美丽春雨春雨,雨后却斜阳,杏花零落香淀粉样变性病例赏析
病例提供:孙小丽
整理:圆圆小思
淀粉样变性
淀粉样变性是一组因淀粉样物质在细胞外病理性异常沉积,导致相应的器官或组织功能障碍的少见疾病,既可以累及单个也可以累及多个器官。淀粉样物质被刚果红染色后在偏光显微镜下具有双折光性,即在明视野下为橘红色,在偏光暗视野下,淀粉样物质呈苹果绿色,这是病理鉴别淀粉样物质的实用方法。
淀粉样变的传统分类,将其分为原发性淀粉样变(病因不明)和继发性淀粉样变(常伴发于慢性疾病如结核、结缔组织疾病、肿瘤和浆细胞骨髓瘤等)。现今淀粉样变的分类,被分为系统性淀粉样变(它累及多个器官系统)和局限性淀粉样变(病变仅限单个器官如心脏等)。系统性和局限性淀粉样变又分为原发性淀粉样变(病变伴有免疫细胞恶病质)和继发性淀粉样变(如继发慢性炎症等)。局限在肺的淀粉样变少见,一般淀粉样变可分为气管支气管炎淀粉样变和实质性淀粉样变,它们各自又分为局灶性(结节性)和弥漫性(间质性)。
在肺内淀粉样物质可在肺泡间隔、血管壁、气管及支气管黏膜沉积,甚至在肺内形成孤立结节,可有钙化、骨化和软骨化,因此在影像表现为局灶或弥漫的网格、斑片影。
肺淀粉样变在临床及影像学表现均无特异性,单凭影像诊断较为困难,需要影像与临床及病理相结合才能得到准确的诊断。
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