无菌性脓疱病系非感染性非毛囊性脓疱病,临床表现为脓疱、发热、全身炎症反应。阮叶平等在本文中介绍了无菌性脓疱病的分类、发病机制、临床与病理表现、治疗现况与进展等。
无菌性脓疱病研究进展
阮叶平 郑捷
作者单位:上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科
【引用本文】阮叶平,郑捷. 无菌性脓疱病研究进展[J].中华皮肤科杂志,2018, 51(12): 916-919. doi:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2018.12.021
无菌性脓疱病分为泛发型及局限型,泛发型包括全身泛发性脓疱性银屑病(GPP)、急性泛发性发疹性脓疱病(AGEP)、角层下脓疱病(SPD)、自身炎症性脓疱病;局限型包括掌跖脓疱病、连续性肢端皮炎(ACH)、SAPHO综合征(滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征)、皱褶部位无菌性脓疱病(APF)。
无菌性脓疱病的发病机制不明,以固有免疫为主,获得性免疫也参与其中。已发现白细胞介素(IL)-36、IL-1、肿瘤坏死因子(TNF)-α、IL-17A等参与掌跖脓疱病发病,部分基因突变与其发病相关,如IL-36RN基因突变可能与GPP、AGEP、掌跖脓疱病、ACH等相关, CARD14突变则可能与GPP、CARD-14相关脓疱性银屑病、掌跖脓疱病的发病相关。
上述疾病分别属于不同的疾病谱如药疹、银屑病、自身炎症性疾病、中性粒细胞皮病等,临床均表现为非毛囊非感染性脓疱,病理为中性粒细胞在表皮的浸润。
传统治疗以外用或系统激素、阿维A为主,生物制剂也可应用。TNF-α相关生物制剂,包括依那西普、英夫利西单抗和阿达木单抗,对GPP、SPD、IL-36受体拮抗剂缺乏综合征(DITRA)、掌跖脓疱病、ACH、APF等均有效;IL-12/23相关生物制剂,主要是乌司奴单抗,对GPP、DITRA、掌跖脓疱病、ACH、SAPHO综合征、APF等有效,但往往作为TNF-α相关生物制剂治疗失败后的首选;IL-17相关生物制剂,主要包括IL-17A制剂苏金单抗,对GPP、DITRA、ACH有效;IL-1相关生物制剂包括IL-1受体拮抗剂anakinra和IL-1β单克隆抗体canakinumab,对于GPP、IL-1受体拮抗剂缺乏综合征、DITRA、掌跖脓疱病、ACH、SAPHO综合征、APF有效。
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