病例回顾
患者，男，29 岁，公司职员。因反复呕血、黑便 2 个月入院。
入院前 2 个月，患者无明显诱因感恶心、头晕，随即呕吐暗红色血液约 200 ml，无明显血凝块，呕吐后感人软、出虚汗，次日解黑色稀便 3 次，量约 800 ml，到当地医院就诊，先后呕血 4 次，总量约 1200 ml。当地医院查血红蛋白 58 g/L，经输血 800 ml，制酸、止血后出血停止。发病后一周，胃镜检查示十二指肠球部溃疡，可疑胃底静脉曲张。
住院时检查肝功正常；B 超：肝、胆、胰、脾无明显异常；乙肝五项示抗 HBc( ＋），余（－）。住院半月后出院。
2 周前，患者进食辛辣食物后感恶心，随后呕吐暗红色血液约 500 ml，含少量凝血块，再次入当地医院住院治疗，住院期间先后呕血 1000 ml，黑便十余次，血红蛋白最低降至约 40 g/L，经输血（800 ml）、止血等治疗一周后出血停止，胃镜示慢性浅表性胃炎，B 超示轻度脾肿大，肝回声增强。因出血原因不明转入我院进一步诊治。患病以来精神尚可，睡眠正常，小便正常，偶有反酸、呃逆现象。
既往史：否认肝炎、结核病史，无烟酒嗜好。
查体：T36. 8 ℃， P90 次/分，R18 次/分，BPl00/80 mmHg，神志清楚，查体合作，贫血貌，未见肝掌、蜘蛛痣，心肺（－），腹软，无腹壁静脉曲张，肝脾未触及，移动性浊音（－），全腹软，无压痛，未扪及包块，脊柱四肢无畸形，神经系统未见异常。
临床特点：
1. 青年男性，病程 2 个月，偶有反酸、呃逆现象；
2. 反复呕血、黑便，量大，曾先后两次输血共计 1600 ml ；
3. 否认肝炎、结核病史，无烟酒嗜好；
4. 外院乙肝五项：抗 HBc（＋）；
5. 两次 B 超： 一次肝、胆、胰、脾无明显异常 ，另一次轻度脾肿大，肝回声增强 ；
6. 两次胃镜：一次提示十二指肠球部溃疡，可疑胃底静脉曲张； 另一次仅提示慢性浅表性胃炎。
鉴别诊断：
1. 肝硬化门脉高压所致静脉曲张破裂
主要依据有：呕血为主，且出血量大，含凝血块；乙肝标志物抗 HBc（＋）；胃镜曾提示可疑胃底静脉曲张； B 超曾提示肝回声增强，轻度脾肿大。
但查体未见肝掌、蜘蛛痣等体征，未见腹水，外院实验室检查肝功正常等均不支持肝硬化。
2. 消化性溃疡出血
主要依据有：青年男性；偶有反酸，呃逆现象；胃镜曾提示十二指肠球部溃疡。
但第二次胃镜检查未见溃疡，不支持溃疡病诊断。
3. 急性胃粘膜病变
主要依据有 出血前有进食辛辣食物诱因；出血后一周胃镜检查无明显异常。
但反复出血、出血量大均不支持该诊断。
进一步安排的检查有肝功、乙肝五项、B 超，了解有无肝硬化的改变；胃镜检查，了解有无静脉曲张及十二指肠溃疡。
结果：白细胞 3.3×109/L，红细胞 2.83×1012/L，血红蛋白 80 g/L，血小板 36×109/L，肝功正常，乙肝标志物抗 HBs（+）, 抗 HBc（+）；
B 超示肝大小形态正常，回声均匀，脾肿大（厚 5.0 cm）；
内镜电子染色清晰显示胃底迂曲的曲张静脉沿胃底黏膜皱襞分布，并呈交叉衍生状。
此类异常的 1 型孤立胃静脉曲张（IGV）提示存有门静脉高压。而该患者临床无肝硬化病史及表现，应该考虑胰源性或肠系膜源性等门静脉高压。遂进一步行肿瘤指标及上腹部增强 CT 检查。
结果显示肿瘤标志物：癌抗原（CA125）530 U /L，铁蛋白 292 ng /ml， 癌胚抗原及 CA199 均正常。CT 示胰腺体尾部体积饱满，门静脉主干及分支、肠系膜上静脉未见明显异常，脾静脉明显受累变细，伴脾门及胃周多发侧枝血管形成。
根据上述结果，仔细追问病史，发现患者一年前曾因腹痛、呕吐住院治疗 60 余天，诊断为「急性重症胰腺炎」，据此考虑患者可能存在脾静脉血栓形成所致的肝前性门脉高压症。
转外科手术治疗，术中证实脾静脉血栓形成，胃周血管曲张，行脾切除术+胃周血管离断术，术后诊断为脾静脉血栓形成、区域性门脉高压症。随访 3 个月，未再呕血。
经验与教训
本例是急性胰腺炎所致胰源性门脉血栓引起的胰源性门脉高压症，由于脾静脉与胰腺的密切解剖关系，所以胰腺病变（如炎症粘连、肿瘤、脓肿、结核等），可使压力相对较低的脾静脉受压后回流受阻，使相关的侧枝静脉回流形成，可造成食道胃底静脉扩张破裂出血[1]；区域性门静脉高压最常见的原因是胰源性，包括胰腺假性囊肿、胰腺良性或恶性肿瘤、急性或慢性胰腺炎等[2,3]。
胰源性门脉高压症好发于中青年男性，男女发病比率接近 2:1，胰源性门静脉高压的特点[4]，是在患者无基础肝脏疾病的情况下，虽然有门静脉高压的症状，但其肝脏功能正常。其次患者可能出现慢性腹痛、腹胀等胰腺疾病的症状和脾脏肿大、脾亢以及呕血、黑便等消化道出血的表现。
其诊断除有胰腺疾病病史和肝功正常外，主要依赖于相关实验室检查提示脾亢以及影像学提示脾脏肿大和脾静脉迂曲扩张、血流受阻。如果再结合胃镜检查见孤立性胃底静脉曲张（少部分病人可能存在食管静脉曲张）则可确诊。本例患者由内镜发现 1 型 IGV，继而联想到胰源性门静脉高压，经 CT 检查很快证实[4]；
胰腺炎所致胰源性门脉高压的治疗措施如下：胰腺本身疾病的治疗和门脉高压症的手术治疗（对于慢性胰腺炎等引起的胰源性门静脉高压可行脾切除术或加贲门周围血管离断术）。
延误诊治的主要原因：
1. 病史采集不全，遗漏了过去曾患急性重症胰腺炎的病史；
2. 临床上该病少见，因而重视程度不够；
3. 内镜检查医师与临床医师之间缺乏沟通，检查时未仔细观察胃底有无曲张静脉。
参考文献
[1] 朱化刚, 耿小平. 胰源性门静脉高压症 [J]. 中国医刊, 2003, 11(2):22-24.
[2] 孙文兵, 高君. 胰腺炎后左侧门静脉高压症 [J]. 中国医刊, 2008, 43(11):7-9.
[3] 张月宁, 鲁重美. 胃静脉曲张的病因及临床特点 [J]. 临床消化病杂志, 2006, 18(4):204-206.
[4] 赵玉沛, 李晓斌, 李宏为, 等. 胰源性门静脉高压症诊治规范 (草案)[J]. 中华普通外科杂志, 2013, 28(5):405-406.
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