脊髓蛛网膜炎（spinal arachnoiditis）是一种隐匿性疾病，是蛛网膜在某种致病因素（如脊髓碘油造影，各种脊髓、脊膜手术）作用下产生的脊膜组织的非特异性炎症反应。其诊断依赖临床症状和MRI的特征性改变，需排除其他疾病。目前尚无有效的治疗方法。
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病因
脊髓蛛网膜炎的可能病因有：（1）感染，如梅毒、结核、葡萄球菌等引起的化脓性脑膜炎等；（2）脊柱外伤和外伤后的手术均可累及脊膜引起点状出血、渗出和黏连；（3）椎间盘病变、硬膜外穿刺、麻醉、锥管内注射药物如类固醇激素等也可引起脊髓蛛网膜炎。脊髓碘油造影曾是诊断脊髓疾病的常用方法，已证明碘油类造影剂会引起脊髓蛛网膜炎，特别是在造影结束后未将碘油抽出而留在蛛网膜下腔，碘油可刺激根袖处蛛网膜引起炎症反应、增生、瘢痕形成。等张性水溶性造影剂则很少引起脊髓蛛网膜炎；（4）遗传因素在脊髓蛛网膜炎的发病中起一定作用，瘢痕体质、纤溶缺陷等均有家族倾向。
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临床表现
本病多为缓慢发病，但也有急性或亚急性起病者，病程中有时可缓解，多在着凉、感染或外伤后症状迅速恶化。临床表现多种多样，轻重不一。如炎症仅侵及几个脊神经后根，则临床表现有根痛，腰背部烧灼样疼痛向下肢和足放射，在休息时不缓解是该病的特点之一。单纯局部黏连型仅侵及几个节段的脊髓蛛网膜，临床上呈节段性的感觉障碍。广泛黏连型脊髓受损的程度差异很大，可有感觉异常，如受累神经根支配区的皮肤有灼热感、麻木感，这种感觉异常也多见于下肢，有些患者诉有踝和足部烧灼感，无法解释的瘙痒和皮疹，查体时可有神经根型或传导束型感觉减退或消失。感觉障碍的程度不等和分布不规则是本病的临床特点之一。如蛛网膜炎起始于马尾部，病变的蛛网膜与马尾神经根广泛黏连，表现为进行性的一侧或双侧坐骨神经痛，多伴有较明显的下肢肌萎缩、肌无力、腱反射减低或消失以及括约肌功能障碍。运动障碍也轻重不一，多因锥体束受损而出现不同程度的痉挛性截瘫，通常瘫痪不对称，查体可见腱反射亢进和病理反射阳性。侵犯前根时其相应节段所支配的肌肉萎缩及无力。如马尾部受累为主，则有较明显的下肢肌萎缩和肌无力，腱反射降低或消失。整个病程有波动性，可时好时坏。自发病开始到瘫痪可长达4-5年。一般尿便障碍症状轻，出现较晚，多表现为尿急、尿频，严重者可有尿失禁，但马尾部蛛网膜黏连时尿便障碍出现的早且重，常伴有尿道感染、褥疮等并发症。
囊肿型比较少见，临床症状和发展经过酷似肿瘤，可有神经根痛，病变平面以下出现感觉、运动和植物神经功能障碍，但病程中常有缓解期，有时症状可明显好转。
03
实验室检查
3.1 脑脊液穿刺
脑脊液呈无色透明或略带淡黄色；由于蛛网膜与软膜、脊髓有广泛的黏连，故初压较低，压颈试验多呈椎管不完全梗阻征象。脑脊液白细胞可正常或轻度增高，以淋巴细胞为主，蛋白含量可有不同程度的增高，少数病例脑脊液无改变。
3.2 影像学诊断
脊椎平片：做这项检查的目的是排除脊椎本身病变。
脊髓造影：目前主要采用水溶性非离子型造影剂如伊索显（Isovist）、欧乃派克（Ominipaque）等行脊髓造影，具有低毒、显影清晰、流动性好等特点，更重要的是无术后蛛网膜黏连。脊髓蛛网膜炎造影剂分散呈斑点或不规则条索影，对比剂流通缓慢或停滞，形状不固定，囊肿形成时出现充盈缺损。
MRI：属无创检查，避免了因向脊髓蛛网膜下腔注射造影剂而引起的脊髓蛛网膜炎。既往的X线椎管造影和常规CT扫描只能除外锥管内有无占位性病变，而不能确定有无炎症，MRI具有高度的组织对比性，无骨伪影，可清晰地显示脊髓、蛛网膜下腔的病变，是最方便和可靠的诊断方法。在病变的急性期，绝大多数病变显示脊髓肿胀增粗，脊髓蛛网膜下腔变窄，甚至消失；病变广泛，可累及脊髓全长的2/3，以3-5个锥体长度最多见，少数可波及整个胸腰髓，病变脊髓与正常脊髓间呈移行状，界限不清；以腰骶段为主者，马尾神经束增粗且不光滑或蛛网膜下腔填塞导致马尾神经束显示不清。由于脊髓内神经细胞肿胀坏死，病变组织内含水量增加，病变在MRI上表现为长Tl、长T2信号，有少数病例在T1加权像上有点状高信号，为病变内小灶性出血所致。Gd-DTPA增强扫描对该病确诊和鉴别诊断有价值，脊髓蛛网膜炎以长条状、小斑片状轻度强化为主。大部分病变不强化，强化方式及范围可以帮助明确病变范围和除外髓内肿瘤、多发性硬化等。
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合并症
马尾综合征：可由多种病因引起的一种综合征，以骶尾部为主的脊髓蛛网膜炎可引起该征，通常有尿便障碍和下肢瘫痪。黏连的瘢痕累及马尾部硬膜囊，导致蛛网膜憩室和该部位骨质的破坏，进一步引起血液循环障碍和脑脊液压力增高，由于马尾部硬膜囊弹性的消失导致神经根缺血加上脊髓蛛网膜增生的长期压迫引起马尾神经根损害。
脊髓蛛网膜炎性骨化症：由于长期慢性蛛网膜炎所致的脊膜钙化和骨化，蛛网膜鞘内骨化压迫神经根引起神经症状，包括难以忍受的疼痛，下肢轻瘫和尿便失禁等。脊髓蛛网膜骨化的原因目前还不清楚。若因蛛网膜骨化所致者，应尽快手术治疗。
脊髓空洞症：是脊髓蛛网膜炎的一种少见的合并症，多认为脊髓空洞症是一种先天性疾病，常与小脑扁桃体下疝畸形伴发。然而，脊髓空洞症也可由脊髓蛛网膜炎引起，当增生的瘢痕组织妨碍了脑脊液的流动以及影响脊髓的血液供应时就可出现脊髓空洞症。
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诊断
本病的诊断依据临床表现、病程经过和MRI诊断，需排除其他疾病。临床上多慢性起病，一般病程都较长，进展缓慢，如为囊肿型，可有缓解期。弥散性黏连性蛛网膜炎多表现为不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍，因常侵犯多个神经根，感觉障碍范围较广，水平不固定、易变。确诊需依赖脊髓MRI或脊髓造影，需注意本病可合并脊髓蛛网膜炎性骨化症和脊髓空洞症。
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鉴别诊断
脊髓肿瘤：囊肿型和进展性脊髓蛛网膜炎和应与脊髓肿瘤鉴别。缓慢起病，有慢性脊髓受压的症状，可有椎管不完全梗阻现象，脑脊液蛋白含量高，但细胞数不高。神经影象的改变有时不能与脊髓肿瘤鉴别，脊髓MRI对脊髓肿瘤有较高的确诊率，但囊肿型蛛网膜炎与脊髓硬膜下血肿在术前不易鉴别。
颈椎间盘突出：中年人好发，发病之初多有双上肢麻木和明显的根痛，随着病程的延长可有手或前臂的肌萎缩及病理征阳性，颈椎平片可见病变椎间隙狭窄，正常颈曲消失，颈椎MRI可确诊。
多发性硬化：也可有弥散性脊髓损害的表现，但患者有病情加重与缓解交替发作史，激素治疗有效。MRl上脊髓中央管可扩张，增强扫描病变呈断续状明显强化。
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治疗
脊髓蛛网膜炎尚无特效疗法，主要是对症治疗缓解疼痛。治疗的方法包括麻醉止痛剂、类固醇和直接脊髓刺激（DCS）控制疼痛，对重症病例可考虑手术切除瘢痕组织，但手术治疗是在内科保守治疗完全无效的情况下的最后一种选择。
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预后
预后极差，目前尚无特殊治疗措施。外科治疗仅能暂时缓解症状，术后短时间内又回复到术前状态甚至更重。许多患者因不能忍受痛苦而发生抑郁、自杀、酗酒和麻醉药物成瘾，最后因该病致残，存活期12年左右。该病重在预防，脊髓手术中应特别仔细的操作，尽可能减少椎管内注射药物和脊髓造影将有助于减少该病的发生。
中国全科医学 2007年6月第10卷第12期
作者：聂志余（同济大学附属同济医院神经科）
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