2022.1版本NCCN中枢神经系统癌症指南已于2022年6月2日线上更新。新的NCCN指南结合2021版WHO中枢神经系统肿瘤分类，以最新的胶质瘤病理学分类为基础，对胶质瘤诊疗最新进展及临床研究结果进行了较大幅度修改。我们整理了本次指南中胶质瘤部分的更新内容，以帮助读者快速了解最新版NCCN指南动态。
NCCN 2022.1首次将脑胶质瘤分类有既往的三大类：成人低级别胶质瘤（WHO 1-2级）；间变胶质瘤/胶质母细胞瘤和成人脑脊髓室管膜瘤，进一步细化为五类，分别是：
成人型胶质瘤：WHO 1级
成人型胶质瘤：少突胶质细胞瘤（IDH突变，1p/19q共缺失）
成人型胶质瘤：IDH突变星形细胞瘤
成人型胶质瘤：胶质母细胞瘤
成人脑脊髓室管膜瘤
（一）成人型胶质瘤：WHO 1级
WHO 1级胶质瘤范畴包括：
· 毛细胞星形细胞瘤（PA）
· 多形性黄色星形细胞瘤 (PXA)
· 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 (SEGA)
· 神经节胶质瘤
PA、PXA、神经节细胞瘤，最大范围安全切除后，无需进一步治疗；未完成切除者推荐可以给与观察；若继续生长或神经功能障碍加重，推荐给与放疗；对于BRAF-V600E突变者，推荐考虑给予BRAF和MEK抑制剂。
SEGA，推荐检测结节性硬化相关指标，可以考虑给予mTOR抑制剂
所有WHO 1级胶质瘤术后3-5年内，每3-6个月，其后至少每年随访MRI
（二）成人型胶质瘤：少突胶质细胞瘤（IDH突变，1p/19q共缺失）
同时伴有IDH突变和1p/19q共缺失的成人型少突胶质细胞瘤，按照病理级别和体力状态评分分为三个亚组。对于WHO 2级的少突胶质细胞瘤，如果年龄＜40岁且完整切除者，定义为低风险组，推荐纳入临床研究或随访观察；其余高风险患者推荐纳入临床研究、或给予外放疗、联合PCV或TMZ化疗或观察等治疗；对于WHO 3级的少突胶质细胞瘤，推荐纳入临床研究、或给予积极新辅助/序贯/同步放化疗及辅助化疗等；对于体力状况较差者，推荐给予大分割/序贯/联合放化疗或单独TMZ化疗或支持治疗等。
WHO 2级少突胶质细胞瘤推荐5年内每3-6月，其后至少每年复查MRI；WHO 3级或体力状况较差者的少突胶质细胞瘤，推荐放疗后每2-8周、3年内每2-4月、其后每3-6月复查MRI。
（三）成人型胶质瘤：IDH突变型星形细胞瘤
IDH突变型星型细胞瘤，按照病理级别和体力状态评分分为三个亚组。对于WHO 2级的星形细胞瘤，如果年龄＜40岁且完整切除者，定义为低风险组，推荐纳入临床研究或随访观察；其余高风险患者推荐纳入临床研究或给予外放疗、联合PCV或TMZ化疗或观察等治疗。对于WHO 3-4级的星型细胞瘤，推荐纳入临床研究、或给予积极序贯放化疗/同步放化疗及辅助化疗等；对于体力状况较差者，推荐给予大分割/序贯/联合放化疗或单独TMZ化疗或支持治疗等。
WHO 2级星形细胞瘤推荐5年内每3-6月，其后至少每年复查MRI；对于WHO 3级或体力状况较差者的星形细胞瘤，推荐放疗后每2-8周、3年内每2-4月、其后每3-6月复查MRI。
（四）复发的低级别胶质瘤
对于复发的低级别胶质瘤（包括WHO 1级胶质瘤、少突胶质细胞瘤、星形细胞瘤）积极给与再次手术/活检明确病理后，考虑纳入合适的临床研究，之前已经进行放疗的，推荐给予积极系统治疗、或再次放疗、或最佳支持治疗；对于之前未进行放疗的，推荐给予序贯/同步放化疗及辅助化疗或系统治疗。
（五）胶质母细胞瘤
新定义的GBM具有IDH野生型特征，部分为分子胶母（TERT启动子突变、EGFR扩增、+7/-10）。最大范围安全切除或活检后，结合年龄、体力状态评分及MGMT启动子甲基化状态分为不同的亚组推荐治疗。所有亚组术后首选治疗为推荐合适的临床试验。
对于体力状态较好、年龄≤70岁、MGMT启动子甲基化组，还推荐给予TMZ同步放化疗及辅助放化疗联合肿瘤电场治疗；对MGMT启动子非甲基化组，在同步放化疗及电场治疗外，还可考虑推荐单独放疗；对于体力状况较差者，可以推荐大分割放疗及同步和辅助化疗、或单独化疗及支持治疗。
对于年龄大于70岁、体力状态较好且伴有MGMT启动子甲基化组，首选推荐参加合适的临床试验，还推荐进行大分割/常规放疗同步及辅助化疗联合肿瘤电场治疗、单独TMZ化疗或单独大分割放疗；对于MGMT启动子非甲基化组，可推荐进行大分割/常规放疗同步及辅助化疗联合肿瘤电场治疗、或单独大分割放疗；对于体力状况较差者，推荐单独大分割放疗、单独化疗或支持治疗。
所有胶质母细胞瘤患者推荐放疗后每2-8周、3年内每2-4月，其后每3-6月复查MRI。
（六）复发的高级别胶质瘤
WHO 3-4级的高级别胶质瘤复发后，如果局部复发，推荐继续手术切除减少肿瘤负荷或减轻症状；不可切除者或未切除者，推荐进入合适的临床研究，系统治疗或支持治疗；胶质母细胞瘤患者推荐肿瘤电场治疗。
（七）脑脊髓室管膜瘤
初步诊断为颅内室管膜瘤的患者，推荐最大范围安全切除，如未能完整切除，推荐再次手术完整切除。并进行全脑全脊髓MRI检查及CSF分析。如未发现播散转移者，完整切除后可以推荐放疗或观察，否则进行标准放疗。如易发生播散转移，推荐进行全脑全脊髓放疗。
脊髓的室管膜瘤患者，推荐最大范围安全切除，完成完整切除的2级脊髓室管膜瘤，可以推荐观察；WHO 3级脊髓室管膜瘤或未完整切除的2级脊髓室管膜瘤，推荐标准放疗；有证据证实为疾病播散的，推荐全脑全脊髓放疗。
室管膜瘤放疗后推荐1年内每3-4月，第2年每4-6月，5-10年内每6-12月复查MRI。影像学复发后，推荐进行CSF分析，并推荐再次手术、放疗、系统治疗或支持治疗，如发生脑脊液播散，应进行全脑全脊髓放疗。
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