间质性肺疾病（ILD）是一组由许多已知或未知原因引起的累及肺泡壁、肺泡腔以及邻近小血管、气管，以炎症和纤维化为病变特征的一组疾病的总称。其临床表现特征为呼吸困难和胸部广泛浸润影。
一、结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）流行病学及分类 1.ATS/ERS关于特发性间质性肺炎分类 1）主要的特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化（IPF）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
隐源性机化性肺炎（COP）
急性间质性肺炎（AIP）
2）罕见的特发性间质性肺炎 淋巴细胞浸润性肺炎（LIP）
胸膜肺弹力纤维增生症（PPEF）
3）不能分类的特发性间质性肺炎 2.CTD-ILD发生率及分类 CTD-ILD和特发性间质性肺炎发病机制不尽相同，每种风湿病有其相对特异性的ILD类型，同一种结缔组织病也可有不同的ILD表现，而不同的ILD表现可并存在一种结缔组织病中。
CTD-ILD的发生率占全部ILD的19%～34%。 3.CTD-ILD特点 1）广泛性：累及肺脏多个解剖部位（气道、肺泡、血管、胸膜、膈肌）；
2）多样性：由不同组织病理学类型组成，在不同CTD出现频率不一；
3）隐蔽性：ILD可以是CTD首发或唯一的表现，全是表现不显著；
4）全身性：肺部病变是全身多系统病变的一部分，肺损伤的程度和活动性往往与其他器官受累不平行。
① RA-ILD
RA关节外表现中肺脏损害与死亡、病死率增加密切相关，患病率：19% ~58%。RA-ILD患者中13.5%发生于RA诊断前，69.7%发生于RA诊断10年内，16.8%发生于RA诊断10年以上。RA-ILD患者以男性多、吸烟比例高、发病年龄大、病程短、关节肿胀数多，乳酸脱氢酶、球蛋白水平、血沉、C反应蛋白、类风湿因子水平高为特征。RA-ILD最常见的是UIP和NSIP型，其中NSIP型对免疫抑制剂治疗反应较好。
② pSS-ILD
SS-ILD发生率31.6%，而其中72.1%的患者无呼吸性症状。其影像学表现为气道病变和各种肺间质病变并存，如磨玻璃影和蜂窝影等，虽然 pSS -ILD中薄壁囊泡比其他影像学征象比较少见，但是多发性的薄壁囊泡对疾病的诊断价值较大。pSS-ILD 组织学类型包括 NSIP，UIP，OP 和LIP，其中以NSIP多见，既往认为淋巴细胞间质性肺炎最具典型的，但近来研究报道NSIP型更加普遍。
③ SSc-ILD
SSc-ILD最常见的病理类型是NSIP和UIP，SSc肺部症状隐匿，病变多进行性加重，故病死率高，可达33%。
④ DM/PM-COP
PM/DM-ILD病理学分型以OP、NSIP、弥漫肺泡损伤为主。
⑤ SLE-肺泡出血
一种暴发型间质性肺病，死亡率高达50%～90%，20%肺泡出血可为SLE首发表现。临床表现特征：1.急性起病，发热、严重呼吸困难、干咳、咯血、低氧血症；2.体检可发现紫绀和双下肺湿罗音；3.肺泡大量出血并无咯血--病情急剧恶化伴红细胞压积降低；4.可发展为急性呼吸窘迫综合征(ARDS)，病情凶险，死亡率高；5.胸片：弥漫性肺部浸润，单侧或双侧；6.主要的手段是口服泼尼松（1mg/kg/day）。
⑥ CTD-肺间质纤维化合并肺气肿综合征
该类型以男性为主，包括RA、SSc、MCTD，特点为肺容积增高、弥散功能差、肺动脉压力增高。
二．评估CTD-ILD常用手段 1. 实验室检查：自身抗体生物标记物（KL-6、CXCL-10、SPD…）
2. 肺功能：肺功能检查是肺病诊断常规检查之一，其结果可以了解患者肺功能受损害的程度和类型。间质性肺病主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能减低，肺功能指标中肺总量（TLC）、用力肺活量（FVC）和 CO弥散（DLCO）降低是评价其进展的重要指标。
3. 影像学： 1）对肺组织的辨识可到次级肺小叶，较好地显示了肺组织细小病变，在肺部弥漫性病变的诊断及鉴别诊断中具有重要的地位。
2）对胸片正常，而临床症状和肺功能异常的患者，可早期诊断。
3）发现间质性肺病的特征性表现：磨玻璃影、网格状影、蜂窝状影等。
4）可确定病变的范围及病变是否可逆。
5）是最敏感的无创性检查，可连续动态随访，评估疾病的活动性、疗效及预后情况
4.支气管肺泡灌洗 5.病理学检查：病理学检查可明确诊断、炎症纤维化程度以及病理类型，但适应征相对较小，对于年龄超过65岁，有典型肺功能改变，症状明显且肺功能严重受损，证实并发胶原血管病以及证实家族性IPF的患者应慎重。
三、CTD-ILD治疗 治疗通常应用糖皮质激素 免疫抑制剂，CTX是治疗最常用的药物之一；AZA因作用较弱适用于轻症者；MMF可稳定病情，对肺功能有轻度改善；NSIP富细胞型可选用CSA或他克莫司，NSIP纤维化型可选择静脉注射CTX；上述治疗无效可考虑给予利妥昔单抗。2014年10月美国FDA批准吡非尼酮，尼达尼布治疗IPF。
整理者：临床免疫科 戎梦瑶
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