无菌性脓疱病研究进展

无菌性脓疱病系非感染性非毛囊性脓疱病，临床表现为脓疱、发热、全身炎症反应。阮叶平等在本文中介绍了无菌性脓疱病的分类、发病机制、临床与病理表现、治疗现况与进展等。

无菌性脓疱病研究进展

阮叶平    郑捷

作者单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科

【引用本文】阮叶平，郑捷. 无菌性脓疱病研究进展[J]．中华皮肤科杂志，2018, 51（12）: 916-919. doi：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2018.12.021

分类

无菌性脓疱病分为泛发型及局限型，泛发型包括全身泛发性脓疱性银屑病（GPP）、急性泛发性发疹性脓疱病（AGEP）、角层下脓疱病（SPD）、自身炎症性脓疱病；局限型包括掌跖脓疱病、连续性肢端皮炎（ACH）、SAPHO综合征（滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征）、皱褶部位无菌性脓疱病（APF）。

发病机制

无菌性脓疱病的发病机制不明，以固有免疫为主，获得性免疫也参与其中。已发现白细胞介素（IL）-36、IL-1、肿瘤坏死因子（TNF）-α、IL-17A等参与掌跖脓疱病发病，部分基因突变与其发病相关，如IL-36RN基因突变可能与GPP、AGEP、掌跖脓疱病、ACH等相关， CARD14突变则可能与GPP、CARD-14相关脓疱性银屑病、掌跖脓疱病的发病相关。

临床和病理表现

上述疾病分别属于不同的疾病谱如药疹、银屑病、自身炎症性疾病、中性粒细胞皮病等，临床均表现为非毛囊非感染性脓疱，病理为中性粒细胞在表皮的浸润。

治疗

传统治疗以外用或系统激素、阿维A为主，生物制剂也可应用。TNF-α相关生物制剂，包括依那西普、英夫利西单抗和阿达木单抗，对GPP、SPD、IL-36受体拮抗剂缺乏综合征（DITRA）、掌跖脓疱病、ACH、APF等均有效；IL-12/23相关生物制剂，主要是乌司奴单抗，对GPP、DITRA、掌跖脓疱病、ACH、SAPHO综合征、APF等有效，但往往作为TNF-α相关生物制剂治疗失败后的首选；IL-17相关生物制剂，主要包括IL-17A制剂苏金单抗，对GPP、DITRA、ACH有效；IL-1相关生物制剂包括IL-1受体拮抗剂anakinra和IL-1β单克隆抗体canakinumab，对于GPP、IL-1受体拮抗剂缺乏综合征、DITRA、掌跖脓疱病、ACH、SAPHO综合征、APF有效。