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儿童水疱型毛母质瘤的临床病理特点

毛母质瘤又称Malherbe钙化上皮瘤,是一种常见的儿童皮肤良性附属器肿瘤,临床表现多种多样,偶可见到一些罕见类型,如水疱型毛母质瘤,其临床表现及形成原因有特殊性,现回顾性分析2013—2017年北京儿童医院收治的16例儿童水疱型毛母质瘤的临床及病理特点。


儿童水疱型毛母质瘤16例临床病理分析

孙娟    徐教生    尉莉    韩晓锋


作者单位:国家儿童医学中心  首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科


【引用本文】孙娟,徐教生,尉莉,等. 儿童水疱型毛母质瘤16例临床病理分析[J].中华皮肤科杂志,2018, 51(12): 855-858. doi:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2018.12.001



16例患者中,男5例,女11例。发病年龄4个月至11岁,中位发病年龄8.5岁。病程2个月至4年,平均病程10个月。发病部位:上肢10例(上臂7例、肩部2例、前臂1例),面部4例,颈部2例。

皮损表现局限性可推动的红色肿物,呈水疱样外观,触诊水疱内可及质硬结节。皮肤镜下,16例患者皮损见红色均匀背景,13例见白色无结构区,4例见蓝灰色无结构区,11例见线状或树枝状不规则血管,15例患者同时有多种皮肤镜表现。


图1    水疱型毛母质瘤皮损    上臂半球形红色肿物,表面呈水疱样外观,下方瘤体质硬,基底可推动。1A:正面观; 1B:侧面观


组织病理:肿瘤位于真皮中下部,主要由基底样细胞及影细胞组成。肿瘤间质中见不同程度炎症细胞浸润及纤维结缔组织增生和钙化。表皮和瘤体之间真皮内见不同程度的炎症细胞浸润、淋巴管扩张及弹性纤维减少或缺失。


图2    水疱型毛母质瘤皮肤镜表现(× 10)    见红色均匀背景(白色箭头)和白色无结构区(红色箭头),并见线状或树枝状血管(蓝色箭头)和蓝灰色无结构区(黑色箭头)


综上,儿童水疱型毛母质瘤好发于上肢及面颈部,组织病理特点为肿瘤由基底样细胞及影细胞构成,真皮内淋巴管扩张、弹性纤维减少,皮肤镜下以红色背景、白色无结构区为特征。



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