总结
肺淋巴管平滑肌瘤病是一种较为罕见的弥漫性间质性肺部疾病,以异常的平滑肌细胞(LAM细胞)在气道、淋巴管、血管等中异常增殖为特点, 亦可累及纵膈、后腹膜淋巴结等。
病理学特征:肺组织呈大小不等的囊状结构, 囊壁间隔呈不同程度的增宽 ,在囊性病变中可充满气体、乳糜或浆液;沿支气管血管束、小叶间隔和胸膜淋巴管周围分布的多灶平滑肌增生,梭形平滑肌细胞呈束状、结节状排列
胸部影像学表现为:
2可以呈网状影、网结节影、粟粒状影或蜂窝影等,这些征象缺乏特异性,肺病变较轻时胸片或常规CT扫描常表现为正常或肺纹理增粗模糊极易误诊,且主要异常征象与囊状影直径大小有关,HRCT 在显示胸部间质病变特别是早期间质性病变,具有常规CT扫描不可替代的优越性及特异性,HRCT是评估肺囊肿大小、形态和分布的最佳成像工具。
本站仅提供存储服务,所有内容均由用户发布,如发现有害或侵权内容,请
点击举报。