【超级诊断】 关于AFH的鉴别诊断请看这里



上期病例来自于《中华皮肤科杂志》2012年第2期75页论著《动脉瘤样纤维组织细胞瘤五例临床及病理特征分析》！今天我们邀请的是中国医学科学院的徐秀莲副主任医师，请她详细为我们谈一谈这个病症。

徐秀莲

（博士，副主任医师，硕士生导师）

2002年毕业于青岛大学医学院，获得硕士学位； 2005年毕业于中国医学科学院、中国协和医科大学，获得博士学位。从事皮肤性病学、皮肤病理诊断专业。临床特长为疑难及少见皮肤病的诊断，疑难病理切片会诊，尤其擅长黑素细胞肿瘤、淋巴瘤及血管性肿瘤等诊断。擅长于红斑鳞屑性皮肤病（如银屑病、副银屑病、扁平苔癣等）和皮炎湿疹等疾病的诊断和治疗。主要研究领域为皮肤黑素瘤和皮肤T细胞淋巴瘤发病机制的分子研究和基因治疗研究。曾主持国家级及省部级科研项目7项，包括“国家自然科学基金2项”、“江苏省自然科学基金”2项、“教育部高校博士点基金-新教师基金”1项、“协和青年基金”1项和“中央级公益性科研院所基本科研业务费专项资金”1项。近年来以第一作者或通讯作者共发表论文近100篇，科研论著30篇，其中SCI文章15篇；参与编写专业书籍6部。2010年曾在美国纽约Ackerman Academy of Dermatopathology进修学习皮肤病理。2015年在美国UCSF医疗中心学习皮肤病理。任职中华医学会皮肤性病学分会病理学组委员、江苏省病理学会委员、南京市医学会病理学组委员。

专家点评

动脉瘤样纤维组织细胞瘤(Aneurysmal fibrous histiocytoma, AFH)是皮肤纤维瘤的一种罕见亚型。临床上表现为颜色各异（红色、紫色、蓝色、蓝黑色或黄色）的结节，好发于中年人的肢端， 50%以上的发生于下肢，皮损通常单发。与经典性皮肤纤维瘤相比，AFH的皮损较大，直径0.5～4cm不等，有时皮损生长迅速，伴有疼痛，切除后局部复发率较高。据报道，约20%的患者有近期快速增大及皮损颜色改变。

组织学上，AFH最显著的特征是在典型的皮肤纤维瘤病变中出现多数不规则出血性裂隙及囊腔，类似静脉管腔，但缺乏血管内皮细胞，同时见多灶性间质内出血及细胞内外含铁血黄素沉积。免疫组化检查一般XIIIa、CD34、CD31、CD68和 Desmin阴性，vimentin呈明显阳性。

AFH的诊断主要依据其典型的组织学改变，但需要与其他纤维性肿瘤和血管性肿瘤进行鉴别，包括血管瘤样纤维组织细胞瘤、血管肉瘤、结节性Kaposi’s肉瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤和梭形细胞血管内皮细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。①血管瘤样纤维组织细胞瘤：为低度交界的恶性肿瘤，主要发生于儿童和青少年，多位于四肢真皮深层或皮下。临床上主要表现为无痛性缓慢生长的结节状、多结节状或囊性肿块，可被误认为血肿。主要组织学特征为：肌样和组织细胞样瘤细胞呈多结节状分布，假血管瘤样腔隙形成，有较厚的纤维性假包膜形成，血管周围和假包膜内外有淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见淋巴滤泡或生发中心形成。肿瘤细胞多表达Desmin、肌丝蛋白和肌动蛋白。②血管肉瘤：通常位于老年人的头面部，皮损为青褐色或暗红色的斑片、斑块或结节，组织学上见异型的血管内皮细胞，可形成不规则的裂隙状管腔将胶原纤维束分隔，往往累及皮下脂肪组织，且肿瘤细胞表达CD34、CD31和FⅧ。③Kaposi’s肉瘤：早期病变内见丰富的血管结构，并伴有红细胞外溢，与AFH鉴别较为困难，但AFH浸润细胞为纤维组织细胞样，常见泡沫样细胞，且缺乏细胞异型及裂隙状血管，肿瘤细胞不表达CD34和HHV-8 。④梭形细胞血管内皮细胞瘤：好发于青年男性的四肢末端，为单发或多发红色结节，目前认为不是一种真正血管肿瘤，而是反应性血管增生，与局部血管畸形有关。组织学表现：病变位于真皮和皮下，偶尔见于静脉内，界限不清；有3种主要成分构成：a.薄壁、充血的海绵状血管，可发生血栓或钙化；b.梭形细胞区，含裂隙状腔隙，无异型和核分裂相；c.肥大的血管内皮细胞区，圆形或上皮样，簇集性分布或内衬血管腔内，见胞浆内空腔。

AFH的治疗首选方法是手术切除，但据报道切除后复发率较高。

本期案例

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患儿女，13岁。肘、膝、踝关节处皮肤肥厚、粗糙，无自觉症状10年余。父母健康，非近亲婚配，患儿足月，顺产。

皮肤科情况：左肘关节伸侧见约4.5 cm × 6 cm粗糙肥厚、斑块状皮损，上覆1 ~ 2 mm扁平角化性丘疹30余个，损害群集，部分融合；右肘关节有类似皮损，但范围较左侧小，丘疹表面角化明显。两膝关节亦有类似损害，但苔藓样变较肘关节处明显，皮损上覆薄屑；右膝关节处皮损有轻度潮红水肿（系外伤感染，炎症尚未完全消退），其膝关节外上方见一不规则形皮损，上有1 mm大小轻度角化性丘疹10余个，损害群集成片。两踝关节外侧有约3.5 cm × 4.5 cm的圆形（左侧）和椭圆形（右侧）斑块状皮损，损害暗红色，境界清楚，边缘略隆起，中心平坦，上覆灰白色鳞屑及痂皮。掌跖有轻度红斑，但无明显角化，指（趾）甲正常。Auspitz征阴性。

取右肘部皮损活检，组织病理：表皮轻度角化及局灶性角化不全，真皮乳突增宽，乳头内毛细血管扩张，管周致密的单个核细胞浸润，棘层肥厚，真皮浅层少许非特异性细胞浸润。

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