文章来源：中华结核和呼吸杂志, 2017,40(02): 151-152
作者：路明 姚婉贞
正文
患者女，52岁。主因'活动后气短2年，吞咽困难半年，加重1个月'于2015年8月20日入院。
患者2年前无明显诱因出现活动后气短，外院胸部CT检查后诊断为'肺纤维化'，给予'乙酰半胱氨酸、百令胶囊'口服(剂量不详)，气短无缓解，并进行性加重。半年前出现反酸及胸骨后烧灼感，后渐出现吞咽困难，进食干性食物需用水送服。1个月前上述症状加重，平地步行100 m即感气短，进食困难，饮食差、乏力明显。胸部CT显示双下肺广泛蜂窝形成，食管明显扩张(
图1,
图2,
图3,
图4,
图5)，为求进一步诊治入院。既往史：3年来间断出现手指遇冷后变红变紫。农民，否认特殊物质接触史，否认吸烟史。体检：口唇轻度发绀，口周可见放射状条纹，浅表淋巴结未触及肿大，双下肺可闻及爆裂音。心腹未见异常。手指末节皮肤皱褶消失，无毛细血管扩张，无杵状指(趾)。入院初步诊断：间质性肺病，结缔组织病相关。
图1～5 2015年8月12日胸部CT平扫肺窗(图1～4) 显示双肺弥漫蜂窝形成，下肺为著，左上叶舌段支气管可见牵拉性支气管扩张。黑色箭头所示为食管明显扩张，其中主动脉弓上层面食管管腔直径为14 mm(图1)，主动脉弓下层面食管管腔直径为25 mm(图2)，最大管腔直径为45 mm(图3)。食管中上段内可见气液平面(图1，2)。冠状位重建(图5) 可见下肺分布为著的蜂窝肺，以及整个食管从上段到下段的明显扩张
住院后查血常规：血白细胞5.56×109/L，血红蛋白104 g/L，血小板178×109/L。尿、便常规正常。ESR为46 mm/1 h。肝肾功能、心肌酶正常。血清抗核抗体滴度1∶320(核仁型)，抗拓扑异构酶I(Scl－70)阳性，其余自身抗体均阴性。超声心动图示三尖瓣轻度反流，肺动脉收缩压45 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，未见心包积液。肺功能示限制性通气功能障碍，弥散功能减低，TLC占预计值%为45%，DLCO占预计值%为19%。上消化道造影显示食管明显扩张，蠕动明显减弱。未吸氧状态下血气分析示pH值为7.45，PaO2为56 mmHg，PaCO2为35 mmHg。
最终诊断：系统性硬化症(硬皮病)，累及肺、食管、皮肤。
参考文献（略）
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