【伽玛刀适应证】伽玛刀治疗硬脑膜动静脉瘘伴三叉神经痛

《World Neurosurgery》杂志 2018年11月 27日在线发表 美国Mayo Clinic的Okromelidze L, Vilanilam G, Gupta V,等撰写的病例报道《伽玛刀放射外科治疗Meckel腔内硬脑膜动静脉瘘引起的三叉神经痛：病例报道。Trigeminal Neuralgia Caused by Dural Arteriovenous Fistula in Meckel Cave Treated with Gamma Knife Radiosurgery: A Case Report.》。（doi: 10.1016/j.wneu.2018.11.177.）

 

经典的三叉神经痛常会使人衰弱（debilitating），往往是由于血管压迫三叉神经的根部入口区所致。本文中，作者报告一例单纯使用伽玛刀放射外科治疗从根部入口区附近延伸至腹侧远端的（far ventral ）Meckel 腔（Meckel cave ）包绕三叉神经的硬脑膜动静脉瘘。

一名71岁妇女在保守治疗失败后，有右侧面部持续发作性疼痛的病史。脑部磁共振显示右侧桥小脑角血管扩张，诊断性脑血管造影显示有硬脑膜动静脉瘘包饶右侧三叉神经。采用Leksell伽玛刀进行立体定向放射外科治疗。随访6个月无症状发作，磁共振成像显示三叉神经周围异常血管的管径缩小。

本病例提示与硬脑膜动静脉瘘相关的三叉神经痛，可用伽玛刀放射外科治疗；然而，更广泛的研究和长期随访以评估血管未闭塞（vessel patency）是有必要的，以进一步阐明单独立体定向放射外科治疗对这一病症的作用。

经典的三叉神经痛(TGN)是一种沿三叉神经的一个或多个分支分布的单侧面部疼痛综合征。大多数病例都是由血管压迫三叉神经根部进入区（the trigeminal nerve root entry zone）。少数是继发性三叉神经痛(TGN)病例，与多发性硬化、肿瘤、动脉瘤或其他非血管原因等有关。由硬脑膜动静脉瘘(DAVF)引起的三叉神经痛(TGN)是罕见的，在英语文献中只有16例研究报道。据作者所知，这是第2例使用伽玛刀治疗的硬脑膜动静脉瘘(DAVF)引起的三叉神经痛(TGN)。现报道1例使用伽玛刀治疗硬脑膜动静脉瘘(DAVF)包绕三叉神经根部进入区和环池段，延伸入Meckel腔引起的三叉神经痛并讨论潜在的病因。

一名71岁的女出现8年的触电样，抽动（jolt-like），和间歇性右侧面部刺痛的病史，。她的发作（episodes）起源于颞部放射到头顶。排除颞动脉炎后，初步诊断三叉神经痛，最初是用卡马西平控制（carbamazepine）。外院进行头部的磁共振和磁共振血管造影，报告正常。

8年后，在牙科处理后症状复发，即使增加卡马西平和巴氯芬(baclofen）的剂量也无法控制。回顾8年前外院的MR血管造影证实桥小脑角内有血管病变，延伸至Meckel腔包绕三叉神经(图1)。复查脑部磁共振成像(MRI)证实大量管状病变，与血管增多有关，包绕绕右侧三叉神经的环池段，从根部进入区延伸入Meckel腔(图1B-D)。

图1A.在患者最初临床表现为面部疼痛时行未对比增强的轴向时间飞跃（time-of-flight，TOF）磁共振血管造影(MRA)，许多小的血管结构(箭头)包绕右三叉神经桥池段延伸至Meckel腔。图1B-D，选择冠状位T2加权可变反转角快速自旋回波(sampling perfection with application-optimized contrasts using different flip angle evolution,SPACE)显示大量的异常管状结构(箭头)包绕右侧三叉神经，从根部进入区进入Meckel腔。小的扩张的静脉动脉瘤(1C，箭头)也可见靠近三叉神经的环池段。

诊断性脑血管造影显示右侧硬脑膜动静脉瘘包绕右侧三叉神经，其血供来自脑膜垂体干，颈外动脉的脑膜支，和右侧基底动脉分支，经岩上静脉静脉引流进入岩窦上窦和海绵窦(图2)。

图2.右侧颈内动脉动脉(2A)、右侧颈外动脉(2B)、右侧椎动脉/基底动脉(2 C-D)经导管行血管造影显示在三叉神经区域显示一团异常的动脉血管(黑色箭头)。早期有静脉充盈(黑色箭头)通过岩上静脉进入岩上窦和海绵窦。又看到小的动脉瘤(白色箭头)。

与患者讨论手术和非手术治疗的出血潜在危险，患者选择接受伽玛刀放射治疗。首先安装立体定向头架，然后进行立体定向血管造影进行计算机断层扫描。制定适形剂量计划，其中包括4个靶点照射，覆盖的病灶总容积为0.23 mL(图3)。50%等剂量线(最大剂量40Gy，照射的边缘剂量为20Gy)。病人接受放射外科手术后没有发生意外。在六个月的随访中，她报告完全无疼痛发作。目前的治疗计划包括观察和停用治疗疼痛药物。她没有手术损伤的证据，

图3.T1加权对比增强前体积(左)和T2加权(右)图像显示伽玛刀放射外科的剂量计划(黄色)。

包括没有感觉减退或颅神经功能障碍。间隔期脑部MRI显示右侧桥小脑角的脑桥前血管管径缩小。右侧Meckel腔的血管管径也出现缩小(图4)。患者按日程安排将接受治疗后6个月的诊断性脑血管造影检查。

三叉神经痛的发病率为每10万人4.3例。三叉神经痛的发病机制还没有被很好地理解，但最普遍被接受的理论提示三叉神经近端神经根内感觉纤维的脱髓鞘。大多数病例(80-90%)可注意到根部入口区域被上面覆盖的血管压迫。具体来说，最常见的压迫来自小脑上动脉(75%)或小脑前下动脉(10%)。静脉也可以在68%的病例中起作用，在12%的病例中静脉是唯一的压迫血管。事实上，硬脑膜动静脉瘘（DAVF）扩张的动脉化的引流静脉可能直接压迫三叉神经根部入口，导致三叉神经痛。本例报道中，右侧的三叉神经被从根部进入区延伸至Meckel腔的右侧硬脑膜动静脉瘘压迫。

硬脑膜动静脉瘘（DAVF）引起的三叉神经痛（TGN），由于罕见，以及这种类型疾病的深层位置，目前尚不清楚理想的治疗方法。对于三叉神经痛（TGN）的经典病例，既往有系统性综述比较本文微血管减压术(MVD)（96%）和伽玛刀放射外科（71.8%）的各自初始成功率的优势。然而，目前还不清楚这些发现是否可以推及硬脑膜动静脉瘘（DAVF）引起的三叉神经痛（TGN）。

典型的硬脑膜动静脉瘘（DAVF）的治疗方案包括观察、栓塞、立体定向手术、手术闭塞、或以上提到的技术的联合。而完全手术切除是有出血史患者的理想选择，完全手术切除可能因与某些位置的动静脉瘘有关风险而受到限止。经动脉栓塞与经静脉或联合入路是目前流行的硬脑膜动静脉瘘的一线治疗方法。然而，一些研究报告称，除非手术和介入结合治疗，否则效果不佳。Ott et 等和Tomak 等也报告使用经动脉栓塞分别用氰基丙烯酸正丁酯胶和弹簧圈栓塞对天幕的DAVF成功闭塞。以前的研究已经提出了放射外科可作为开颅手术或栓塞治疗的辅助治疗。越来越多的报告显示，放射外科可作为DAVF的唯一有效治疗。鉴于放射外科的微创性，可能特别适合无法进行其他治疗选择的DAVF患者。

重要的是，临床上的成功并不总是与血管造影中动静脉瘘的消除相联系。据报道 ，放射外科治疗在减少DAVF的症状方面有86%的效果，在血管造影性治愈率方面存在差异(在治疗后3年血管造影性治愈率50%和治疗后5年的血管造影性治愈率为75%)。.因此，立体定向放射外科的主要缺点在于由于照射后延迟性的动静脉瘘闭塞，伽玛刀存在持久的出血风险。制定治疗计划时，DAVF持续出血的风险必须与动静脉瘘的高危特征、患者个人偏好和其他合并症恰当权衡。

据记载Harders等被报道首例DAVF伴有TGN病例。他们报道凝固硬脑膜微血管减压，横窦和乙状窦分离后，疼痛缓解和血管造影上缓解。在这份报道之后，针对这个罕见类型疾病(表1)又有15项研究探索了不同的治疗方法。在上述病例中，75%(12/16)为三叉神经根部进入区受压，12.5%(2/16)为三叉神经半月神经节（Gasserian ganglion）受压，而12.5%(2/16)位置未说明。约62.5%(10/16)接受不同类型的栓塞治疗，31.3%(5/16)采用各种手术方式，1例接受立体定向放射治疗。有意思值得注意的是，虽然所有治疗的病例，疼痛最终得到了缓解，患者接受过立体定向放射治疗后有持续的感觉减退。此外，19%(3/16)的上述病例，特别是那些经栓塞治疗的患者，在随访时有血管造影证据显示DAVF持续存在。

表1:文献报道的以三叉神经痛为表现的硬脑膜动静脉瘘患者

只有一例DAVF伴TGN接受立体定向放射治疗，患者表现为长达一个月的面部刺痛伴感觉减退的病史。影像学检查显示根部进入区有受压现象。使用30Gy,60%等剂量曲线治疗DAVF。放射外科治疗后六个月时随访，不像Matsushige等报道的，患者的面部疼痛得到了很好的控制，而且没有感觉障碍，。

作者注意到，作者所报道的患者，单独伽玛刀放射外科能有效治疗患者的三叉神经痛（TGN）症状伴硬脑膜动静脉瘘（DAVF）伴DAVF，尽管6个月后随访，动静脉瘘并未完全闭塞。

应用伽本例提示玛刀进行立体定向放射外科治疗三叉神经痛伴硬脑膜动静脉瘘（DAVF）可达到治疗有效。尽管有持续存在的DAVF的证据，患者经历了症状缓解和累及的血管管径缩小。有必要进行更广泛的研究和长期随访，以进一步阐明立体定向放射外科单独治疗这种类型疾病的作用。