影像挑战：青年男性，进行性四肢瘫痪2月（结果公布）

30岁男性，表现为进行性四肢瘫痪2月。肌无力先从右下肢开始，逐渐累及上肢和对侧肢体。1月前出现尿潴留。因怀疑脊膜脊髓炎，患者接受抗结核药物联合地塞米松（10mg/d）治疗10天。第一周患者症状改善但随后恶化并出现发热。患者无中枢神经系统外伤病史或药物滥用。患者为施工监理，每天会接触到潮湿的泥土。无相关家族史。

查体患者定向力完整，颅神经阴性，四肢肌力0级，腱反射减退，双侧巴氏征阳性。乳头平面以下针刺觉和振动觉明显受损。可触及多发增大的颈部淋巴结。皮肤非常干燥，T2椎体水平，后背中线处可见一直径10mm的色素沉着。全血T细胞计数（CD3+）为1643/uL，CD4+/CD8+比值为0.89。血HIV，梅毒以及结核化验阴性。脑脊液提示细胞数增多（72/uL；其中单核细胞59/uL），蛋白升高（200mg/dL），糖降低（36.0mg/dL），但革兰氏染色和抗酸杆菌染色未发现微生物。胸部CT可见纵膈和腋窝区肿大淋巴结。头颅MRI正常。颈椎MRI提示多发髓内强化病灶（图1）。

（图1：颈椎增强MRI可见多发髓内明显强化病灶及肿大淋巴结；背部色素沉着部位可见皮下脓肿）

（图2：真菌培养基可见缠结的黑色菌丝）

诊治经过

患者为年轻男性，表现为进行性四肢瘫痪伴发热，影像学提示多发髓内病灶。此外，患者合并多发肿大淋巴结。根据上述临床资料，诊断需考虑结核性脊膜脊髓炎，神经结节病，淋巴瘤，肿瘤转移和霉菌性脊膜脊髓炎。尽管曾正规抗结核治疗，但患者四肢瘫痪迅速恶化，且结核血化验阴性。神经结节病可有脊髓受累，但最常累及颅神经。系统性非霍奇金淋巴瘤患者，可出现软脊膜受累，但通常对激素反应较好。此外，目前尚未筛查到其他部位肿瘤依据。因此，结合患者曾有潮湿尘土暴露史，且后背部色素沉着部位可见皮下脓肿，推测真菌感染可能性最大。

进一步检查发现血浆(1-3)-β-D-葡聚糖升高至578.2pg/mL（正常值：<60pg>。颈部淋巴结开放活检可见组织坏死伴大量多核巨细胞和暗色真菌样物质以孢子和菌丝形式存在。皮下脓肿脓液真菌培养可见缠结的黑色菌丝（图2）。测序提示为裴氏着色真菌（F pedrosoi）。患者开始抗真菌治疗（静脉注射负荷剂量伏立康唑400mg，每天2次，维持剂量200mg，每天2次）。2周内患者体温恢复正常。3周后，上肢肌力变为2级。6月后，患者可搀扶行走。继续口服伏立康唑200mg，每天2次，持续12月。24月后随访，患者可在协助下爬楼梯。

最终诊断

霉菌性脊膜脊髓炎

讨论

脊髓多发病变具有一定的诊断挑战性。本例患者，霉菌性病灶可能是软脊膜来源，并侵袭实质。中枢神经系统霉菌感染（也即暗色丝孢霉病）常由如下病原体所致：斑替枝孢霉（Cladophialophora bantiana），皮炎外瓶霉（Exophiala dermatitidis）或麦氏喙枝孢霉（Rhinocladiella mackenziei）。而裴氏着色真菌通常局限于皮肤和皮下组织（着色芽生菌病）。深部组织受累报道极少。着色真菌属感染所致的脑暗色丝孢霉病仅有少数病例，而累及脊髓的更为罕见。不同于其他具有生命危险的霉菌感染，大约一半的中枢神经系统暗色丝孢霉病患者免疫功能健全，相对预后要好些。本例患者如一开始查体更加仔细些能发现皮肤病变，或许能更早的确诊，从而及时的治疗。

[参考文献]

Zhu W, Luo S, Zhu L.Multiple Spinal Lesions in an Immunocompetent Young Man.JAMA Neurol. 2017 Jun 1;74(6):741-742. 

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