【定义】颅底陷入(basilarinvagination)是一种先天性枕大孔区骨质发育障碍,使枕骨基底部、鳞部、髁部等向颅内凹陷畸形,常伴第1、2颈椎升高与突入,寰枕融合、齿状突发育不全、寰枢关节脱位、脊椎裂,Arnold-Chiari畸形及脊髓空洞症等。亦可为颅底骨质软化、破坏等所致。
知识准备
以寰椎为中心可以做以下测量线:
Chamberlain线(钱氏线)由枕骨大孔后缘至硬腭后端的上缘边线。齿状突尖位于此线上方超过3mm为异常。有时,枕大孔后缘常在x线平片上显示不清,也可因颅底凹陷后缘也随之内陷,影响测量结果。
Mcgregor线(麦氏线) 枕骨大孔后缘的最低点至硬腭后端连线。正常时齿状突尖位于此线之上,但小于4.5cm。大于此值则说明颅底凹陷。此线避免了钱柏林线的缺点。
McRae线 枕大孔后缘至斜坡最低点的连线。此线无助于疾病诊断,而用以表明齿状突突入枕大孔程度。据观察,齿状突位于此线之下时很少出现症状。反之则多有症状。
有时由于面部畸形,硬腭的位置发生改变,或齿突发育不良,上述测量线准确性则受影响,在冠状面断层上做下面的测量有助于疾病诊断。
Fishgold线 冠状位作双侧乳突尖端的连线,正常此线恰经过齿状突顶点。齿状突高出此线1-2mm即为不正常。
Metazger线 两侧二腹肌沟连线(即双侧乳突基部内侧面连线)。齿状突尖与此线距离小于10.7mm,或与双侧寰枕关节边线之间距小于11.6mm时,则表明颅底凹陷。
Klaus高度指数 由鞍结节向枕内粗隆作一连线,齿状突顶点向此线所作垂线的长度即为高度指数。正常为40mm-41mm,36mm-40mm为颅底扁平,>30mm为颅底凹陷。
MRI表现
MRI矢状位像可清楚显示寰枕、寰枢椎及颅底凹陷畸形。枢椎齿状突上升超过钱柏林线,向上突入枕大孔,压迫推移颈延髓向后移位,枕大孔变窄,可伴Chiari畸形及脊髓空洞症。MRI所显示的颅底凹陷是目前最简便、直观和可靠的方法。
病例一举例:(患者女性,65岁)
矢状位T1WI及矢状位T2WI显示枢椎齿状突上移,使颈延髓受压上移,小脑扁桃体下移,突入枕骨大孔。
横断位T2WI像显示枢椎齿状突上移,突入枕骨大孔,延髓受压后移。
病例二举例:(患者女性,11岁)
矢状位显示枢椎齿状突向上移位,突入枕骨大孔,小脑扁桃体下移突入枕骨大孔,脊髓内可见脊髓空洞征象。
横断位T1WI显示枢椎齿状突突入枕骨大孔,延髓受压后移,形态变扁。颅底结构紊乱。
【病因及发病机制】
本病可分为两类:
①原发性:又称先天性颅底凹陷症.为先天发育异常所致,多合并其他畸形,如小脑扁桃体下疝、扁平颅底、中脑导水管闭锁、脑积水及寰枕融合等。
②继发性:又称获得性颅底凹陷症,较少见,常继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎(Paget病)、类风湿性关节炎及甲状旁腺功能亢进等疾病。
本病主要是由于枕骨大孔狭窄、颅后窝变小,导致延髓、小脑、高位颈髓、后组脑神经和颈神经根受压迫或刺激,并影响椎动脉供血和脑脊液循环,从而出现各种神经症状和体征。晚期常出现脑脊液循环障碍、梗阻性脑积水和颅内压增高。
【临床表现】
(1)多在成年后起病,缓慢进展,可因头部突然用力而诱发临床症状或使原有症状加重。常伴有短颈、蹼颈、后发际低、后颈疼痛、头颈部活动不灵、强迫头位以及身材短小等特殊外貌。
(2)枕骨大孔区综合征的症状体征
①颈神经根症状:枕颈部疼痛、活动受限或强直。一侧或双侧上肢麻木、肌无力、肌萎缩和腱反射减低或消失等。
②后组脑神经损害:吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、构音障碍、舌肌萎缩、咽反射减弱等延髓麻痹症状,以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等。
③上位颈髓及延髓损害;四肢轻瘫、锥体束征及不同程度的感觉障碍以及吞咽及呼吸困难等。伴有延髓、脊髓空洞症者表现为分离性感觉障碍。
④小脑损害:以眼震为常见,晚期可出现小脑性共济失调,表现为步态不稳、说话不清等。
⑤椎-基底动脉供血不足:发作性眩晕、恶心、呕吐、心悸、出汗等。
⑥颅内压增高症状:早期一般无高颅压,晚期因脑脊液循环障碍而出现头痛、呕吐和视乳头水肿等高颅内压症状,可合并小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症等。
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