颅内原发黑色素瘤丨MRI表现与病理特征

颅内黑色素瘤是颅内原发肿瘤的罕见类型，预后差，分原发性和继发性，约占颅内原发肿瘤的0.18%~0.56%，约占颅内转移瘤的2%~7%。

黑色素母细胞起源于原始胚细胞，黑色素母细胞移行到皮肤表面或视网膜等分化为黑色素细胞。颅内黑色素细胞可存在于软脑膜、蛛网膜、硬脑膜、脉络膜等部位，一般认为颅内原发性黑色素瘤起源于软脑膜、蛛网膜等。

经全身肢端、皮肤、眼科检查及腹部影像学检查，均未发现颅外黑色素瘤表现，故均可诊断为颅内原发性黑色素瘤。

MRI特点：

根据影像学特点将颅内黑色素瘤分为4 型，即黑色素型、非黑色素型、混合型、血肿型。

• 典型黑色素型：MRI表现为短T1高信号、短T2低信号；

• 非黑色素型：表现为等长T1、等长T2信号；

• 混合型：表现较为复杂，不具备以上两种的典型特点；

• 血肿型：可表现为任意出血时期的信号，增强扫描可为环形强化。

黑色素瘤可以发生在颅内任何位置，瘤周水肿情况因病灶位置而异，大部分水肿较明显。

由于硬脑膜、软脑膜内含有黑色素细胞，故黑色素瘤可起源于脑膜，病灶邻近脑膜线状强化，提示其起源或累及脑膜可能。

黑色素本身具有顺磁性，瘤内常有点片状出血，随着肿瘤内黑色素的含量以及出血量、血红蛋白的演变，T1WI 可表现为片状、环形高信号或者混杂信号，T2WI 可表现为混杂高低信号，T2低信号提示病灶内出血最终演变为含铁血黄素所致。

黑色素瘤血管丰富，细胞增殖活跃，当新生血管与肿瘤增殖不匹配时，病灶内可出现缺血坏死囊变。

图1 T1WI( A) 示左侧颞叶团块状短T1高信号; T2WI( B) 示左侧颞叶团块状混杂稍长T2信号( 长箭头) ，周围可见短T2信号环绕( 短箭头) ; T1WI 增强( C) 示病灶明显强化。

图2 T1WI( A) 示小脑蚓部团块状混杂T1信号; T2WI( B) 示小脑蚓部团块状混杂T2信号; T1WI 增强( C) 示病灶明显强化。

图3 T1WI( A) 示右侧额叶团块状等长T1信号，内可见条索状短T1高信号; T2WI( B) 示右侧额叶团块状混杂T2信号，内可见条索状短T2信号; T1WI 增强( C) 示病灶明显强化，邻近脑膜可见线状强化( 短箭) 。

图4 T1WI( A) 示小脑半球长T1低信号，周围可见环形短T1高信号，内可见分层; T2WI( B) 示小脑半球长T2高信号，周围可见环形短T2信号，内可见分层;T1WI 增强( C) 示病灶环形强化。

鉴别诊断：

颅内原发性黑色素瘤应与脑膜瘤及颅内血肿相鉴别。MRI有利于揭示血红蛋白的演变过程，根据临床病史及出血部位，有助于与颅内血肿鉴别。其他一些含脂质的病变，如脂肪瘤、皮样表皮样囊肿等亦表现为短T1高信号，脂肪饱和、反转恢复序列、水脂分离技术等压脂技术有利于检出病灶内的脂肪成分，有利于鉴别。

病理特点：

HBM-45、Melan-A 均是黑色素瘤相关的特异性生化标记物。

• HBM-45 是一种免疫球蛋白，与恶性黑色素瘤中的黑色素小体发生反应，特异性较高，但缺乏一定的敏感性；

• Melan-A 是一种被T细胞-1 识别的黑色素分化抗原，其表达与HBM-45类似，特异性较高。

• S-100蛋白作为一种敏感的神经损伤生化标志物，广泛应用于神经系统疾病的诊断和预后评估，在黑色素瘤中呈阳性，其染色强度与黑色素细胞量呈反比。

• Ki-67与肿瘤细胞的增殖活性有关，良恶性肿瘤的差异很大，可以反映黑色素瘤的增殖情况，Ki-67越高，病灶内越容易出现出血、囊变。

治疗：颅内原发性黑色素瘤是高度恶性肿瘤，预后差，立体定向放射治疗、化疗等辅助治疗等整体效果较差，故早期诊断、早期手术治疗尤为重要。

综上所述，典型黑色素型黑色素瘤易于诊断，非黑色素型、混合型、血肿型容易被误诊为脑膜瘤、胶质瘤、血肿、海绵状血管瘤等。病灶周边及病灶内的短T2信号、囊变坏死、邻近脑膜强化、病灶周围水肿等征象有助于黑色素瘤的诊断和鉴别诊断。

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