虎眼征
eye of tiger sign
是指在颅脑MRI检查的轴位T2WI序列上，双侧苍白球呈明显低信号，在苍白球的前内侧低信号中可见条片状高信号，整体看与老虎的眼睛极为相似，称之为虎眼征。
当然，也有人说没觉得像老虎的眼睛啊，于是有人给出了这样的解释。将图像翻转 180°，然后再看，或许更像是老虎的眼睛。
虎眼征中苍白球弥漫的T2低信号主要与铁沉积相关。随着年龄的增长，正常人都会出现铁沉积的现象，其中以苍白球、红核、黑质等核团最为明显。这种沉积的铁主要以铁蛋白的形式存在，为顺磁性物质，因此在T2WI 序列上表现为低信号。
某些椎体外系疾病如苍白球色素变性综合征，帕金森综合征等会加速神经系统的铁沉积速度，在青年人中就会表现为双侧苍白球明显的 T2WI 低信号；并且还会造成苍白球前内侧胶质增生、水分含量增多、神经元崩解消失、神经纤维网空泡形成，在 T2WI序列上呈明显高信号。
出现这种虎眼征最常见的椎体外系疾病为泛酸激酶相关神经变性（Pantothenate kinase-associated neurodegeneration，PKAN）。 泛酸激酶相关神经变性之前也称作苍白球色素变性综合征（Hallervorden-Spatz syndrome），是一种少见的儿童家族性常染体隐性遗传神经变性疾病。虎眼征为 Hallevorden-Spatz 病（Hallevorden-Spatz disease，HSD）的特异性表现。
病理上可见苍白球、黑质内铁质的异常沉积、神经元消失、轴索退变。苍白球前内部及尾状核头部呈疏松组织改变，为明显空泡样变性，但缺乏铁质沉积。
HSD多于儿童或少年起病，进展快，主要表现为椎体和椎体外系症状、精神意识障碍、语言障碍等。MRI中苍白球的T2WI低信号对应病理上的色素沉着和神经元轴索肿胀区，由于铁质的顺磁性所致；而高信号则代表病理上的疏松组织区。除了苍白球外，病变还可累及红核、齿状核，同样表现为T2WI低信号。
↓ 青年患者，双手姿势性震颤 10 余年，查体发现患者为面具脸，声音单调。行颅脑 MRI 检查。轴位 T2-FLAIR序列，显示双侧苍白球低信号背景内见片状高信号，患者最终诊断为非典型性PKAN。
↓ 女性，21 岁，反复性跌倒，痉挛进行性加重。近三年来构音困难，10 年前有发烧后癫痫病史。患者自述其兄弟伴有相似症状及影像学表现。MRI 检查 T2WI 序列显示苍白球双侧对称性高信号周围低信号环绕，称虎眼征。患者最终诊断为 PKAN。
总之，虎眼征是指在双侧苍白球铁沉积导致的弥漫性T2WI 低信号背景下因神经元崩解消失、角质增生、神经纤维网空泡等原因导致的高信号，形似虎眼。虎眼征的出现高度提示泛酸激酶相关神经变性疾病（PKAN）。
脑组织铁沉积性神经变性疾病(NBIA)
概述：指一组由特定基因突变所致的神经系统遗传性疾病，临床表现主要为运动障碍、步态异常、痉挛、认知障碍等，其共同的影像学特征是脑内特定部位出现异常铁离子沉积信号。
NBIA为影像学诊断，其多种疾病类型可致：
1 ) PKAN: 即上面所述HSD：约占50%
2 ) PLAN：PLA2G6相关性神经退性性疾病，占20%
3 ) MPAN: 线粒体膜蛋白相关性神经退行性疾病
4 ) Kufor-Rakeb病 （KRD）
5 ) FAHN/SPG35: FA2H相关性神经退行性疾病
6 ) BPAN: 螺旋蛋白相关的神经退行性疾病
7 ) Woodhouse-Sakai综合症 (WSS)
8 ) 血浆铜蓝蛋白缺乏症（ACP）
9 ) 神经铁蛋白病
10 ) 童年期静态性脑病成年期神经退行性疾病: SENDA
11 ）神经轴突性营养不良：NAD
既往NBIA的分类主要根据家族史、发病年龄和组织病理学表现等。目前随着对该组疾病的深入研究及相关致病基因的发现，已尝试根据基因型进行确诊具体类型。附上诊断流程图和一些鉴别点。
上面所述是NBIA具体类型的分类和鉴别，此外，NBIA还需与其它表现为锥外的疾病进行鉴别
a ) 若儿童期发病 ：则与脑性瘫痪、一氧化碳或霉变甘蔗中毒，以及由药物引起的锥体外系症状进行鉴别。
b ) 若进展性病程者则需排除肝豆状核变性、亨廷顿病、变形性肌张力障碍和幼年型蜡样脂质褐质沉积病（ceroid lipofuscinosis），还要排除生理性钙化和Fahr综合征。
c ) 老年期发病的患者应注意与帕金森病相鉴别。
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