肝静脉阻塞综合征

 

hepatic vein obstruction syndrome）又称Budd- Chiari综合征（BCS）、Chiari综合征Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或（和）下腔静脉闭塞闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之相反。

肝静脉阻塞综合征（hepatic vein obstruction syndrome）又称Budd- Chiari综合征（BCS）、Chiari综合征Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或（和）下腔静脉闭塞闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之相反。1970年Hirooka将肝静脉阻塞综合征征分为7型，但就手术水平，有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。1846年Budd首先记载了肝静脉血栓形成，1898年Chiari报道13例，并将肝静脉阻塞综合征征作为独立的类型。

 

肝静脉阻塞一般分为二类。一类为肝静脉干至下腔静脉的阻塞，称Budd-Chiari综合征；另一类为肝内肝静脉小分支阻塞，称肝小静脉闭塞症。

Budd-Chiari综合征是指肝静脉干和（或）下腔静脉的肝静脉入口处有一段完全或不完全阻塞而引起的征候群。本综合征的病因有原发及继发二种。原发性者主要是先天性血管异常，如下腔静脉膜性阻塞所致的肝静脉阻塞。继发性者可由血液凝固性积升高疾病（如红细胞增多症），肝癌及腹腔肿瘤，腹部创伤及某些口服避孕药等引起的该段静脉血栓形成所致。医学教.育网搜集整理病理变化主要为肝淤血，肝细胞萎缩、变性以至坏死。此外，还有肝出血，即淤于肝窦内的红细胞进入窦外压力较低的Disse腔及萎缩的肝板内。慢性病例则发展为淤血性肝硬变。

 

病因

肝静脉或其主干和（或）下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿（如包虫囊）、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。红细胞增多症（原发或继发）、镰状细胞贫血、白血病溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血凝固机制异常或静脉内皮损伤，以致发生血栓形成而导致肝静脉阻塞综合征。此外还有30%病例病因不明。

小儿则以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病因。

 

发病机制：

肝静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：①静脉炎或血栓形成；②肝硬化；③肝静脉或其主干和（或）下腔静脉肝段梗阻本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病变。可继发脾功能亢进往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血骨髓增生等脾功能亢进的表现。肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血（上消化道出血）、脾脏肿大和腹水。

 

 

临床表现

婴儿至老年均可患肝静脉阻塞综合征征，男女发病率大致相等。

急性BCS突然发生腹痛腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性血压低，小便少，血磺溴酞钠（BSP）潴留，转氨酶上升。手术时见肝大，呈紫蓝色。病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸脾肿大，蜘蛛痣。

 

并发症：急性BCS病人大部死于循环失常肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS可并发肝硬化脾功能亢进。

 

 

肝静脉流出道和（或）下腔静脉上段部分或完全梗阻所致的一组征候群：肝脾肿大、门静脉高压、腹水（常伴尾叶肿大）

病因：先天发育异常、高血凝状态致血栓、真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、镰状红细胞性贫血、口服避孕药、肝内占位病变、创伤、血管腔外压迫；40-60%无明确病因

超声：

肝脏肿大，尤其是尾叶

肝静脉不易显示或显示不清、走行迂曲、节段性扩张

下腔静脉膈下段阻塞或狭窄

脾脏肿大

腹腔积液

CDFI：肝静脉或下腔静脉栓塞、彩色血流中断或狭窄