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肠壁囊样积气症(pneumatosis cystoids intestinalis,PCI)

一名48岁的女性在门诊就医,自述有几个月的腹部饱满史。她也有嗜酸性粒细胞性肺炎的病史,用糖皮质激素连续治疗7年。经检查,她的腹部膨胀但柔软,肠鸣音正常。腹部的计算机断层扫描(CT)显示结肠壁内的多个小囊肿中的空气(箭头)和右侧膈下(箭头)下的自由空气,这些结果符合肠道壁积气囊肿的诊断。该病症的特征在于在肠壁的粘膜下层或浆膜下层中存在许多含气囊。病理生理学尚未完全了解。肠道壁积气囊肿可能与一系列胃肠道疾病有关,从肠缺血到炎症性肠病,以及内镜手术,机械通气和肺部疾病。病情的管理由临床表现的严重程度指导,临床表现可根据潜在原因而变化。该患者被送往医院,在那里她接受了支持治疗,包括通过面罩给予氧气。在接下来的3天内,她的腹部症状减轻,重复CT显示肠壁中的自由空气和空气均已消退。








肠壁囊样积气症(pneumatosis cystoids intestinalis,PCI)

又称为囊样肠积气,是胃肠道的黏膜下或浆膜下出现气性囊肿,它可累及从食管至直肠的全部或部分胃肠道,但临床主要发病在小肠和结肠,亦可发生于肠系膜、大网膜、肝胃韧带和其他部位。也可导致便血、腹胀、腹泻、腹痛等症状,病因不清,比较罕见。


在我国多发生于新疆、青海等地。可发生在任何年龄,以30~60岁之间较多见。男女之比3∶1~4∶1。


肠壁囊样积气症可分为特发性、继发性和接触性。

特发性

既往无基础病,找不到原因。

继发性

继发性肠壁囊样积气症占大多数,继发于以下情况:

(1)消化管狭窄如幽门狭窄、消化性溃疡、肠梗阻、假性肠梗阻等。

(2)支气管哮喘等阻塞性肺病。

(3)系统性硬化等胶原血管疾病。

(4)脏器移植等有使用免疫抑制药或皮质激素治疗病史。

(5)上、下消化道内镜检查后(无论有无活检)。

(6)其他:包括长期血液透析、肿瘤化疗、钡灌肠检查、服用乳果糖等。

接触三氯乙烯

三氯乙烯(trichloroethylene,TCE)为一种有机溶剂,是强清洗剂,主要用于机械金属部件、精密仪器的油污清洁。长期暴露在三氯乙烯环境中,吸入体内过量可致本病,TCE代谢后肾脏排泄,尿中可检测到三氯化物。现认为肠壁囊样积气症与长期暴露在三氯乙烯中有关。已有多篇接触三氯乙烯而引发肠壁囊样积气症的文献报道,多见于日本。关于诱发肠壁囊样积气症机制尚不清楚。


症状体征:本病自觉症状轻,含糊,可能长期没有得到治疗。多数肠壁囊样积气症是继发于溃疡合并幽门梗阻、炎症性肠病、胃肠道肿瘤以及慢性肠梗阻等,其症状则主要为原发疾病的表现。少数特发性肠壁囊样积气症症,在疾病某一时期可出现胃肠症状,也有偶然在体检或其他疾病的相关检查时发现者,主要症状为便血和腹痛。

1.便血多见泡沫状血便,黏膜下肿瘤样隆起的病变顶部的黏膜菲薄发生出血。

2.腹痛多在下腹部或左季肋部,疼痛程度轻。

3.其他还可出现腹胀、便秘、腹泻、体重下降和里急后重。如肠气肿位于小肠而广泛,可发生吸收不良综合征。



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