庭功能障碍，凝视诱发性眼震、中枢性位置性眼震、自发性眼震、单侧前庭功能减退以及前庭眼反射抑制失败等[35,36]。异常的神经-耳科体征并非一成不变，多次随访能够显著提高发现异常眼动的概率[37]。
专家共识五：VM缺乏神经系统特异性定位体征，发作期和发作间期可出现一过性体征，应注意捕捉并及时跟踪随访。
（三）VM的辅助检查
大约10%~20% VM患者前庭功能检测可发现单侧前庭功能减退。在眩晕发作期，部分患者有听力下降的主观感受，但多数听力学检查无明显听力损伤的证据，少数患者可有轻度听力损害[38,39]。前庭检查可发现中枢性、外周性和混合性眼震，提示VM影响前庭外周或中枢功能。部分患者冷热试验可出现半规管轻瘫和优势偏向，推测半规管功能可能受影响。视频头脉冲试验仅能在11%~15%的VM患者发现异常[40]。前庭肌源性诱发电位检查可发现内耳结构异常所致的眩晕，但无特异性[41,42]。一些小样本临床研究报道VM患者的MRI液体衰减反转恢复序列（FLAIR像）见皮质下脑白质、半卵圆中心点状白质高信号（white matter hyperintensities，WMHs）（不应当做腔隙性梗死灶）[25,43]，提示VM患者可有头颅MRI影像改变。
专家共识六：VM的影像学和其他相应辅助检查虽无特异性，但对于相关疾病的鉴别诊断是必要的。
（一）VM的诊断流程
VM的临床表现呈多样性，易与反复发作性头晕疾病混淆，故该病的鉴别诊断显得尤为重要。一方面要熟悉常见的眩晕/头晕疾病的症候与诊断标准[44]，另一方面要根据VM的反复发作的临床特点进行鉴别诊断。为了便于与其他眩晕/头晕疾病进行鉴别，临床可参照如下VM的诊断与鉴别诊断流程图（图1），其主要依据临床表现的不同而进行相应分类检查和诊断，特点是可操作性强，非专科医生亦可参考。
注：BPPV为良性阵发性位置性眩晕；TIA为短暂性脑缺血发作
图1 前庭性偏头痛（VM）的诊断与鉴别诊断流程图
（二）VM的鉴别诊断
1．良性阵发性位置性眩晕（BPPV）：
BPPV作为临床最常见的反复发作性眩晕疾病，临床主要依赖于Dix-Hallpike试验和仰卧翻滚试验（the supine roll test）确诊[45]。完整的诊断包括受累半规管和病理生理学（管石症和嵴帽结石症）的辨别。BPPV的确诊需进行位置试验（该试验可诱发待测半规管产生相应的位置性眼震）。诊断所需的临床信息包括位置性眼震的潜伏期、方向、时程。通常，如果怀疑患者存在其他内耳疾病，则需进一步行前庭功能和听力学检查。典型的BPPV病例不需要颅脑和耳的影像学检查。该病有一定的自限性，手法复位疗效显著。
2．梅尼埃病：
梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和/或耳闷胀感[46]。梅尼埃病的诊断主要依靠病史和体格检查，其四大典型临床症状相继出现或存在交叉重叠，早期多不会同时出现，因此易与VM混淆。另有约13%的患者可出现梅尼埃病与VM共病现象[47]。
3．后循环缺血：
后循环缺血包括后循环的脑梗死、短暂性脑缺血发作（TIA）及易被忽视的引起TIA的动脉夹层。此种类型的眩晕可危及生命或严重致残，故也称为恶性眩晕。典型后循环缺血发作的特点是发作或持续性头晕、平衡障碍，多数持续数分钟至半小时，甚至为持续性眩晕，同时或随病情进展导致构音障碍、复视、视野缺损等神经系统功能缺损表现。当仅以眩晕作为后循环缺血的首发表现时，容易与VM、良性内耳疾病相混淆，故对合并心脑血管疾病危险因素的中老年患者，当头晕或眩晕症状持续不缓解时，应特别注意除外后循环缺血情况[48,49]，避免双向误诊。进行颅脑血管评估，如颅脑磁共振血管成像（MRA）或数字减影血管造影（DSA）和MRI脑血流灌注分析，对于评价是否存在供血不足十分必要。
4．非结构性眩晕疾病：
包括功能性头晕和精神性头晕，指患者心理上对自身运动或体位变化时所表现出的头晕或眩晕感，但实际上是一种错误性判断。临床特点为头晕/眩晕几乎天天存在，呈持续性，可伴惊恐发作，也常伴心慌、胸闷、气促等躯体化症状，多数合并睡眠障碍、消化不良等，注意力分散或活动时头晕/眩晕不明显，休息或闲时头晕明显。病程多≥3个月，起病前多因疾病、情绪刺激等诱发，症状随情绪波动。
5．其他少见的发作性眩晕：
如癫痫型眩晕、脑干先兆偏头痛、前庭神经炎、多发性硬化、前庭阵发症等可通过详细追问病史、查体及相关辅助检查等提供直接或间接诊断证据。
专家共识七：VM的诊断标准要求≥5次中重度的前庭症状发作，突出强调的是前庭症状的多次反复发作，但'≥5次'的标准缺少统计学数据。对于有明确偏头痛家族史或既往有偏头痛史的首次前庭性眩晕发作者，应注意VM的诊断与鉴别。掌握VM诊断与鉴别诊断流程图有助于复发性头晕/眩晕的病因判断。
虽然VM发病率高，但由于其概念和诊断标准制定较晚，因此，高水平临床研究很少。目前VM治疗及管理主要参照偏头痛治疗指南，将VM的治疗分为发作期治疗和发作间期治疗。突出强调的是要注重对VM患者日常生活方式的综合管理，预防VM发作首先要避免各种诱因，调整生活方式，规律作息，如保证睡眠、避免摄入可诱发VM的食物（如含酪氨酸、谷氨酸的食物，红酒等）[10]，必要时可进行前庭康复训练，有助于改善合并焦虑抑郁的VM患者的自我感知能力和客观平衡功能[50,51]。进行健康宣教，指导患者正确认识该病，减少不必要的恐惧情绪，对VM的复发也有帮助[52,53]。
1．发作期治疗：
发作期的治疗原则是针对眩晕、呕吐等前庭症状进行对症治疗，包括选用曲坦类药物和前庭抑制剂，可酌情给予镇静剂。前庭抑制剂如异丙嗪、茶苯海明等均具有改善患者急性期的眩晕、呕吐等不适的作用。
2．发作间期治疗：
发作间期用药可参照偏头痛治疗原则，依据患者头痛、眩晕/头晕等临床症候的发作频率、持续时间、严重程度、对生活质量的影响等，综合考虑预防性药物治疗。可供选择的药物包括β受体阻滞剂（普萘洛尔、美托洛尔）、钙离子拮抗剂、抗癫痫药（丙戊酸、托吡酯），对症治疗药物如天麻素（天眩清）[54]、尼麦角林[55]等。由于部分VM患者反复发作、疗效不佳、症候慢性持续迁延而致焦虑或抑郁障碍，临床观察发现部分患者可转为功能性（躯体化）头晕[56]，必要时进行焦虑抑郁躁狂量表评估，可酌情考虑使用改善情感障碍药物。
3．VM的中医治疗：
VM从症状学角度属中医'风眩''眩晕''头风''偏头痛'范畴，本病病位在头窍，病因有外感和内伤两端。风阳、痰浊、血瘀、血虚、肾虚等内伤因素是本病发病主因，六淫相引或劳累、饮食不节、情志相激等诱发，治疗多遵循辨证论治、急则治标缓而治本的原则。据国内相关研究表明，发作期及发作间期依据发作和失能的频度，相应给予序贯或单独口服天舒胶囊/片，起到祛风、熄风、化痰、活血、补虚等止痛定眩之功效[57,58,59]。
专家共识八：对VM急性期以对症治疗为主，发作频繁且临床症状显著影响患者生活质量的患者，在发作间期可参照偏头痛预防治疗原则。同时需重视该病所致的精神心理障碍，必要时进行相关问卷评估。
执笔：邱峰；郭起峰；戚晓昆；陈志刚；王志伟
共识起草核心专家（按姓氏笔画顺序排列）：马鑫；王利一；田军茹；庄建华；刘博；邱峰；陈志刚；赵性泉；戚晓昆；蒋子栋；韩军良；鞠奕
参与讨论专家（按姓氏笔画顺序排列）：马鑫（北京大学人民医院耳鼻喉科）；王凯（解放军第三〇五医院神经内科）；王利一（北耳鼻喉科）；王巍（南开大学附属第一中心医院耳鼻喉头颈外科）；王武庆（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉科）；田军茹（美国加州大学洛杉矶分校医学院神经内科）；付锦（哈尔滨医科大学附属第二医院神经内科）；孙勍（解放军总医院第三医学中心耳鼻喉头颈外科）；孙新宇（北京大学第六医院精神科）；庄建华（海军军医大学附属长征医院神经内科）；刘博（首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科）；李中实（中日友好医院骨科）；李新毅（山西大医院神经内科）；李晓红（大连市友谊医院神经内科）；吴军（郑州大学第一附属医院神经内科）；宋永斌（解放军新疆军区总医院神经内科）；邱峰（解放军总医院第六医学中心神经内科）；陈志刚（北京中医药大学东方医院脑病科）；陈太生（南开大学附属第一中心医院耳鼻喉头颈外科）；陈玉华（武汉长江航运总医院神经内科）；杨旭（航天中心医院神经内科）；郭起峰（解放军总医院第六医学中心神经内科）；范学文（宁夏医科大学总医院神经内科）；赵性泉（首都医科大学附属北京天坛医院神经内科）；赵桂萍（北京大学第一医院神经内科）；赵春丽（清华大学附属医院耳鼻喉头颈外科）；钟池（潍坊市人民医院神经内科）；戚晓昆（解放军总医院第六医学中心神经内科）；黄立安（暨南大学附属第一医院神经内科）；蒋子栋（中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻喉科）；韩军良（附属神经内科）；潘永惠（哈尔滨医科大学附属第一医院神经内科）；鞠奕（首都医科大学附属北京天坛医院神经内科）
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