hepatic vein obstruction syndrome)又称Budd- Chiari综合征(BCS)、Chiari综合征Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉,或与之相反。
肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)又称Budd- Chiari综合征(BCS)、Chiari综合征Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉,或与之相反。1970年Hirooka将肝静脉阻塞综合征征分为7型,但就手术水平,有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。1846年Budd首先记载了肝静脉血栓形成,1898年Chiari报道13例,并将肝静脉阻塞综合征征作为独立的类型。
肝静脉阻塞一般分为二类。一类为肝静脉干至下腔静脉的阻塞,称Budd-Chiari综合征;另一类为肝内肝静脉小分支阻塞,称肝小静脉闭塞症。
Budd-Chiari综合征是指肝静脉干和(或)下腔静脉的肝静脉入口处有一段完全或不完全阻塞而引起的征候群。本综合征的病因有原发及继发二种。原发性者主要是先天性血管异常,如下腔静脉膜性阻塞所致的肝静脉阻塞。继发性者可由血液凝固性积升高疾病(如红细胞增多症),肝癌及腹腔肿瘤,腹部创伤及某些口服避孕药等引起的该段静脉血栓形成所致。医学教.育网搜集整理病理变化主要为肝淤血,肝细胞萎缩、变性以至坏死。此外,还有肝出血,即淤于肝窦内的红细胞进入窦外压力较低的Disse腔及萎缩的肝板内。慢性病例则发展为淤血性肝硬变。
病因
肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变,如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿(如包虫囊)、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。红细胞增多症(原发或继发)、镰状细胞贫血、白血病溶血性贫血等血液疾病,长期服用避孕药,腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠,可通过血凝固机制异常或静脉内皮损伤,以致发生血栓形成而导致肝静脉阻塞综合征。此外还有30%病例病因不明。
小儿则以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病因。
发病机制:
肝静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。有三方面的病理生理可以形成门脉高压征:①静脉炎或血栓形成;②肝硬化;③肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段梗阻本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病变。可继发脾功能亢进往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血骨髓增生等脾功能亢进的表现。肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为,呕血(上消化道出血)、脾脏肿大和腹水。
临床表现
婴儿至老年均可患肝静脉阻塞综合征征,男女发病率大致相等。
急性BCS突然发生腹痛腹部迅速膨胀,体格检查可发现黄疸,肝大伴压痛,大量腹水,但肝颈静脉回流征阴性血压低,小便少,血磺溴酞钠(BSP)潴留,转氨酶上升。手术时见肝大,呈紫蓝色。病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS时,症状发生较慢,可有黄疸脾肿大,蜘蛛痣。
并发症:急性BCS病人大部死于循环失常肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS可并发肝硬化脾功能亢进。
肝静脉流出道和(或)下腔静脉上段部分或完全梗阻所致的一组征候群:肝脾肿大、门静脉高压、腹水(常伴尾叶肿大)
病因:先天发育异常、高血凝状态致血栓、真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、镰状红细胞性贫血、口服避孕药、肝内占位病变、创伤、血管腔外压迫;40-60%无明确病因
超声:
肝脏肿大,尤其是尾叶
肝静脉不易显示或显示不清、走行迂曲、节段性扩张
下腔静脉膈下段阻塞或狭窄
脾脏肿大
腹腔积液
CDFI:肝静脉或下腔静脉栓塞、彩色血流中断或狭窄
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