鱼嘴还是红唇？
作者：广东省心血管病研究所 王树水（心儿科） 崔虎军（小儿心外科）
编辑：海豚君
“鱼嘴样”对于超人们来说，这词再熟悉不过了。大家都知道，二尖瓣狭窄的病例，瓣膜开放受限，二维或三维超声上可呈“鱼嘴样”改变。关于二尖瓣狭窄，度娘老人家是这么说的：舒张期瓣叶开放受跟，前叶呈圆窿状，后叶活动差；短轴图可见瓣口缩小，开放呈鱼嘴状。
下图是我在百度上搜出的鱼嘴照片
以下图片也是在百度搜鱼嘴时搜出来的，咦。。。怎么回事儿？
同学们，上面第一张鱼嘴图看起来还真的是有些二尖瓣狭窄的样子。可带来的一个新问题是，为什么我在百度上搜索鱼嘴照片，却搜出了一大堆鞋子和脚的照片呢？很可能有准备窃笑的同学。告诉大家吧，是因为有一种鞋子叫“鱼嘴鞋”。我也是刚刚知道的，不信的话自己度下。O(∩_∩)O哈哈哈~~~
接下来我们要谈的不是二尖瓣狭窄，也不是鱼嘴鞋，而是一种常见的先心病：肺动脉瓣狭窄（PS）。一般来说，多数书本上对PS的描述是：瓣叶开放受限，呈“圆顶状”或“穹窿征”向肺动脉侧凸起。当然，有的PS病例也可以有典型的“鱼嘴样”改变。什么是肺动脉瓣鱼嘴样改变呢？你见过没？
前些天我们遇到了1例极重度PS病例，有小同学指着超声图片说：“我觉得更像是人的嘴唇。。。”。为了更加突出地显示开放的肺动脉瓣瓣叶，有人还把肺瓣描红了。。。这个，是不是像人嘴更多一点？
下图是该例极重度PS病例的胸骨旁肺动脉瓣短轴切面。这是肺动脉瓣开放时的样子，瓣叶反射明显增粗，开放口径很小，小同学没说错，比较起来，似乎像人嘴更多些。既然如此，为什么叫鱼嘴样而不叫人嘴样呢？
肺动脉瓣短轴切面？好打么？只要认真打，基本上都能打的出来。请看下图。二叶肺瓣及正常的三叶肺瓣。以下两幅图像摘自Springer出版社出版的超声专著《Echocardiography in Adult Congenital Heart Disease》。（本人目前在外地出差，电脑中未带二叶及三叶肺瓣短轴资料）
下面这幅图像同样摘自于《Echocardiography in Adult Congenital Heart Disease》。一个重度肺动脉瓣狭窄的病例，肺动脉开放时有轻微的“穹窿征”（箭头所示）。也没有鱼嘴样改变。
再回到我们的这例极重度肺动脉瓣狭窄病例，我们再在不同的切面看这个肺动脉瓣到底是像人唇还是鱼嘴。下图是胸骨旁主动脉短轴切面。绿色箭头所示为肺动脉瓣。看看肺动脉瓣的形状，还有说像人嘴的么？典型的鱼嘴样啊。
头发丝样的过肺瓣血流。命悬一线，说的就是这个意思了。精确诊断、紧急治疗，救人于命悬一线之际，是我们的责任！
该例肺动脉瓣非常狭窄，近乎闭锁。肺动脉瓣最大开放直径只有0.7mm。实际上，从上面这幅图以及以下的视频图像中还能看出来，这个小朋友还有动脉导管未闭。贴着肺动脉瓣尖处穿行而过的那束红色血流，就是来自于未闭的动脉导管。别急，视频后面有清晰的PDA图片。
一般情况下，这么严重的肺动脉瓣狭窄，很多都会合并动脉导管未闭。这个PDA也不大，肺动脉端PDA内径1.7mm。同学们，看下这个PDA清晰吗？
我们给出的超声诊断是：极重度肺动脉瓣狭窄/近闭锁（肺动脉瓣瓣叶融合）、动脉导管未闭，当然，这个小朋友还有右室心尖部发育不良。
下面看一下肺动脉瓣短轴的动态视频，肺动脉有三个瓣窦，但是除了中间那个小洞之外，三个瓣叶基本上已经密不可分近乎完全融合了。当然，由于本人技术水平有限，在肺动脉瓣短轴切面，还是没把最窄的那0.7mm的小孔给打出来。视频中的这个孔，直径可能得有1mm吧。还需要努力学习继续提高呀，此处脸红N次。
这个小孩子的家人选择了外科手术治疗。我们来看一下外科术中照片。术中肺瓣三个瓣叶严重融合，肺瓣开口真的只有零点几毫米。
超人朋友们，来看看高清手术视频吧。术中切开肺动脉，可显示近乎完全融合的肺动脉瓣全貌，中间开放的小孔，只有零点几毫米。
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