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脊髓亚急性联合变性


Description:

A 55-year-old man with megaloblastic anemia, progressive weakness of lower limbs, gait disturbance, and ataxia

55岁男性,巨幼红细胞性贫血患者。渐进性双下肢无力、步态不稳、共济失调。

图A:

图B:



Legends:

Sagittal STIR (A) and axial T2WI (B) demonstrate symmetric increased signal (arrows) along the dorsal columns of the spinal cord.

矢状位STIR (A)及横断位T2WI (B) 示脊髓后索对称性高信号。

图A:

图B:


Subacute Combined Degeneration

脊髓亚急性联合变性


Subacute combined degeneration is an acquired myelopathy caused by vitamin B12 deficiency, and is a rare cause of demyelination of the dorsal columns of the spinal cord.

亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏所致的脊髓病变,是脊髓后索脱髓鞘病变的罕见诱因之一。


Clinical Presentation:

Profound neurologic deficits, including progressive sensory abnormalities, ascending paresthesias, weakness, ataxia, loss of sphincter control, and gait impairment. Megaloblastic anemia is a common early symptom leading to the diagnosis; although, neurologic symptoms may occur in the absence of haematologic abnormalities.

严重的神经功能缺陷,包括渐进性的感觉异常、不断加重的皮肤感觉障碍、虚弱、共济失调、大小便失禁(括约肌功能丧失)和步态障碍。巨幼细胞性贫血是常见的早期症状,也有部分患者不伴有血液系统异常。


Key Diagnostic Features:

  • Symmetric increased signal seen on T2 and STIR images within the dorsal (and less commonly, lateral) columns: 'inverted V' sign in axial plane.

    T2WI和STIR序列可见脊髓后索(也可发生于脊髓侧索,少见)对称性高信号,横断位可见“倒V征”。

  • Mild mass effect and mild contrast enhancement may be present.

    病灶有轻度占位效应。增强扫描轻度强化。



DDx:

  • Dorsal column myelopathy 脊髓后索病变

  • HIV myelopathy HIV脊髓病

  • Nitrous oxide toxicity 一氧化二氮(笑气)中毒

  • Copper deficiency 铜缺乏症

  • Cyanide toxicity 氰化物中毒

  • Spinal cord infarction 脊髓梗死

  • Demyelination 脱髓鞘病变

  • Other causes of transverse myelitis

    可导致的横贯性脊髓炎的其他原因


Rx:

Vitamin B12 therapy

维生素B12治疗


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