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来源：英勇向前

中国的流行病学数据，霍奇金淋巴瘤占所有淋巴瘤的8.54%，T/NK淋巴瘤比例较西方高，达到21.38%。

今天的这些类型分类太多，挑选几个有更新的分类，介绍如下。

胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病：新增分类，这一疾病常累及口腔、食管、胃、小肠和结肠。内镜表现为小息肉、黏膜增厚或不规则隆起、糜烂或红斑。

形态学表现为致密的成熟小淋巴细胞浸润，为单克隆CD8 T细胞增殖，Ki67<10%。此病预后良好，应跟外周T细胞淋巴瘤区分，避免不必要的治疗。

原发皮肤γδ T细胞淋巴瘤（PCGT-TCL）：蕈样霉菌病和淋巴瘤样丘疹病也可以表达TCR-γ，因此应区分这种预后较差的PCGT-TCL。

原发肢端皮肤CD8 T细胞淋巴瘤（CD8 TCL）：好发于耳部，也可发生于肢体其他末端部位，大部分为孤立的病灶。形态学为单形性中等大小的T细胞在真皮、皮下弥漫性的浸润，免疫表型为CD3 、CD8 、CD4-、TIA1 、CD56-、EBV-。形态学上类似于高级别淋巴瘤，但CD8 TCL临床病程十分惰性，作为暂命名新加入。

ALK-间变性大细胞淋巴瘤：ALK-比ALK 间变性大细胞淋巴瘤预后差，但伴IRF4/DUSP22重排的ALK-患者预后却相对较好。

乳腺假体植入相关间变性大细胞淋巴瘤：隆胸后生理盐水或硅胶周围形成纤维包膜内的淋巴瘤，形态上类似于ALK-间变性大细胞淋巴瘤，但预后一般良好，为侵袭性，区别于其他ALK-间变性大细胞淋巴瘤，免疫表型为CD30 、ALK-。

霍奇金淋巴瘤：分类无明显变化。

具体分类请参考下表。

2008年WHO分型

2016年WHO分型

评价

成熟T细胞和NK细胞肿瘤

T细胞幼淋巴细胞白血病

无变化

T细胞大颗粒细胞白血病

无变化

慢性NK细胞淋巴组织增生性疾病

NK细胞慢性淋巴组织增生性疾病

侵袭性NK细胞白血病

无变化

儿童系统性EB病毒T细胞淋巴瘤

无变化

种痘水疱病样淋巴瘤

种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病

部分患者仅需免疫调节剂治疗，避免过度治疗

成年人T细胞白血病/淋巴瘤

结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型

肠病相关T细胞淋巴瘤

单形性嗜上皮肠道T细胞淋巴瘤

胃肠道惰性T细胞淋巴组织增生性疾病

新分类，预后良好

肝脾T细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

蕈样霉菌病

Sezary综合征

原发皮肤CD30 T细胞淋巴组织增生性疾病

淋巴瘤样丘疹病

原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤

原发皮肤γδ T细胞淋巴瘤

原发皮肤CD8 侵袭性嗜表皮毒性T细胞淋巴瘤

原发肢端皮肤CD8 T细胞淋巴瘤

原发皮肤CD4 小/中T细胞淋巴瘤

原发皮肤CD4 小/中等大T细胞淋巴组织增生性疾病

外周T细胞淋巴瘤，NOS

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

滤泡性T细胞淋巴瘤

伴TFH表型的淋巴结外周T细胞淋巴瘤

ALK 间变性大细胞淋巴瘤

ALK-间变性大细胞淋巴瘤

乳腺假体植入相关间变性大细胞淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤

结节性淋巴细胞为主性霍奇金淋巴瘤

经典型霍奇金淋巴瘤

结节硬化经典型霍奇金淋巴瘤

富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤

混合细胞经典型霍奇金淋巴瘤

淋巴细胞消减经典型霍奇金淋巴瘤

组织细胞和树突细胞肿瘤

组织细胞肉瘤

朗格汉斯组织细胞增生症

朗格汉斯细胞肉瘤

交指树突细胞肉瘤

滤泡树突细胞肉瘤

纤维母细胞性网状细胞肿瘤

播散性幼年性黄色肉芽肿

尚未确定的树突细胞肿瘤

Erdheim-Chester病

移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD）

早期病变

浆细胞增生

传染性单核细胞增多症样PTLD

多行性PTLD

单形性PTLD（B和T/NK细胞型）

经典型霍奇金淋巴瘤型PTLD

多色滤泡增生

责任编辑：肿瘤资讯-Ruby

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