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肌张力障碍诊断专家共识(2020)

重点内容:三大快:肌张力障碍的六大现象;获得性肌张力障碍的病因和特点。

六大现象

1.缓解技巧/感觉诡计(alleviating maneuvers/sensory tricks / gestesantagonistes):用 于 纠 正 异 常 姿 势或缓解肌张力障碍性运动的随意动作,通常是涉 及受累部位的简单运动,而不是用力对抗肌张力障 碍症状。

2. 镜像肌张力障碍(mirror dystonia):一种对侧 运动诱发的单侧肢体的姿势或运动,与肌张力障碍 的特征相同或类似,常见于受累较严重的一侧肢体。

3. 泛化(overflow):常在肌张力障碍性运动的 高峰出现,在邻近的身体区域较正常运动范围扩大 的肌肉兴奋。

4. 动作特异性(action⁃specific):仅在特定活动 或执行特定任务时出现肌张力障碍,例如某些职业 (如书写痉挛、音乐家痉挛)或运动,以局灶型肌张力障碍多见。

5. 零点(null point):异常的肌张力障碍性姿势在不刻意纠正下充分展现的身体位置,此处肌张力 障碍性运动往往减轻。

6. 肌张力障碍性震颤(dystonic tremor):一种自 发的振荡性、节律性运动,常不恒定,由肌张力障碍 性肌肉收缩导致,试图维持正常姿势时常加重。在“零点”时,肌张力障碍性震颤往往减轻。肌张力障 碍性震颤有时可能需要与原发性震颤相鉴别。

获得性肌张力障碍的原因 

1 围 产 期 脑 损 伤 ;2 感 染 :病 毒 性 脑 炎 、昏睡性脑炎、亚急性硬化性全脑炎、HIV 感染、其他(结 核、梅毒等);3药物:左旋多巴、多巴胺受体激动剂、 神经安定类药物(多巴胺受体阻断剂)、抗惊厥药、钙 拮抗剂;4中毒:锰、钴、氰化物、甲醇等;5血管病: 梗死、出血、动静脉畸形(包括动脉瘤);6肿瘤:脑肿 瘤、副肿瘤性脑炎;7脑损伤:外伤、手术、电击伤;8免疫:系统性免疫病、自身免疫性脑炎;9功能性。

获得性肌张力障碍的临床线索

(1)起病突然,病程早期进展迅速;(2)持续性偏身 型肌张力障碍;(3)儿童期颅段起病;(4)成人起病 的下肢或全身型肌张力障碍;(5)早期出现固定的 姿势异常;(6)除肌张力障碍外存在其他神经系统 体征;(7)早期出现语言功能障碍,如构音障碍、口吃;(8)混和性运动障碍伴神经系统异常,如痴呆、 癫痫、视觉障碍、共济失调、肌无力、肌萎缩、反射消 失、感觉缺失、自主神经功能障碍。

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