颈动脉粘液瘤-你见过吗？

今天做了一个非常奇葩的病例，收获颇丰，感触良多

男性，50岁，因阵发性右侧肢体麻木、无力，言语不利5月来就诊。患者的既往史很复杂，从8-9岁时就有面部、胸部及四肢的多发皮下结节，据患者自诉病理示脂肪及纤维瘤样病变及肌肉粘液瘤。 发现十二指肠、结肠及胆囊息肉，肝囊肿1年。 

5月前，因阵发性右侧肢体麻木、无力，言语不利在其他医院就诊，核磁显示右侧半球散发的多个小梗塞灶；之后，辗转于北京多家医院，都认为没什么大问题，只是偶发的小梗塞。

近5月内，肢体和语言的症状未再有发作，但有2次晕厥发作。2周前在我院行超声检查，左侧颈动脉狭窄，但华扬主任感觉病变很奇怪，绝非动脉硬化斑块，类似夹层的改变，有内膜的不连续和病变内的“隧道”。

随即预约了高分辨率核磁管壁成像，也得到基本类似的结果。

因为局部的不稳定性，华扬主任亲自跟我们联系，希望早点收治这个病人，担心卒中复发。患者入院后，按部就班的进行术前准备，看一下造影。

主动脉弓有发育异常，双侧颈总动脉共干，右侧锁骨下动脉单独发出。

左侧颈动脉分叉部位很奇怪的病变，累及颈内和颈外动脉，病变确实不规则，但又不像夹层修复的样子，总之很奇怪，看完了一头雾水，不明所以。

代偿方面，以左侧后交通动脉代偿为主，前交通也是开放的。

看看高分辨核磁，综合几个检查，大多数认为这是夹层，你们认为对吗？

这时候，一个关键的检查出现了。

考虑到两点因素，1、患者以前的梗塞灶在右侧，散发，但右侧的颈动脉系统没有问题；2、患者近期的发作均表现为晕厥。我们决定预约心脏彩超检查以及心肌酶检查，结果很意外。

再补充一个心脏的核磁，似乎是很可怕的东西啊😱

今天我们决定与心外联合手术，这样一次麻醉可以同时解决两个造成患者致残及致死的危险因素，另外，减少分次手术等待过程中，可能出现的脑梗塞或猝死风险。，感谢我们的麻醉科和血管超声科，这是对医院整体医疗能力和协调能力的考验。

先做了颈动脉的肿瘤切除，刚打开颈动脉，我们心外科的专家就完全确定这是粘液瘤，烂葡萄样的样子非常典型，术中可以看到胶冻样肿瘤附着在颈动脉分叉处，基本堵塞了整个颈动脉管腔，Y形切开颈总动脉，颈外动脉和颈内动脉，完整将肿瘤连同部分内膜切除，这与平时的内膜剥脱不同，一是不能有遗漏，防止肿瘤播种，二是尽量多保留内膜层，看一下这个罕见的肿瘤

颈动脉处理完以后，再由心外科接手，病变位于左心房，好大的肿瘤啊

手术波澜不惊，虽然我们设想了各种危险与困难，但最终在麻醉科与血管超声科的有力保障下，顺利完成了手术。

这的确是非常罕见的疾病，经过检索，只有过2篇颈动脉粘液瘤的报道，分别是1997年和2015年

共同的特点都是发现颈动脉的异常病变

手术后，病理确认为粘液瘤

但这两例都是在病理确定后才意识到非动脉硬化病变，再回头去查找心脏的来源，很可惜都没有得到证实，我们这例却是在术前就基本诊断明确了。

手术顺利完成了，但这个病例给我们的启示是很多的。

1. 异常病变的第一反应。这个病人其实已经发病5个月，后复发晕厥2次，就诊于北京另外两家医院，也包括很好的医院，但都被忽略了，是在我们医院做血管超声时，华扬主任敏锐的认识到这是一个很特异的病变，才得到重视，并在我们科床位极其紧张的情况下逼着我们收进来的😓，设想一下，如果没有这种第一反应，还是以一般的颈动脉狭窄来诊断，也许他会在等待的时候面临猝死的风险，很是后怕。
2. 心脏病变的发现。入院后，马妍大夫的反应很重要，因为病人的发病确实很诡异，第一次虽然是右侧肢体无力和言语不利，但脑梗塞位于右侧半球，而且是散发病灶，很像栓塞，但右侧的颈动脉系统又是很好的。而之后的复发是晕厥，所以这两点都提示要排除心源性问题，心脏彩超检查成为整个疾病诊断过程的关键点，因为按照常规，患者只有50岁，没有心梗病史，心电图正常，并不需要常规心脏彩超检查的。如果没有查心脏，我们肯定浑浑噩噩的手术，就如那两篇国外文献那样，只有等病理之后才能提出疑问，这期间，病人的心脏粘液瘤会怎样呢？
3. 两个病变的联系。作为临床医生，其实每一天都会遇到奇怪的病例，但我们是否引起充分重视呢？心脏粘液瘤和颈动脉狭窄都是较为常见的疾病，如果我们想当然直接手术了，也许永远无法见到这样罕见的疾病，凌导总是说各种临床的反常现象都要找出其规律性，按照我通俗的话，就是'反常即为妖'😝，而正是带着这样穷根问底的态度，才能促使我们去查阅文献，看看前人的工作，是不是有一种豁然开朗的感觉。
4. 联合手术。心外和脑外联合手术，这需要很强大的医院协调和组织能力，毕竟是大多数医院死亡率最高的两个科室，医务处专门组织多科室联合讨论，确定手术流程，好在我们有强大的麻醉科和血管超声科，给了两个临床科室极大的支撑，麻醉科王天龙主任，赵磊副主任，血管超声华扬主任都亲自参与手术，心外科徐东主任亲自上台，确保了手术的顺利，1+1真的可以大于2
   

心脑同治，这是一个极为时髦的理念，我们这个病例做到了，但并不是停留在讨论和共识的层面，而是针对一个病例，切实做到诊断到治疗的统一，这也是我们临床医生的本职，治疗一个病人，解决一个疾病，才是根本。