Berry综合征—中孕期诊断胎儿主肺动脉间隔缺损1例

图1：臀位，脊柱位于右侧

图2：腹部横切面

图3：四腔心切面

图4：三血管气管切面：主动脉横弓与降主动脉不相连，主、肺动脉间见缺损

图5：主肺动脉间隔缺损宽约2.9mm

图6 左肺动脉起源于肺动脉，右肺动脉起源于升主动脉

图7主/肺动脉间隔缺损血流频谱

图8：升主动脉到分支走行平直，分出头臂干

图9：左锁骨下动脉与降主动脉不相连，即中断位于峡部

孕妇黄某,孕26W+,G2P1

超声所见：心脏大部分位于左侧胸腔，心轴正常，心尖指向左前方。心胸比正常。心率130次/分，律规整。心房正位，房室连接正常。心脏四腔心左右基本对称，室间隔未见回声中断，左右心室流出道切面可显示，主动脉发自左室，肺动脉发自右室，两条大血管在心底部交叉排列，肺动脉于分叉水平与主动脉相通，间隔缺损宽约2.9mm。右肺动脉起源于升主动脉，左肺动脉起源于主肺动脉。三血管气管切面显示主动脉横弓与降主动脉不相连。

超声结论：胎儿心脏异常声像，符合Berry综合征（主-肺动脉窗远端型，右肺动脉异常起源于主动脉，主动脉弓离断）

主肺动脉间隔缺损（APSD）。主动脉与肺动脉之间的分隔发育异常导致升主动脉与主肺动脉之间遗留的先天性缺损，又称主肺动脉窗。分为3型。I型:近端缺损型，缺损紧邻半月瓣上方；II型：远端缺损型，缺损位于升主动脉远端与肺动脉分叉之间；III型：混合型，间隔完全缺如。根据右肺动脉的起源II型又分为IIA,IIB:IIA右肺动脉仍与主肺动脉及左肺动脉相连，IIB右肺动脉异常起源于升主动脉，易合并主动脉弓发育不良或离断。Berry综合征包括：远端型主肺动脉间隔缺损，右肺动脉异常起源于升主动脉，主动脉缩窄或主动脉弓离断，室间隔完整。