肺淀粉样变病例赏析

美丽春雨春雨，雨后却斜阳，杏花零落香淀粉样变性病例赏析

　　病例提供：孙小丽

　　整理：圆圆小思

　　淀粉样变性

　　淀粉样变性是一组因淀粉样物质在细胞外病理性异常沉积，导致相应的器官或组织功能障碍的少见疾病，既可以累及单个也可以累及多个器官。淀粉样物质被刚果红染色后在偏光显微镜下具有双折光性，即在明视野下为橘红色，在偏光暗视野下，淀粉样物质呈苹果绿色，这是病理鉴别淀粉样物质的实用方法。

　　淀粉样变的传统分类，将其分为原发性淀粉样变（病因不明）和继发性淀粉样变（常伴发于慢性疾病如结核、结缔组织疾病、肿瘤和浆细胞骨髓瘤等）。现今淀粉样变的分类，被分为系统性淀粉样变（它累及多个器官系统）和局限性淀粉样变（病变仅限单个器官如心脏等）。系统性和局限性淀粉样变又分为原发性淀粉样变（病变伴有免疫细胞恶病质）和继发性淀粉样变（如继发慢性炎症等）。局限在肺的淀粉样变少见，一般淀粉样变可分为气管支气管炎淀粉样变和实质性淀粉样变，它们各自又分为局灶性（结节性）和弥漫性（间质性）。

　　在肺内淀粉样物质可在肺泡间隔、血管壁、气管及支气管黏膜沉积，甚至在肺内形成孤立结节，可有钙化、骨化和软骨化，因此在影像表现为局灶或弥漫的网格、斑片影。

　　肺淀粉样变在临床及影像学表现均无特异性，单凭影像诊断较为困难，需要影像与临床及病理相结合才能得到准确的诊断。