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囊性肺病包括:朗汉斯组织细胞增生症(LCH),肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM),淋巴细胞性间质肺炎(LIP),肺孢子菌病(PCP),囊样表现肺癌,良性转移性平滑肌瘤(BML),Birt-Hogg-Dube病等。
LCH:主要见于吸烟者。多为20-40岁的男性,HRCT可表现为两肺弥漫性分布的囊腔影,可与小结节状病灶并存,结节位于囊腔间的肺组织,囊腔分布不规则,典型的可呈三叶草状改变,病灶主要位于两中上肺野,下肺相对较少受累,活动期洞壁较厚,静止期洞壁较薄,晚期因肺间质纤维化明显,易于形成蜂窝肺。
LAM:主要见于育龄期女性,可能与雌激素水平异常有关,一般不伴发结节。两肺可出现多发性小囊腔状阴影,5-20mm大小,薄壁,壁厚均匀,囊腔在肺内分布均匀,囊腔间的肺组织基本正常。易并发气胸和胸腔积液,发生气胸的比例约为40%,大约60%可出现乳糜胸。可伴发肾脏血管平滑肌瘤。
LIP: 有研究提示LIP的发病与EB病毒感染和HIV感染相关。LIP还常伴发于各种自身免疫性疾病,尤其是干燥综合症,约25%的LIP与干燥综合症相关。女性多于男性。CT影像常为小叶中央型结节,部分亦可出现囊性改变,囊肿通常呈圆形,壁薄,可累及任何区域,可以和磨玻璃密度影及其它间质性征象伴发。通常囊腔数量少于LAM和LCH。囊状病变可以是LIP的孤立表现。
PCP:肺孢子菌病多见于艾滋病患者。两肺常表现为弥漫性或局限性磨玻璃影,呈对称性分布的间质性改变,且边缘模糊并可出现融合均匀的肺实变。患者亦可出现气囊样改变、囊腔为多发性,大小不一,易发生融合,形成气胸。伴有肺门和纵隔淋巴结肿大,且胸膜腔出现不同程度的积液、肿块样病变等特征性改变。
囊样表现肺癌:囊腔型肺癌的病理类型可以是腺癌,鳞癌,小细胞癌等,以腺癌多见,包括原位癌和微浸润腺癌。可单发也可多发,表现为薄壁小环形空洞,也可表现为囊样影,仔细观察洞壁有轻度厚薄不均,同时伴有囊腔内壁的不光滑。另外在肿瘤的治疗过程中,实性结节也可发生囊性变。
From manifestations and pathological features of solitary thin walled lung cancer observed by ct /PET imaging Oncol lett.20148(1):285-290.
良性转移性平滑肌瘤(BML):多见于子宫肌瘤病史的女性。是组织学呈良性但具有转移和播散倾向的肿瘤。CT表现为两肺多发随机分布的结节或肿块。病灶的分布可以是单侧或双侧,大小不一,边界光整,一般无钙化,一般不累及支气管内膜及胸膜,可有轻度分叶,无毛刺,偶可见囊性表现,可能与平滑肌增生阻塞小气道而形成囊性阴影有关。增强CT表现为轻度强化或无强化。单纯从影像上无法将其与转移性肿瘤相鉴别,需要通过免疫组化的方法加以鉴别。
Case Report:Benign Metastasizing Leiomyoma: A Rare Type of Lung Metastases—Two Case Reports and Review of the Literature.Case Reports in Oncological Medicine Volume 2014
Birt-Hogg-Dube病(BHD):是一种罕见的显性遗传疾病,临床上表现为多发性皮肤纤维囊腺瘤,肾肿瘤和肺部的囊性病变,胸部CT显示囊壁比较薄,常分布于胸膜下,肺底部和纵隔旁,囊样影多与血管相连。通常囊肿的数量少于LAM和LCH,易发生自发性气胸。在我国BHD患者多有家族性气胸或肺大疱病史,主要表现为肺部的囊性变和气胸,皮损及肾脏肿瘤少见。
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