诊断 | 戚晓昆：原发性中枢神经系统血管炎的临床、影像、病理鉴别诊断
原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）是主要累及脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见免疫炎性疾病。根据临床表现、影像及病理分为五型：快速进展型、颅内出血及脊髓型、脑膜强化型、伴有血管周围淀粉样血管病型、肉芽肿性血管炎伴淀粉样血管病型。因PACNS临床上发病率极低，临床表现及影像学检查缺乏特异性，尤其是影像上表现为肿块样病灶时，极易误诊为颅内占位性病变被切除，虽病理检查是诊断金标准，仍存在假阴性情况，诊断较棘手。本文笔者将从临床、影像、病理三方面简要概述PACNS特点，以期临床医生从中获益。PACNS临床表现多样，缺乏特异性，可表现为头痛、癫痫、认知功能损害、短暂性脑缺血发作及局灶缺损等症状。首发症状以头痛居多，部分颅内占位性病变患者常以头痛为首发症状，临床上需与瘤样脱髓鞘病变等疾病鉴别。PACNS影像学变化是多种多样的。2008年，Molloy等对38例影像学表现为瘤样病灶的PACNS进行回顾分析，提出了新的亚型-瘤样PACNS。因其影像学常表现为瘤样病灶，临床上易与瘤样脱髓鞘病变、脑胶质瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤、感染性占位病变（如PML、Whipple病）等疾病相混淆，认识影像特点尤为重要。PACNS的CT一般表现为低密度，但肿瘤性疾病如淋巴瘤等则表现为团块状高密度。PACNS病灶易累及双侧皮层、皮层下及深部白质，呈长或短或混杂T1信号，部分呈长或短T2信号，分析是因PACNS的血管壁容易遭到破坏，血管壁的完整性受损，引起血管破裂出血，所以在病灶中心多可见短T1、短T2信号改变。既往文献报道，DWI常呈高信号。Moritani等有类似报道，认为DWI信号改变与疾病的病程分期有关，超急性期、急性期、亚急性期均以DWI高信号为主，慢性期表现为低信号。但我们在临床研究中发现部分DWI呈“病灶中心低信号、周边高信号”特点。PACNS强化方式是多种多样的，一般呈不规则强化、条纹强化、皮质带状强化等。磁共振波普分析（MRS）检查提示Cho/Cr、Cho/NAA以及脂质、乳酸峰均上升，无特异性。有报道称瘤样PACNS可见明显谷氨酸和谷氨酰胺峰值显著增高，但此改变在PACNS其他类型及颅内肿瘤等并无相关报道。磁敏感加权成像（SWI）检查对于PACNS的诊断及鉴别有显著价值，因血管壁受损，引起血管破裂出血，导致含铁血黄素沉积，所以呈低信号改变。近年来研究比较热的高分辨率磁共振成像及磁共振黑血成像核磁对于诊断PACNS具有一定辅助意义，可见病变处血管管壁向心性增厚强化。虽然病理检查是诊断的金标准，但由于受取材部位、病变跳跃性等原因，25%~50%PACNS患者存在假阴性。目前主要分为肉芽肿性血管炎（50%~60%）、淋巴细胞性血管炎（25%）、纤维素坏死性血管炎（14%~22%）三类、部分患者可同时合并两种病理类型改变。对于PACNS的诊断，需把临床、影像及病理结合进行综合诊断，及早诊断、及时合理治疗，可以大大降低致残率及病死率，更好改善预后。解放军总医院第六医学中心神经内科主任。华北地区神经疑难病会诊中心主任。担任第二军医大学、南方医科大学等学院硕士、博士生导师。瑞典卡罗琳斯卡医学院及哈佛医学院访问学者。解放军医学科委会神经内科学专业委员会主任委员、中华医学会北京分会神经内科专业副主任委员、北京医学会理事、全军及北京医学会神经病学分会神经免疫学组组长、中国研究型医院学会眩晕医学专业委员会副主任委员、中华医学会神经病学分会委员兼神经免疫、神经病理学组(兼秘书)委员、中国卒中学会卒中与眩晕专业委员会副主任委员。审校 | 董晓慧
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