头晕或眩晕是神经内科最常见的主诉之一，其病因复杂，疾病谱宽，涉及脑血管病、耳石、炎症、肿瘤、免疫与脱髓鞘及精神心理等多个方面。部分患者头晕或眩晕反复发作，病因诊断困难，给患者本人及家庭造成严重的精神和经济负担。可喜的是，对头晕或眩晕的认识和研究也不断深入，新的研究成果也不断走向临床，服务于患者。另外，近年来神经免疫性疾病发病率逐年增高，研究的新进展也层出不穷，可以说头晕或眩晕及神经免疫疾病的研究均是当前神经内科的热点疾病。今天让我们共同探讨个病例，来追随一下当前的两个研究热点疾病。
首先我们还从病例谈起吧。
患者，女，40岁，因“间断头晕2年余，再发伴四肢无力7天”于2017-12-30入院。
2年前患者从坐位站立时突然出现头晕，呈持续性，伴恶心、呕吐、左侧肢体无力，呕吐为胃内容物，当时测血压正常，就诊于当地县中医院，行头颅MRI（2015-10-12）示右侧中脑大脑脚急性梗死（见图1），给予“阿司匹林肠溶片、阿托伐他汀钙片 40mg及静点药物应用（具体不详）”，3天后头晕、肢体无力症状均较前减轻，症状缓解出院。
7个月前患者活动时再次出现头晕，性质同前，伴恶心、呕吐、右侧肢体无力，就诊于当地县人民医院，行头颅MRI（2017-05-09）考虑“延髓交界区脑桥梗死”（见图2），再次给予相关药物治疗，4天后症状较前明显减轻，出院时遗留右下肢轻度无力，行走稍有跛行。
7天前患者翻身后再次出现头晕、四肢无力，不能下地行走，伴视物晃动、恶心、呕吐，呕吐为非咖啡色胃内容物。而且出现言语低沉、视物模糊、四肢麻木，再次就诊于当地县中医院，行头颅MRI（2017-12-22）示“延髓梗死”（见图3），给予相关药物治疗，肢体无力症状较前有所好转，头晕、言语低沉症状未见明显变化，为求进一步治疗入我院。
入院后体格检查：T：36.5℃，P：64次/分，R：18次/分，双上肢立位BP：135/90mmHg，卧位血压130/80mmHg。意识清楚，言语清晰，语音低沉，左侧眼裂变小，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，光反射灵敏。右侧鼻唇沟略浅，双侧听力正常，Weber试验居中，Rinne试验气导>骨导，伸舌居中，双咽反射灵敏。30ml饮水试验阴性。左上肢近端5-级，远端4级，左下肢3 级，右上肢近端5-级，远端4级，右下肢3 级，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力增高，四肢腱反射（ ），下颌反射可疑阳性，双侧Hoffmann征、Rossolimo征阳性，右侧掌颌反射阳性。双侧胸肌肌腱反射阳性。双侧巴氏征阳性。右侧肘以下痛觉减退，双下肢痛觉过敏，无触觉障碍。右侧上肢位置觉减退及定位觉减退，四肢震动觉正常。双侧指鼻试验欠稳准，跟膝胫试验配合不能，Romberg征配合不能。颈软，布氏征阴性，克氏征配合不能。肺心及腹部体格检查无异常。
既往史、个人史、婚姻史及家族史均无特殊。病程中无感染及发热病史。
入院后查血尿粪常规均正常，肝功能、肾功能、电解质、血糖、糖化血红蛋白、血脂、凝血功能、甲状腺功能及抗体、血沉、抗“O”、类风湿因子、叶酸、维生素B12、抗心磷脂抗体、C反应蛋白均正常。自身免疫性疾病及血管炎相关抗体均正常。病毒八项均正常。甲胎蛋白、癌胚抗原、非小细胞肺癌均正常。脑脊液压力正常，常规、细胞数、糖、蛋白、氯化物均正常，腺苷脱氨酶、抗酸染色、墨汁染色均正常。
根据患者症状、体征及头颅MRI表现，病变定位于脑干（中脑、脑桥、延髓）较为明确；肢体有末梢型的感觉障碍，需要排除周围神经有无受损。该患者的困难关键在于定性诊断。
入院后根据患者反复发作头晕的病史、体征及头颅MRI表现以“脑梗死”的诊断解释病情难免有些心存疑虑，反复追问患者无血管病危险因素，但需要把后循环脑梗死作为鉴别诊断的疾病，我们复查了头颅MRI（2017-12-31）示“延髓梗死”（见图4），完善了头颈部MRA（见图5）未见异常；年轻女性，反复发作，需要排除有无心源性栓塞，完善心脏彩超及TCD发泡试验未见异常。至此，未找到支持脑梗死的更多诊断依据。
入院后查体患者四肢肌张力高、腱反射亢进，考虑双侧锥体束受损，反复发作性病程，需要排除有无脊髓病变，行颈胸髓MRI检查（见图6）均正常。患者查体有肢体末梢性感觉异常，行神经传导检查未见明确临床意义的神经传导速度异常，针极肌电图球颈胸腰四段未见失神经电位。体感诱发电位（SEP）和脑干听觉诱发电位（BAEP）未见异常。
患者发作性病程，每次均出现脑干病灶，需要排除脱髓鞘性疾病，完善了视觉诱发电位检查P100潜伏期正常，波形分化好，视野检查见右下四分之一象限盲（见视野图），视神经磁共振可以双侧视神经损害，脑增强MRI可疑脑干部位软脑膜强化（图7）。完善血和脑脊液寡克隆区带均阴性；脑脊液AQP-4抗体（间接免疫荧光法）23.9u/ml（参考值0-3），血AQP-4抗体正常。至此患者定性诊断基本明确。
根据2016年中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南，患者的症状及辅助检查符合视神经脊髓炎谱系疾病的诊断标准。（见下表）
视神经脊髓炎（NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。NMO的病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关，是不同于多发性硬化（MS）的独立疾病实体。NMO临床上多以严重的视神经炎（ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（LETM）为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。传统概念的NMO被认为病变仅局限于视神经和脊髓。随着深入研究发现，NMO的临床特征更为广泛，包括一些非视神经和脊髓表现。这些病变多分布于室管膜周围AQP-4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。AQP4-IgG的高度特异性进一步扩展了对NMO及其相关疾病的研究。临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，例如单发或复发性ON、单发或复发性LETM、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO。2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。NMOSD的发病率为1-5/10万，在性别构成上，NMOSD女性明显高发，女男患病比例高达9-11:1。NMOSD首次发病见于各年龄阶段，以青壮年居多，中位数年龄为39岁。NMOSD常与一些自身免疫疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象。
头晕或眩晕是常见的前庭症状，2009年国际组织巴拉尼协会将前庭症状分为眩晕、头晕、姿势性症状和前庭-视觉症状。眩晕是指没有自身运动时的旋转感或摆动感等运动幻觉，头晕是指非幻觉性的空间位置感受障碍，但不包括现实感丧失和思维迟钝、混乱等障碍，姿势性症状是指不稳感和摔倒感；前庭-视觉症状是指振动幻视、视觉延迟、视觉倾斜或运动引发的视物模糊。
前庭中枢性病变导致眩晕/头晕的中枢病变，多位于脑干和小脑，少数见于丘脑、前庭皮质或颅底高颈髓。前庭中枢病变大致分为三类：一类为存在解剖结构改变的病灶且常能被影像学等检查所证实，除眩晕/头晕之外，患者往往合并中枢损害的其他表现，主要见于血管性、炎症性、肿瘤或变性病等；另一类则没有解剖结构的改变，除眩晕/头晕和头痛之外，患者没有中枢损害的其他表现，见于前庭性偏头痛；最后一类极为少见，如癫痫性眩晕和发作性共济失调等。
其中脑干和小脑病变在眩晕/头晕疾病谱中占7％-12％，病因以脑梗死最多，其次为脑出血、脱髓鞘疾病、肿瘤、感染和变性病等。眩晕持续数分钟到数小时者多见于TIA和部分脱髓鞘疾病，持续数小时到数天者多见于脑梗死、脑出血、脱髓鞘疾病或感染性疾病，持续数周以上者多见于肿瘤或变性病。绝大多数的脑干和（或）小脑病变同时伴随中枢神经系统损害的其他表现，如偏瘫、偏身感觉障碍、构音障碍、锥体束征或共济失调等经典表现，常同时可见垂直性眼震、凝视性眼震、单纯旋转性眼震或分离性眼震等，平滑跟踪试验阳性而甩头试验阴性，有时可见中枢性位置性眼震、摇头试验的错位性眼震。神经影像等检查常能帮助确定病变的性质。
该患者反复发作性头晕或眩晕，每次均有脑干病灶可以解释头晕或眩晕症状，虽然影像学上有脑梗死的特点，但是临床过程不符合常见脑梗死的发病规律，因此单单诊断脑梗死是不恰当的。患者青年女性，发作性病程，影像病灶明确，需要考虑免疫脱髓鞘性疾病的可能，最后排除了其它疾病，并通过脑脊液相关抗体检查确定诊断。提示临床上对反复发作性头晕或眩晕的患者，我们要有详细的病史询问，完整的体格检查，完善的诊断思路及辅助检查，临床医师的诊断思维不应该过于局限，而忽略一些相对少见疾病的诊断。
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