近来，有关髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）IgG抗体介导的脱髓鞘疾病的研究火热，可称之为MOG-IgG相关疾病。该类疾病临床和影像学表现与其他类型脱髓鞘疾病有一定的重叠，如视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎 、视神经炎（双侧或复发性）和急性横贯性脊髓炎等疾病。此外，在部分貌似脑炎的患者中也可以检测到MOG抗体。
MOG-IgG相关疾病常见于高加索人种，以男性多见，复发次数相对较少，可表现为双侧或复发性视神经炎，但视交叉常不受累，和（或）纵向广泛的横贯性脊髓炎，累及腰段脊髓和圆锥，发作后通常恢复可。
图1：中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的大致分类
图2：MOG-IgG相关疾病谱（视神经炎，脑炎和脊髓炎）；ADEM：急性播散性脑脊髓炎；MY：脊髓炎；NMOSD：视神经脊髓炎谱系疾病
图3：儿童（A-C）和成人（D-E）MOG-IgG相关疾病的头颅MRI表现；A：皮质下和脑室旁病灶；B：深部灰质病灶；C：较大的白质病变；D：皮质下和脑室旁病灶；E：丘脑病变；F：较大的白质病变
图4：20岁女性MOG-IgG相关疾病患者，表现为视神经炎和脊髓炎；A：T2WI可见双侧视神经高信号病灶；B-C：脊髓T2WI可见C3-C7，T2-T3和T6-S1病灶，其中颈髓病变水肿明显
表 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG-IgG）相关疾病诊断标准a
1. 实验室检查b：基于细胞检测法提示血清MOG-IgG阳性c；
2. 临床发现：符合以下任一条：（1）急性播散性脑脊髓炎；（2）视神经炎，包括慢性复发性炎性视神经病（CRION）；（3）横贯性脊髓炎（长节段或短节段）；（4）符合脱髓鞘的脑或脑干综合征；（5）上述任何组合；
3. 排除其他诊断
a：必须满足3条标准；
b：短暂的血清阳性提示复发可能性较低；
c：在血清阴性或无法获得的情况下，脑脊液MOG-IgG阳性也允许满足标准1
图5：首次视神经炎发作的诊治流程；实际上，许多临床医生在怀疑“抗体相关的视神经炎”时会选择同时检测AQP4和MOG抗体；非典型视神经炎指视神经炎伴系统性表现，和/或影像学提示除视神经以外的其他眼眶结构受累；Abs：抗体；AQP4：水通道蛋白4；CIS：临床孤立综合征；CSF：脑脊液；IVIg：静脉注射免疫球蛋白；MOG：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白；MRI：磁共振成像；MS：多发性硬化；ON：关于视神经炎
相关链接
神经指南：MOG脑脊髓炎：诊断和抗体检测的国际推荐专家述评：MOG抗体介导的特发性炎性脱髓鞘疾病[参考文献]
1. López-Chiriboga AS, Majed M, Fryer J, Dubey D, McKeon A, Flanagan EP, Jitprapaikulsan J, Kothapalli N, Tillema JM, Chen J, Weinshenker B, Wingerchuk D, Sagen J, Gadoth A, Lennon VA, Keegan BM, Lucchinetti C, Pittock SJ.Association of MOG-IgG Serostatus With Relapse After Acute Disseminated Encephalomyelitis and Proposed Diagnostic Criteria for MOG-IgG-Associated Disorders.JAMA Neurol. 2018 Nov 1;75(11):1355-1363.
2. Weber MS, Derfuss T, Brück W.Anti-Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Central Nervous System Demyelination-A Novel Disease Entity?JAMA Neurol. 2018 Jun 18. [Epub ahead of print]
3. Ramanathan S, Dale RC, Brilot F.Anti-MOG antibody: The history, clinical phenotype, and pathogenicity of a serum biomarker for demyelination.Autoimmun Rev. 2016 Apr;15(4):307-24.
4. Dos Passos GR, Oliveira LM, da Costa BK, Apostolos-Pereira SL, Callegaro D2, Fujihara K, Sato DK.MOG-IgG-Associated Optic Neuritis, Encephalitis, and Myelitis: Lessons Learned From Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder.Front Neurol. 2018 Apr 4;9:217.
5. Reindl M, Di Pauli F, Rostásy K, Berger T.The spectrum of MOG autoantibody-associated demyelinating diseases.Nat Rev Neurol. 2013 Aug;9(8):455-61.
6. Chen L, Chen C, Zhong X, Sun X, Zhu H, Li X, Yang H, Shu Y, Chang Y, Hu X, Lu Z, Peng L, Qiu W.Different features between pediatric-onset and adult-onset patients who are seropositive for MOG-IgG: A multicenter study in South China.J Neuroimmunol. 2018 Aug 15;321:83-91.
7. Cellina M, Fetoni V, Ciocca M, Pirovano M, Oliva G.Anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibodies: Magnetic resonance imaging findings in a case series and a literature review.Neuroradiol J. 2018 Feb;31(1):69-82.
温馨提醒请尊重我们的劳动成果，转载不要忘了注明出处哦~~~
